PNH бүйрек ауруының қаупін арттырады ма?

PNH – жүре пайда болатын қан ауруы сипатталады эритроциттердің бұзылуы, сүйек кемігінің жұмысының бұзылуы, қанның ұюы, бүйрек функциясының бұзылуы, артериялық және өкпе гипертензиясы.

Потенциалды өлімге әкелетін ауру болжалды әсер етеді 1 миллионнан 15,9 адам. PNH-мен өмір сүретін адамдардың жалпы саны хабарланбаған және өткізілмеген диагноздарға байланысты шын мәнінде жоғары болуы мүмкін.

PNH-мен байланысты белгілердің көпшілігі спецификалық емес, мысалы, шаршау және ентігу. Ал кейбір жағдайларда сізде ешқандай белгілер болмауы мүмкін.

PNH X-байланысты фосфатидилинозитол гликан класы А (PIG-A) генінің жүре пайда болған мутациясына байланысты пайда болады. Мутация гликозилфосфатидилинозитол (GPI) ақуызының жетіспеушілігін тудырады.

GPI протеині қызыл қан жасушаларына басқа ақуыздарды бекітуге көмектеседі. PNH-де ерекше алаңдаушылық туғызатыны CD55 және CD59 белоктары. Егер олар қызыл қан жасушаларына қосыла алмаса, бұл гемолиздің мәңгілік күйіне – қызыл қан жасушаларының жойылуына әкеледі.

Бүйректің айлар немесе жылдар ішінде баяу зақымдануы созылмалы бүйрек ауруын (ҚБЖ) сипаттайды. Зақым нашарлаған сайын, бүйректер қанды бұрынғыдай сүзе алмайды. Бүйректің зақымдануы бүйректің басқа маңызды функцияларына да кедергі келтіруі мүмкін.

Уақыт өте келе ҚҚСБ бүйректі зақымдай береді. Бұл бүйрек (бүйрек) жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Егер бүйрек жеткіліксіздігі орын алса, сізге бүйрек трансплантациясы немесе диализ қажет болады.

Бірнеше факторлар CKD даму қаупін арттыруы мүмкін. Ең жиі кездесетін қауіп факторларының кейбіріне жүрек ауруы, жоғары қан қысымы, қант диабеті және отбасылық бүйрек аурулары жатады.

Сіз ҚҚСД-ның алдын алуға көмектесетін, сондай-ақ бүйрек зақымдануының дамуын бәсеңдететін шараларды қолдана аласыз.

Кейбір дәлелдер, егер сіз PNH-мен өмір сүріп жатсаңыз, сіз мынаны көрсетеді Даму қаупі 6 есе жоғары ҚҚС зардап шекпеген популяциямен салыстырғанда.

2019 жылғы зерттеу PNH-мен өмір сүретін адамдардың зерттелетін популяциясының жартысынан көбі бүйрек ауруы дамығанын көрсетті. Зерттеушілер денсаулық сақтау мамандарына PNH бүйрек функциясымен өмір сүретін адамдарды үнемі бақылауды ұсынды.

Басқа 2017 жылдан бастап оқу зерттеуге қатысқан адамдардың 45%-ында бүйрек жеткіліксіздігі дамығанын анықтады. Осы нәтижелерге сүйене отырып, зерттеушілер бүйрек қызметін жақсартуға және бүйрек жеткіліксіздігінің алдын алуға көмектесетін PNH бар адамдарға экулизумабпен емдеуді ұсынды.

Кейбір дәлелдер де арасында екенін көрсетеді 8–18% PNH-ға байланысты өлім-жітім бүйрек жеткіліксіздігінен болады.

Кейбір сарапшылар гемолизге байланысты бүйректе темірдің жиналуы бүйректің жедел зақымдалуына ықпал етуі мүмкін деп болжайды.

2023 жылғы жағдайды зерттеу PNH бүйректің барлық бөліктерінде бүйрек дисфункциясын тудыруы мүмкін екенін атап өтеді. Зерттеу PNH-мен өмір сүретін адамдарда бүйректің микрозаңдары мен зақымдануы ҚҚСД-ға ықпал ететінін атап өтті.

PNH CKD даму қаупін арттырады, бірақ сіз бүйрек зақымдануының алдын алуға және тәуекеліңізді азайтуға көмектесе аласыз.

The Ұлттық қант диабеті және ас қорыту және бүйрек аурулары институты (NIDDK) ҚҚСД даму қаупі бар адамдарға күнделікті өміріне мынадай өзгерістер енгізуді ұсынады:

• Алкогольді тұтынуды шектеңіз.
• Темекі шегуді тоқтатыңыз немесе ешқашан бастамаңыз.
• Күн сайын 7-8 сағат ұйықтаңыз.
• Орташа салмақты ұстаныңыз.
• Жаңа піскен немесе мұздатылған көкөністер, жаңа піскен жемістер, тұтас дәндер және майы аз немесе майсыз сүт өнімдері сияқты қоректік тағамдарды таңдаңыз.
• Қант диабеті, жүрек ауруы немесе жоғары қан қысымы сияқты қатар жүретін ауруларды басқарыңыз.
• Стресті басқару үшін қадамдар жасаңыз.

Арнайы PNH үшін сіз PNH емдеуге қатысты денсаулық сақтау саласындағы кәсіби нұсқауларды орындауыңыз керек. Қазіргі заманғы емдеу әдістері, мысалы, экулизумаб, алдын алуға көмектесу қызыл қан клеткаларының жойылуы, бұл сіздің бүйректеріңізге зақым келтірудің алдын алуға көмектеседі.

Терапия өмірді құтқарушы болып саналады және қан ұйығыштарының және ҚБС сияқты басқа асқынулардың қаупін азайту арқылы қалыпты өмір сүруге көмектеседі.

Егер сізде бүйрек жеткіліксіздігі немесе бүйрек зақымдануы болса, сізге диализ қажет болуы мүмкін. Бұл емдеу бүйректеріңіздің сүзу функциясын орындауға көмектеседі.

Егер сіз PNH-мен өмір сүріп жатсаңыз, нефрологпен бүйректің зақымдануы туралы сөйлескіңіз келуі мүмкін. Олар CKD қаупін азайтуға көмектесетін жеке жағдайыңыз үшін нақтырақ кеңестер беруге көмектесуі мүмкін.

Сіз сөйлескіңіз келетін басқа денсаулық сақтау мамандары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Диетолог: Бұл адам теңдестірілген диета жасау үшін тамақтану жоспары мен стратегиясын жасауға көмектесе алады.
• Бастапқы медициналық көмек көрсету маманы: Бастапқы медициналық көмек көрсету маманы жоғары қан қысымы үшін дәрі-дәрмектер мен емдеуді басқаруға және холестеринді бақылауға көмектеседі.
• Эндокринолог: Егер сізде қант диабеті болса, бұл маман қант диабетін емдеуді басқаруға және дәрі-дәрмектерді бақылауға көмектеседі.

PNH CKD және сәтсіздікке ұшырау қаупін арттыруы мүмкін. Егер сіз ҚҚСД үшін басқа қауіп факторларымен өмір сүріп жатсаңыз, қандағы глюкоза деңгейін, холестеринді және жоғары қан қысымын басқаруға көмектесетін денсаулық сақтау мамандарымен ҚҚСД қаупін басқаруды талқылағыңыз келуі мүмкін.

ҚҚСД алдын алу және басқару үшін бірнеше қадамдарды орындауға болады. Оларға теңдестірілген тамақтану, жеткілікті ұйықтау және шамадан тыс ішуден аулақ болу сияқты өмір салтын өзгерту кіреді.

PNH-ны дәрі-дәрмекпен басқару CKD қаупін азайтады. ҚҚСД дамыған жағдайда сізге диализ сияқты қосымша емдеу қажет болуы мүмкін.