ADPKD мен ARPKD арасындағы айырмашылық неде?

ADPKD және ARPKD қалай ерекшеленеді?

ADPKD және ARPKD бір-бірінен бірнеше негізгі жолдармен ерекшеленеді:

• Инцидент. ADPKD ARPKD қарағанда әлдеқайда кең таралған. PKD бар 10 адамның шамамен 9-ы ADPKD бар, деп хабарлайды Американдық бүйрек қоры.
• Мұрагерлік үлгі. ADPKD дамыту үшін сізге ауруға жауап беретін мутацияланған геннің бір ғана көшірмесін алу керек. ARPKD дамыту үшін сізде мутацияланған геннің екі данасы болуы керек – көп жағдайда әрбір ата-анадан бір көшірме мұраланған.
• Басталу жасы. ҚБД жиі «ересек ПҚА» деп аталады, себебі белгілер мен симптомдар әдетте 30 және 40 жас аралығында дамиды. ARPKD жиі «нәрестелік ПҚА» деп аталады, себебі белгілер мен симптомдар өмірдің басында, туылғаннан кейін көп ұзамай немесе кейінірек балалық шақта пайда болады.
• Кисталардың орналасуы. ADPKD көбінесе кисталардың тек бүйректе дамуын тудырады, ал ARPKD көбінесе бауыр мен бүйректе кисталардың пайда болуына себеп болады. Кез келген түрі бар адамдарда ұйқы безінде, көкбауырда, тоқ ішекте немесе аналық бездерде кисталар дамуы мүмкін.
• Аурудың ауырлығы. ARPKD өмірде ертерек дамитын ауыр симптомдар мен асқынуларды тудырады.

ADPKD және ARPKD қаншалықты маңызды?

Уақыт өте келе ADPKD немесе ARPKD бүйректеріңізді зақымдауы мүмкін. Бұл бүйіріңізде немесе арқаңызда созылмалы ауырсынуды тудыруы мүмкін. Сондай-ақ, бұл сіздің бүйректеріңіздің дұрыс жұмыс істеуін тоқтатуы мүмкін.

Егер сіздің бүйректеріңіз жақсы жұмыс істемей қалса, бұл сіздің қаныңызда улы қалдықтардың жиналуына әкелуі мүмкін. Ол сонымен қатар өмір бойы диализді немесе емдеу үшін бүйрек трансплантациясын қажет ететін бүйрек жеткіліксіздігін тудыруы мүмкін.

ADPKD және ARPKD басқа ықтимал асқынуларды тудыруы мүмкін, соның ішінде:

• Жоғарғы қан қысымы, бұл сіздің бүйректеріңізді одан әрі зақымдауы және инсульт пен жүрек ауруының қаупін арттыруы мүмкін
• преэклампсия, бұл жүктілік кезінде дамуы мүмкін жоғары қан қысымының өмірге қауіпті түрі
• зәр шығару жолдарының инфекциялары, бактериялар зәр шығару жүйесіне еніп, зиянды деңгейге жеткенде дамиды
• бүйрек тастары, несептегі минералдар қатты шөгінділерге кристалданған кезде пайда болады
• дивертикулез, бұл тоқ ішектің қабырғасында әлсіз дақтар мен дорбалар пайда болған кезде пайда болады
• митральды қақпақшаның пролапсы, бұл сіздің жүрегіңіздегі клапан дұрыс жабылуын тоқтатқанда және қанның кері ағуына мүмкіндік бергенде пайда болады
• ми аневризмасы, бұл сіздің миыңыздағы қан тамырларының ұлғаюы және мидың қан кету қаупін тудыратын кезде пайда болады

ARPKD ADPKD-мен салыстырғанда ертерек өмірде ауыр симптомдар мен асқынуларды тудырады. ARPKD-мен туылған балаларда қан қысымы жоғары болуы мүмкін, тыныс алу қиынға соғады, тамақты ұстау қиынға соғады және өсуі бұзылады.

ARPKD ауыр жағдайлары бар нәрестелер туылғаннан кейін бірнеше сағаттан немесе күннен артық өмір сүре алмайды.

ADPKD және ARPKD үшін емдеу нұсқалары әртүрлі ме?

ADPKD дамуын бәсеңдетуге көмектесу үшін дәрігер толваптан (Jynarque) деп аталатын дәрі-дәрмектің жаңа түрін тағайындауы мүмкін. Бұл дәрі-дәрмектің аурудың дамуын бәсеңдететіні және бүйрек жеткіліксіздігінің қаупін азайтатыны көрсетілген. ARPKD емдеуге рұқсат етілмеген.

ADPKD немесе ARPKD ықтимал симптомдары мен асқынуларын басқаруға көмектесу үшін дәрігер келесілердің кез келгенін тағайындай алады:

• диализ немесе бүйрек трансплантаты, бүйрек жеткіліксіздігі дамыған жағдайда
• қан қысымына қарсы дәрі, егер сізде жоғары қан қысымы болса
• антибиотикалық препараттар, егер сізде зәр шығару жолдарының инфекциясы болса
• ауырсынуды басатын дәрі, егер сізде кистадан туындаған ауырсыну болса
• кисталарды жоюға арналған операция, егер олар қатты қысым мен ауырсынуды тудырса

Кейбір жағдайларда сізге аурудың асқынуларын басқаруға көмектесетін басқа емдеу қажет болуы мүмкін.

Сондай-ақ сіздің дәрігеріңіз қан қысымыңызды бақылауда ұстауға және асқыну қаупін азайтуға көмектесетін салауатты өмір салтын ұстануға шақырады. Мысалы, маңызды:

• натрий, қаныққан майлар және қант қосылған қоректік заттарға бай диетаны жеңіз
• аптаның көп күндерінде кем дегенде 30 минут орташа қарқынды жаттығулар алыңыз
• салмағыңызды сау диапазонда ұстаңыз
• алкогольді тұтынуды шектеңіз
• темекі шегуден аулақ болыңыз
• стрессті азайту

PDK үшін күтілетін өмір сүру ұзақтығы қандай?

PKD адамның өмір сүру ұзақтығын қысқартуы мүмкін, әсіресе ауру тиімді басқарылмаса.

PKD бар адамдардың шамамен 60 пайызы 70 жасқа дейін бүйрек жеткіліксіздігін дамытады, деп хабарлайды Ұлттық бүйрек қоры. Диализ немесе бүйрек трансплантациясы арқылы тиімді ем болмаса, бүйрек жеткіліксіздігі бірнеше күн немесе апта ішінде өлімге әкеледі.

ARPKD ADPKD-ге қарағанда жас жаста ауыр асқынуларды тудырады, бұл өмір сүру ұзақтығын айтарлықтай төмендетеді.

Американдық бүйрек қорының мәліметтері бойынша, ARPKD бар нәрестелердің шамамен 30 пайызы туғаннан кейін бір ай ішінде өледі. Өмірінің бірінші айынан кейін өмір сүретін ARPKD бар балалардың шамамен 82 пайызы 10 жасқа дейін немесе одан жоғары өмір сүреді.

ADPKD немесе ARPKD туралы көзқарасыңызды жақсырақ түсіну үшін дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.

PDK емдеуге бола ма?

ADPKD немесе ARPKD үшін емдеу жоқ. Дегенмен, емдеу әдістері мен өмір салты әдеттер симптомдарды басқару және асқыну қаупін азайту үшін қолданылуы мүмкін. Жағдайды жою үшін емдеу әдістерін зерттеу жалғасуда.

Алып кету

ADPKD және ARPKD екеуі де бүйректе кисталардың пайда болуына себеп болғанымен, ARPKD өмірдің ерте кезеңінде неғұрлым ауыр симптомдар мен асқынуларды тудырады.

Егер сізде ADPKD немесе ARPKD болса, дәрігер симптомдар мен ықтимал асқынуларды басқаруға көмектесу үшін дәрі-дәрмектерді, өмір салтын өзгертуді және басқа емдеуді тағайындауы мүмкін. Шарттардың симптомдар мен емдеу нұсқаларында маңызды айырмашылықтары бар, сондықтан сізде қандай жағдай бар екенін түсіну маңызды.

Емдеу нұсқалары мен болжамыңыз туралы көбірек білу үшін дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.