Ауыр апластикалық анемия дегеніміз не?

Ауыр апластикалық анемиямен ауыратын адамдарда төмен деңгейлер болады:

• қызыл қан жасушалары
• ақ қан жасушалары
• тромбоциттер

Апластикалық анемия белгілерінің көпшілігі қан жасушаларының осы үш түрінің төмен деңгейімен байланысты.

Ықтимал белгілерге мыналар жатады:

• шаршау
• тұрақты инфекциялар
• көгеру және қан кету әдеттегіден оңайырақ
• ентігу
• әлсіздік
• мұрыннан қан кету
• қызыл иектің қан кетуі
• бозару
• бас аурулары
• безгек
• бас айналу
• жылдам жүрек соғуы немесе тұрақты емес жүрек соғысы
• теріңіздегі қызыл немесе күлгін дақтар (пурпура)

Шамамен үштен екісі жағдайларда апластикалық анемияның себебі белгісіз. Негізгі себеп белгісіз болса, ол идиопатиялық апластикалық анемия деп аталады.

Зерттеушілер апластикалық анемияның неліктен дамитынын толық түсінбейді, бірақ бұл деп ойлады лейкоциттер түрі (Т-клетка) сіздің сүйек кемігіңіздегі қан жасушаларын шығаратын дің жасушаларына шабуыл жасайтын аутоиммундық реакция арқылы туындайды.

Бұл аутоиммундық реакция генетика мен қоршаған ортаның тіркесімі арқылы туындауы мүмкін.

туралы Апластикалық анемия жағдайларының 70% сатып алынған деп есептеледі, яғни олар қоршаған орта факторларының әсерінен туындайды:

• кейбір химиотерапиялық препараттар сияқты дәрі-дәрмектер
• улы химикаттар
• вирустық гепатит сияқты вирустық инфекциялар

Қалған 30% жағдай тұқым қуалайды, яғни олар отбасылар арқылы берілетін гендермен байланысты.

Ең көп таралған тұқым қуалайтын себеп – фанкони анемиясы. Фанкони анемиясы әдетте FANC геніндегі мутациялардан туындаған рецессивті ауру, бірақ шамамен жағдайлардың 2% Х хромосомасындағы ген мутациясынан дамиды. «Рецессивті» ауруды дамыту үшін екі ата-анадан да байланысты мутация қажет екенін білдіреді.

Ауыр апластикалық анемия дамуы мүмкін кез келген жасжәне ол барлық жыныстарда шамамен бірдей кездеседі. Кейбір зерттеулер ерлерде біршама жоғары болатынын хабарлайды.

Бұл әсер етеді деп есептеледі 430 000-да 1 Еуропа мен Америка Құрама Штаттарындағы адамдар және Шығыс Азияда шамамен 3 есе көп.

Басқа ықтимал қауіп факторларына мыналар жатады:

• отбасы тарихы
• алдыңғы химиотерапия
• экспозиция кейбір пестицидтер мен инсектицидтер

Ауыр апластикалық анемия келесі асқынуларға әкелуі мүмкін:

• қан кету
• жиі немесе ауыр инфекциялар
• миелодиспластикалық синдром немесе лейкоздың дамуы
• тұрақты емес жүрек соғысы
• жүрек жетімсіздігі

Дәрігерлер апластикалық анемияны диагностикалау және лейкемия немесе миелодиспластикалық синдром сияқты басқа қан жағдайларын болдырмау үшін әртүрлі сынақтарды пайдаланады.

Тесттерге мыналар кіреді:

• қан анализі, мысалы:
  • толық қан саны
  • қан жағындысы
  • фолий қышқылы немесе В12 дәрумені сынағы
  • эритропоэтин сынағы

• сүйек кемігінің биопсиясы, мұнда дәрігер сүйек кемігінің шағын үлгісін алады

• магнитті-резонанстық бейнелеу (МРТ) сияқты бейнелеу сынақтары

Дәрігерлер апластикалық анемияның ауырлығын анықтау үшін осы сынақтардың нәтижелерін де пайдалана алады. Факторлар Апластикалық анемияның ауырлығын анықтайтындарға мыналар жатады:

• жұмыс істейтін сүйек кемігінің дің жасушаларының саны
• нейтрофилдердің (ақ қан клеткаларының бір түрі) саны
• тромбоциттер саны
• ретикулоциттер (жетілмеген эритроциттер) саны

Соңғы жылдары зерттеушілер дің жасушаларын трансплантациялауды дамытты ықтимал ем апластикалық анемия үшін. Дің жасушаларын трансплантациялау донордың сүйек кемігінен өз дің жасушаларын ауыстыру үшін дің жасушаларын енгізуді қамтиды.

Зерттеушілер дамыды емдеудің нақты нұсқаулары ауыр емес анемияға қарағанда ауыр апластикалық анемия үшін.

Ауыр апластикалық анемиямен ауыратын адамға арналған стандартты бірінші қатардағы терапия әдетте дің жасушаларын трансплантациялау болып табылады. Дің жасушалары генетикалық үйлесімді донордан келеді. Донор көбінесе жақын туыс болып табылады, бірақ ол бейтаныс болуы мүмкін.

Егер сүйек кемігін трансплантациялау үшін қолайлы донор болмаса немесе сіз үміткер болмасаңыз, иммуносупрессанттар әдетте аутоиммундық реакцияны тоқтату үшін негізгі ем ретінде пайдаланылады.

Иммуносупрессанттарды қабылдауға болады:

• жылқының антитимоцитарлы глобулиндері
• циклоспорин А

Әлі толық түсінілмеген Неліктен бұл препараттар апластикалық анемиямен ауыратын кейбір адамдарда симптомдарды азайтады?

Бұл дәрі-дәрмектерге жауап бермейтін адамдар алуы мүмкін элтромбопаг. Бұл препаратты жылқы антитимоцитарлы глобулинімен немесе циклоспорин Амен біріктіруге болады.

Апластикалық анемияның белгілері анық емес, әсіресе ерте кезеңдерінде болуы мүмкін. Бірақ егер сізде ықтимал белгілер пайда болса, дәрігерге қаралу маңызды, мысалы:

• түсініксіз салмақ жоғалту
• шаршау
• қан кету немесе көгеру
• теріңіздегі күлгін нүктелер

Ауыр апластикалық анемия емделмеген жағдайда тез өлімге әкелуі мүмкін. 75%-дан астам апластикалық анемиямен ауыратын адамдар қолайлы донордан сүйек кемігін ауыстырғаннан кейін кемінде 5 жыл өмір сүреді.

Апластикалық анемия емделумен бірге өмір сүру ұзақтығы

Ішінде 2020 оқузерттеушілер дің жасушаларын трансплантациялаумен немесе иммуносупрессивті терапиямен емделген анапластикалық анемиямен ауыратын 302 адамның ұзақ мерзімді өмір сүруін зерттеді.

Олар дің жасушаларын ауыстырған адамдардың 44% және иммуносупрессант терапиясын алған адамдардың 40% 30 жылдан кейін тірі екенін анықтады. Соңғы жылдары нәтиже жақсырақ болды.

Зерттеушілер сонымен қатар 25 жылдан кейін тірі болған адамдардың 96% соңғы бақылауында толық ремиссияда болғанын анықтады.

Емдеу арқылы ауыр апластикалық анемиямен ауыратын көптеген адамдар қазір ремиссия жағдайында көптеген жылдар бойы өмір сүре алады.

Апластикалық анемияның белгілері ерте кезеңдерде анық емес болуы мүмкін, бірақ уақыт өте келе нашарлайды. Атипті қан кету немесе көгеру сияқты белгілерге қатысты дәрігерге хабарласу маңызды.