Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы дегеніміз не?

Прогрессивті супрануклеарлы сал ауруының себептері

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруына не себеп болатыны белгісіз, бірақ зерттеушілер супрануклеарлық сал ауруы бар адамдардың миында тау деп аталатын ақуыздың артық мөлшері бар екенін анықтады.

Артық тау жасушаларының шоғырлары Альцгеймер ауруы сияқты жағдайлары бар адамдарда да кездеседі. Зерттеушілер бұл ақуыз мен ми жасушаларының нашарлауы арасындағы байланыс қандай екеніне сенімді емес.

Басқа ықтимал себептер анықталған жоқ. Бір отбасында бірнеше рет кездесетін прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы бар, бірақ генетикалық байланыс табылған жоқ.

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы бар адамдардың көпшілігінде аурумен ауыратын отбасы мүшелері жоқ.

Жалғыз белгілі қауіп факторы – жас. Көбінесе 60-70 жастағы адамдар диагноз қойылады.

Прогрессивті супрануклеарлы сал ауруының ерте белгілері мен симптомдары (PSP)

Прогрессивті супрануклеарлы сал ауруының ерте сатысында симптомдар жеңіл және жеңіл болуы мүмкін. Бұл белгілерді бастан кешірген адамдар жай күйзеліске ұшырады немесе нашар ұйықтап жатыр деп ойлауы мүмкін.

Дегенмен, бұл белгілер прогрессивті супрануклеарлық сал ауруының белгілері болуы мүмкін. Бір немесе екі аптадан астам уақыт бойы қандай да бір симптомдарыңыз болса, дәрігерге қаралғаныңыз дұрыс.

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруының ерте белгілеріне мыналар жатады:

• шаршау
• қатты мойын
• жалпы бұлшықет қаттылығы
• жарқын жарыққа төзімділіктің төмендеуі
• бұлыңғыр көру
• тітіркену немесе көңіл-күйдің өзгеруі
• бұзылған пайымдау немесе абайсыздық
• көз қозғалысын бақылау қиын
• тепе-теңдікті сақтау қиын
• қайталанатын құлау (көбінесе артқа қарай құлау)
• аяқ-қолдың, қолдың немесе аяқтың еріксіз дірілі (дірілдеу)

• баяу немесе ыңғайсыз қозғалыстар

Симптомдар әдетте уақыт өте келе артады. Қазіргі уақытта үдемелі супрануклеарлық сал ауруын емдеу мүмкін емес, бірақ емдеу симптомдарды басқаруға және ұзақ уақыт тәуелсіз болуға көмектеседі.

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруының (PSP) кезеңдері және кейінгі белгілері

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруының ерте, орта және кеш кезеңдері бар. Аурудың кезеңдері алға жылжып, аурудың дамуымен симптомдар күшейеді.

Орташа кезеңдегі жаңа белгілер

Орташа кезеңде ерте кезеңдегі белгілер күшейеді. Жаңа симптомдар да дамуы мүмкін:

• бұлыңғыр сөйлеу
• баяу сөйлеу
• құрғақ көзге әкелетін жыпылықтауды азайтады
• ұйықтаудың қиындауы
• көздің түйілуі
• есте сақтау проблемалары
• ойлау баяулады
• бас аурулары
• мойын ауруы
• арқа ауруы
• буын ауруы

Прогрессивті супрануклеарлы сал ауруының соңғы сатысындағы симптомдар

Кейінгі кезеңде сөйлеу, жұту, ойлау қиындықтары артады. Бұл прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы бар адамның өзіне күтім жасауын қиындатады. Мысалы, жұтылу қиындықтары көбінесе тамақтандыру түтігі қажет екенін білдіреді.

• басқаларға түсіну қиын сөз
• ойлаудың қиындығы
• шоғырланудың қиындауы
• есте сақтау проблемаларының жоғарылауы
• жұлдыру бұлшықетінің бақылауын жоғалту
• жұтынудың қиындауы
• іш қату
• зәр шығарудың қиындауы

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруын (PSP) емдеу нұсқалары

Симптомдарды басқаруға және супрануклеарлық сал ауруы бар адамдардың өмір сүру сапасын жақсартуға көмектесетін бірнеше емдеу әдістері бар.

Нақты емдеу жоспары сіздің симптомдарыңызға, ауырлық дәрежесіне және емдеуге жауапыңызға байланысты болады. Жалпы емдеуге мыналар жатады:

• Паркинсон ауруына қарсы препараттар: Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы бар адамдар Паркисон ауруына қарсы дәрі-дәрмектен симптомдарды жеңілдете алады. Дегенмен, бұл әсер шектеулі және уақытша. Көптеген адамдар бұл дәрі-дәрмектерді шамамен 3 жыл ғана қабылдайды.
• Арнайы көзілдірік: Бифокальды немесе призмалы линзалары бар көзілдірік көз бұлшықеттерін аз басқаратын супрануклеарлық сал ауруы бар адамдарға көмектесе алады.
• Ботокс инъекциялары: Ботокс бұлшықет спазмын тоқтатуға көмектеседі. Көру мен тепе-теңдік қиындықтарына көмектесу үшін оны көз айналасындағы бұлшықеттерге енгізуге болады.
• Антидепрессант дәрілер: Антидепрессант дәрілер ауырсынуды және көңіл-күй белгілерін басқаруға көмектеседі.
• Физикалық терапия: Физиотерапия бұлшықет күші мен тепе-теңдігін жақсартуға көмектеседі.
• Еңбек терапиясы: Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруының белгілерін басқаруды жеңілдету үшін кәсіптік терапия сізге күнделікті өмірде бейімделгіш құралдарды пайдалануды үйренуге көмектеседі.
• Сөйлеу терапиясы: Сөйлеу терапиясы қарым-қатынас пен жұтылуды жақсартуға көмектеседі.

PSP үшін емдеу сақтандыру немесе Medicare арқылы қамтылады ма?

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруының көптеген емдері сақтандыру Medicare және басқа сақтандыру жоспарларымен қамтылған. Медициналық қажетті деп саналатын прогрессивті супрануклеарлық сал ауруына қарсы дәрі-дәрмектер, терапиялар және инъекциялар көптеген саясаттармен қамтылады.

Дегенмен, нақты дәрі-дәрмектер мен процедураларды қамту туралы жоспарыңызбен танысу әрқашан жақсы идея. Сізге дәрігерден басқа рецепт туралы сұрау қажет болуы мүмкін немесе дәрі қабылдауды бастамас бұрын сізге белгілі бір терапия сеанстарының саны қажет болуы мүмкін.

PSP бар адамдар үшін болжам және өмір сүру ұзақтығы

Прогрессивті супрануклеарлы сал ауруы – тез дамитын жағдай. Жағдайы бар адамдардың көпшілігінде 3-5 жыл ішінде ауыр белгілер болады. Өмір сүру ұзақтығы әртүрлі болуы мүмкін. Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы бар адамдар бастапқы диагноздан кейін он жылдан астам өмір сүре алады.

Дегенмен, орташа өмір сүру ұзақтығы бастапқы диагноздан кейін шамамен 6-9 жыл. Диагностика сатысы сияқты факторлар өмір сүру ұзақтығына әсер етеді.

Супрануклеарлық сал ауруы туралы зерттеулер жалғасып жатқанын атап өту маңызды. Зерттеушілер бұл жағдайдың дамуын бәсеңдететін және өмір сүру ұзақтығын ұзартатын дәрілерді әзірлеуде.

Қатысқыңыз келсе және PSP үшін жақсырақ емдеу әдістерін жасауға көмектескіңіз келсе, жалғасып жатқан сынақтар туралы көбірек білу үшін ClinicalTrials.gov сайтына кіре аласыз. Кез келген сынаққа қатысуды, әсіресе дәрі-дәрмек режиміне әсер ететінін, өтініш берер алдында дәрігеріңізбен талқылаңыз.

PSP туралы жиі қойылатын сұрақтар

Төмендегі жалпы сұрақтарға жауаптарды оқу арқылы прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы туралы көбірек біле аласыз.

Прогрессивті супрануклеарлы сал ауруы тұқым қуалайды ма?

Прогрессивті супрануклеарлы сал ауруы тұқым қуалайтын сияқты емес. Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруының бірнеше жағдайлары табылған кейбір отбасылар болса да, белгілі генетикалық байланыс жоқ. Зерттеушілер бұл жағдайдың тұқым қуалайтынына сенбейді.

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы қаншалықты сирек кездеседі?

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы өте сирек кездеседі. Дегенмен, кейбір медициналық зерттеушілер бұл жағдайдың диагнозы жоқ деп санайды.

Қазіргі уақытта бұл жағдай Америка Құрама Штаттарындағы әрбір 100 000 адамға 5-тен 17-ге дейін әсер етеді деп болжануда, бірақ нақты аурушаңдық жоғары болуы мүмкін.

Прогрессивті супрануклеарлы сал ауруы қаншалықты жылдам дамиды?

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы өте тез дамиды. Көбінесе алғашқы белгілер пайда болғаннан кейін 10 жылдан аз уақытта өлімге әкеледі.

Сіз PSP көмегімен көлік жүргізе аласыз ба?

Прогрессивті супрануклеарлы сал ауруы кезінде көлік жүргізу қабілеті туралы дәрігермен сөйлесу маңызды. Жағдай тез дамиды және сіздің моторикаңыз тез төмендеуі мүмкін.

Сіз жағдайдың бастапқы кезеңінде көлік жүргізе аласыз, бірақ бұл уақыт өте келе өзгеруі мүмкін. Сіздің жағдайыңыз және көлік жүргізу туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы – ми жасушаларының нашарлауын тудыратын сирек жағдай. Ми жасушалары нашарлаған сайын бұлшық еттер мен мотор қызметін бақылау төмендейді. Ақыр соңында, қарым-қатынас пен жұтылу өте қиын болады.

Прогрессивті супрануклеарлық сал ауруының емі жоқ. Емдеу симптомдарды басқаруға және өмір сапасын жақсартуға көмектеседі. Жағдай тез дамиды, алғашқы белгілер пайда болғаннан кейін стандартты өмір сүру ұзақтығы он жылдан аз.

Жағдай бойынша зерттеулер жалғасуда және жаңа емдеулер болашақта прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы бар адамдардың өмір сүру ұзақтығын арттыруы мүмкін.