IgA нефропатиясы (бергер ауруы)

Симптомдары қандай?

IgA нефропатиясының ерте кезеңдерінде негізгі симптом зәрдегі қан болып табылады. Медициналық тілде бұл гематурия деп аталады. Симптомдар әдетте 15 пен 35 жас аралығында басталады, бірақ олар жылдар бойы байқалмай қалуы мүмкін, себебі зәрдегі қан мөлшері өте аз.

Егер ауру асқынып, бүйректеріңіздің жұмысын бұза бастаса, сізде:

• қоңыр немесе шай түсті зәр
• арқа бүйіріндегі ауырсыну (бүйірдегі ауырсыну)
• зәрдегі ақуыз (протеинурия)
• жоғары қан қысымы (гипертония)
• қолдар мен аяқтардың ісінуі

Оған не себеп болады?

Иммуноглобулин немесе антидене – бұл иммундық жүйе зиянды бактериялар мен вирустарды жою үшін пайдаланатын үлкен ақуыз. Иммуноглобулиндердің бір түрі иммуноглобулин А немесе IgA болып табылады. Егер біреуде IgA нефропатиясы болса, оның IgA дұрыс жұмыс істемейді. Тек бактериялар мен вирустармен байланысудың орнына, IgA басқа IgA молекулаларына қате қосылып, ұзын тізбектер жасайды.

Тізбектер қанда айналатындықтан, олар ақырында бүйрек сүзгілеріне (гломерули) жиналады. Бұл IgA шөгінділері денеде қабыну реакциясын тудырады. Бұл қабыну ақыр соңында бүйректің зақымдалуына әкелуі мүмкін.

Қазіргі уақытта адамның IgA неге осылай әрекет ететіні толық түсінілмейді. Зерттеушілер аурудың генетикалық құрамдас бөлігі бар деп санайды, өйткені ол кейде отбасында жүреді.

Кейбір факторлар адамның IgA нефропатиясының даму қаупін арттыруы мүмкін. Ерлерде әйелдерге қарағанда екі-үш есе жиі кездеседі. Бұл жағдай жергілікті американдықтарда, кавказдықтарда және азиялықтарда жиі кездеседі.

IgA нефропатиясымен байланысты басқа жағдайларға мыналар жатады:

• бауыр аурулары, соның ішінде цирроз және В және С гепатиті
• целиак ауруы
• герпетиформды дерматит
• инфекциялар, соның ішінде АҚТҚ, жоғарғы тыныс жолдарының вирустық инфекциялары және асқазан вирустары
• Генох-Шенлейн пурпурасы

Бұл қалай диагноз қойылған

IgA нефропатиясын әдеттегі сынақ зәрдегі ақуызды және қызыл қан жасушаларын анықтаған кезде байқауға болады.

Дәрігер сіздің медициналық және отбасылық тарихыңызды тексеріп, физикалық емтихан өткізеді. Сондай-ақ олар сізден симптомдарыңыз туралы сұрауы мүмкін, соның ішінде зәріңіздің қараңғы немесе қызғылт түсті екенін байқаған болсаңыз немесе сізде несеп шығару жолдарының инфекциялары (ЖИЖ) бар ма.

Диагнозды растауға және сіздің жағдайыңызды басқа аурулардан ажыратуға көмектесу үшін келесі сынақтар да жасалуы мүмкін:

• IgA шөгінділерін іздеу үшін бүйрек биопсиясы (биопсия диагнозды растаудың жалғыз жолы)

• зәр анализі[WB1] зәрдегі ақуызды және қанды тексеру

• қандағы креатининнің жиналып жатқанын анықтау үшін сарысудағы креатинин сынағы

• бүйрек қалдықтарды қаншалықты жақсы сүзетінін анықтау үшін есептік гломерулярлық фильтрация жылдамдығы (GFR)

• қан қысымы сынағы
• холестеринді қан сынағы

Емдеу нұсқалары

IgA нефропатиясының емі және оны емдеудің стандартты әдісі жоқ. Кейбір адамдарға емдеу мүлдем қажет емес. Бүйрек қызметін тексеру үшін олар әлі де жүйелі тексеруден өтуі керек.

Басқалары үшін емдеу жағдайдың дамуын бәсеңдетуге және қан қысымын, ісінуді және зәрдегі ақуыз деңгейін басқаруға бағытталған.

Бұл келесілердің біреуін немесе бірнешеуін қамтуы мүмкін:

• ангиотензин рецепторларының блокаторлары (ARBs) немесе ангиотензин-түрлендіретін фермент (ACE) тежегіштері ретінде белгілі қан қысымын төмендететін дәрілер; бұл қан қысымын төмендетуі, сондай-ақ зәрдегі ақуыз деңгейін төмендетуі мүмкін

• иммуносупрессанттар, мысалы, ауызша стероидтер

• рецепт бойынша күшті балық майы сияқты омега-3 май қышқылы қоспалары

• статиндер деп аталатын холестеринге қарсы препараттар
• қандағы артық сұйықтықты кетіруге көмектесетін диуретиктер

Кейбір адамдарда IgA нефропатиясы бірнеше онжылдықтар ішінде дамиды және ақырында бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Бүйрек жеткіліксіздігі бар адамдарға диализ, қанды аппаратпен сүзетін процесс немесе бүйрек трансплантациясы қажет болады. Трансплантациядан кейін де бұл жағдай жаңа бүйректе қайта пайда болуы мүмкін.

IgA нефропатиясын диетамен басқару

Сіз диетаңызға бірнеше өзгерістер енгізу арқылы IgA нефропатиясының дамуын бәсеңдете аласыз. Бұған мыналар кіреді:

• қаныққан майлар мен холестерині төмен диетаны қолдану
• натрийді тұтынуды шектеу
• диетадағы ақуыз мөлшерін азайту
• зығыр тұқымдары, рапс майы, треска майы, грек жаңғағы және балық майы қоспалары сияқты омега-3 май қышқылдарының көздерін қоса алғанда

Натрий мен холестеринді тұтынуды азайту үшін DASH диетасына ұқсас диетаны ұстануға болады. DASH гипертонияны тоқтату үшін диеталық тәсілдерді білдіреді. Бұл диета жемістерге, көкөністерге, дәнді дақылдарға және майсыз етке бағытталған және натрийді тұтынуды азайтады.

DASH диетасы адамдарға қан қысымын төмендетуге көмектесу үшін арналғандықтан, бұл қан қысымын қалыпты диапазонда ұстауды қажет ететін IgA нефропатиясы бар адамдар үшін пайдалы болуы мүмкін.

IgA нефропатиясының дамуын бәсеңдетуге көмектесу үшін аз ақуызды диета ұсынылады. Дегенмен, клиникалық зерттеулер IgA нефропатиясы бар адамдар үшін ақуызды тұтынуды шектеу пайдалы екенін нақты көрсете алмады.

Қандай асқынулар бар?

IgA нефропатиясы адамнан адамға айтарлықтай өзгереді. Кейбір адамдарда ешқандай асқынулар болмайды және ауру тіпті өздігінен ремиссияға өтуі мүмкін.

Басқа адамдар, алайда, олардың жағдайы дамыған сайын асқынулар дамиды. Оларға мыналар жатады:

• Жоғарғы қан қысымы

• жоғары холестерин (гиперхолестеринемия)

• жедел бүйрек жеткіліксіздігі
• созылмалы бүйрек ауруы
• Бүйрек жеткіліксіздігінің соңғы сатысы (ESRD)
• [WB2] жүрек проблемалары

Болжам және өмір сүру ұзақтығы

IgA нефропатиясының емі жоқ және оның әр адамға жеке қалай әсер ететінін айтудың сенімді жолы жоқ. Көптеген адамдар үшін ауру өте баяу дамиды.

Адамдардың 70 пайызы асқынусыз қалыпты өмір сүруге үміттене алады. Бұл әсіресе мыналарға қатысты адамдар диагностика кезінде ең аз протеинурия және қалыпты бүйрек функциясы бар адамдар.

Екінші жағынан, IgA нефропатиясы бар адамдардың шамамен 15 пайызы ESRD басталғаннан кейін 10 жыл ішінде және одан да көп уақыт ішінде дамытады. 30 пайыз 20 жыл ішінде адамдарда ESRD дамиды. Ұзақ мерзімді гипертензия, тұрақты гематурия және ұзақ протеинурия (тәулігіне 1 грамнан жоғары) бар адамдар үшін болжам ең аз қолайлы.

ESRD бар адамдар диализді емдеуді немесе бүйректі трансплантациялауды қажет етеді. Бүйрек трансплантаты әдетте сәтті болады, бірақ IgA нефропатиясының жаңа бүйректе қайталануы (қайталануы) мүмкін.

Қайталанатын адамдардың шамамен 40 пайызы бүйректерін қайтадан жоғалтады, бірақ бұл трансплантациядан кейін 10 жылға дейін созылуы мүмкін.

Егер сізге IgA нефропатиясы диагнозы қойылса, сіздің дәрігеріңіз емдеу жоспарын әзірлеу үшін сізбен бірге жұмыс істейді.