Эйзенменгер синдромы

Эйзенменгер синдромына не себеп болады?

Эйзенменгер синдромы диагноз қойылмаған немесе түзетілмеген туу кезінде жүректің құрылымдық бұзылуына байланысты пайда болуы мүмкін. Бұл әдетте жүректегі тесік болып табылатын қарыншалық септальды ақау (VSD).

Қан әдетте жүректің оң жағынан солға қарай ағады. VSD қанның жүректің сол жағынан оңға ағуына мүмкіндік береді. Бұл кері ағын жүректің тиімді жұмыс істеуіне кедергі жасайды және өкпе артериясының гипертензиясына әкелуі мүмкін.

VSD – бұл қанның сіз күткен жерде жүрмейтінін көрсететін «шунттың» бір түрі. Басқа белгілі шунттар Эйзенменгер синдромын тудыруы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• атриальды перде ақауы
• атриовентрикулярлы перде ақаулары
• патенттік артериозды түтік
• Фаллоның жөнделмеген тетралогиясы

Адамда бір немесе бірнеше жүрек ақаулары болуы мүмкін. Бұл ақаулардың кейбірі соншалықты кішкентай болуы мүмкін, олар дәрігерге ақауларды емдеуге болатын ерте жаста анықтау өте қиын.

Қазіргі уақытта дәрігерлер Эйзенменгер синдромына әкелетін жүрек ақауының себебін білмейді. Зерттеушілер ешқандай жауапты тұқым қуалайтын компонентті немесе гендік мутацияларды анықтаған жоқ.

Эйзенменгер синдромы кімге қауіп төндіреді?

Ерлер мен әйелдер Эйзенменгер синдромын бірдей мөлшерде сезінеді және Даун синдромы бар адамдардың шамамен 25-50 пайызында Эйзенменгер синдромы бар.

Эйзенменгер синдромының алдын алуға бола ма?

Көбінесе жүрек ақауы диагноздың ерте кезеңдерінде емделеді. Бұл медицина мамандарына жүрек ақауын асқыну тудырмас бұрын жас кезінде жөндеуге мүмкіндік береді. Анықтау мен жөндеудің жақсаруына байланысты Эйзенменгер синдромының пайда болуы төмендеді 8 пайыздан 4 пайызға дейін 1950-2000 жылдар аралығында.

Эйзенменгер синдромының белгілері қандай?

Эйзенменгер синдромы адамдарда бірнеше белгілерді тудыруы мүмкін. Сіздің белгілеріңіз бірдей диагнозы бар басқа біреудің белгілеріне ұқсамаса, бұл таңқаларлық емес.

Негізгі симптом әдетте цианозға, ағзадағы оттегінің жетіспеушілігіне және өкпедегі жоғары қысымға байланысты. Мұның кейбір көріністеріне мыналар жатады:

• еріннің, саусақтардың және аяқтың саусақтары сияқты терінің көкшіл түсі

• саусақтардың ұштары немесе саусақтарының дөңгелектенуі

• шаршау
• летаргия
• тұрақты емес жүрек ырғағы
• іштің немесе төменгі аяқтың ісінуі
• әдеттен тыс тыныс жетіспеушілігі

Эйзенменгер синдромының қандай асқынулары болуы мүмкін?

Эйзенменгер синдромы бар кейбір адамдарда олардың жағдайынан туындаған асқынулар болуы мүмкін. Оларға келесі мүмкіндіктердің жоғарылауы кіреді:

• инсульт
• подагра

• қан кету немесе жөтел

Эйзенменгер синдромы бар адамдар да сезінуі мүмкін органның зақымдануы егер олардың органдары жеткілікті оттегімен қамтамасыз етілмесе.

Эйзенменгер синдромы және жүктілік

Дәрігерлер Эйзенменгер синдромы бар адамдарға жүкті болуды ұсынбайды. Жүктілік жүрек пен өкпеге үлкен талаптар қояды. Егер туылған ата-анада Эйзенменгер синдромы себебінен өкпе артериясының гипертензиясы және тоқырау жүрек ауруы болса, оларда келесі ауру болуы мүмкін. мүмкіндігі жоғары жүктілік кезіндегі өлім.

2016 жылғы шолуға сәйкес, Эйзенменгер синдромы бар адамдарда жүктілік кезіндегі өлім 30-дан 50 пайызға дейін ауытқиды және кесар тілігі арқылы босануды қажет ететін адамдарда 65 пайызға дейін жетуі мүмкін. Жүктілікке және Эйзенменгер синдромына байланысты өлімнің ең көп тараған себептері:

• жүрек жетімсіздігі
• эндокардит
• инсультке әкелуі мүмкін қан ұйығыштары

Сізде Эйзенменгер синдромы бар екенін білмей жүкті болу мүмкін немесе сіз шынымен жүкті болғыңыз келетін шығар. Кез келген жағдайда, мультидисциплинарлық күтім тобын табу сіздің жағдайыңызды басқаруға көмектеседі. Сіз медициналық мамандардың келесі түрлерін қосуды қарастырғыңыз келуі мүмкін:

• акушер
• пульмонолог
• кардиолог
• неонатолог

Егер сізде Эйзенменгер синдромы болса, бұл туралы дәрігермен сөйлесу маңызды тууды бақылау опциялары. Кейбір босануды бақылау әдістері, мысалы, құрамында эстроген бар таблеткалар, қан ұйығыштарының пайда болу мүмкіндігін арттыруы мүмкін. Сондықтан олардан аулақ болыңыз.

Эйзенменгер синдромы қалай анықталады?

Эйзенменгер синдромы бар адамға диагноз қою үшін әлі нақты сынақ жоқ. Дәрігерлер адамның жағдайы бар-жоғын білу үшін бірнеше құралдарды пайдалана алады. Бұл сынақтардың мысалдары мыналарды қамтиды:

• жүрек катетеризациясы, жүректегі қысымды және қан ағымын өлшеу үшін шап немесе білектегі катетерді қолдануды қамтитын процедура

• дәрігерлерге анатомиялық ауытқуларды анықтауға көмектесетін жүрек магнитті-резонансты томографиясы

• кеуде рентгені
• эхокардиограмма
• толық қан анализін және темір деңгейін сынауды қоса алғанда, зертханалық сынақтар
• өкпе функциясының сынақтары

• импульстік оксиметрия, қандағы оксигенацияны инвазивті емес өлшеу

Егер дәрігер өкпедегі VSD және жоғары қысымды анықтаса, бұл диагнозға әкелуі мүмкін. Жағдай басқа медициналық жағдайларға ұқсас болуы мүмкін, соның ішінде:

• склеродерма
• жүйелі қызыл жегі
• аралас дәнекер тінінің бұзылуы

Эйзенменгер синдромы қалай емделеді немесе басқарылады?

Өкпедегі жоғары қысым симптомдарды тудырған кезде, әсерлерді қалпына келтіру әдетте қиын болатынын білу маңызды. Қазіргі уақытта Эйзенменгер синдромының жалғыз емі – жүрек пен өкпе трансплантациясы. Бірақ дәрігерлер бұл араласуды ең ауыр жағдайларға қалдырады.

Көптеген жағдайларда дәрігерлер жағдайды басқаруға және оның нашарлауын болдырмауға назар аударады.

Дәрі-дәрмектер

Дәрігерлер Эйзенменгер синдромын емдеу үшін әртүрлі дәрі-дәрмектерді тағайындай алады. Мыналар қамтиды:

• жүрек соғу жиілігін сақтау үшін антиаритмиялық

• қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайту үшін қан сұйылтқыштар

• диуретиктер, әдетте су таблеткалары ретінде белгілі

• темір қоспасы

Зерттеушілер қан тамырларын кеңейтетін немесе кеңейтетін дәрілердің пайдасын да зерттеп жатыр. Мысалы силденафилденсаулық сақтау мамандары Viagra брендімен сатады.

Хирургия

Ауыр жағдайларда Эйзенменгер синдромы бар адамдар жүрек-өкпе трансплантациясына үміткер болуы мүмкін.

Үйді басқару

Кейде дәрігерлер қолдануға кеңес береді қосымша оттегі Эйзенменгер синдромының әсерін азайту үшін үйде. Бірақ оттегі терапиясы әрқашан көмектеспеуі мүмкін, өйткені шунт әлі де дене тіндеріне жететін оттегіге бай қанның мөлшерін шектеуі мүмкін.

Өмір салтын өзгерту

Дәрігерлер әдетте Эйзенменгер синдромы бар адамдарға қатты физикалық жаттығулардан немесе жүрекке айтарлықтай қиындықтар туғызатын жаттығулардан аулақ болуға кеңес береді. Бұған қоса, мыналарды болдырмау маңызды:

• сусыздандыру
• күшті алкогольді тұтыну
• темекі шегу
• биіктікке саяхаттау
• ыстық ванналарды, сауналарды немесе бу бөлмелерін пайдалану қан қысымының кенет төмендеуіне әкелуі мүмкін

Сондай-ақ, тістеріңіздің денсаулығына мұқият қарауды қарастырыңыз, себебі сізде эндокардит немесе жүрек қақпақшаларының инфекциясы болуы мүмкін. Кейбір дәрігерлер инфекциялардың алдын алу үшін тіс дәрігеріне барар алдында антибиотиктерді қабылдауды ұсынуы мүмкін.

Эйзенменгер синдромының болжамы қандай?

Эйзенменгер синдромы өмір сүру ұзақтығының қысқаруымен байланысты. Бұл жағдайға шалдыққан адамдарда өлу ықтималдығы жоғары болуы мүмкін 20 және 30 жылдар жоқ адамдарға қарағанда.

The ең таралған Эйзенменгер синдромы бар адамдардың өлімінің себептері:

• қан кету
• жүктіліктің асқынуы
• инсульт
• қарыншалық жеткіліксіздік

Бірақ бұл Эйзенменгер синдромы бар барлық адамдар жас кезде өледі дегенді білдірмейді. Кейбіреулер ұзақ өмір сүреді. 2017 жылғы зерттеу бұл жағдайды басқару үшін дәрі-дәрмектерді қабылдау өмір сүру ұзақтығына ең үлкен әсер еткенін көрсетті.

Егер сізде немесе жақын адамыңызда Эйзенменгер синдромы болса, дәрігермен үнемі байланыста болу маңызды. Дәрігер сіздің жүрегіңіздің жұмысын бақылай алады және сіздің жағдайыңызға пайдалы болуы мүмкін соңғы емдеу әдістерін талқылай алады.

Жоғарыда аталған қадамдарды орындау және салауатты өмір салтын сақтау жүрек жұмысын мүмкіндігінше сақтауға көмектеседі.