Бастапқы прогрессивті MS (PPMS): Симптомдар, RRMS қарсы және т.б

PPMS болжамы қандай?

PPMS бар адамдардың болжамы әркім үшін әртүрлі және болжау мүмкін емес.

MS-тің басқа түрлерімен ауыратын адамдармен салыстырғанда, PPMS бар адамдар жаяу жүруде көбірек қиындықтарға тап болуы мүмкін және жұмыс күшін ерте тастап кетуі мүмкін. Олар күнделікті өмірде және әрекеттерде қосымша көмекті қажет етеді.

Симптомдар уақыт өте келе айқынырақ болуы мүмкін, әсіресе сіз қартайған сайын және жас және PPMS салдарынан қуық, ішек және жыныс мүшелері сияқты органдардың белгілі бір функцияларын жоғалта бастағанда.

PPMS модификаторлары

Уақыт бойынша PPMS сипаттау үшін төрт модификатор қолданылады:

• Прогрессиямен белсенді Симптомдары мен рецидивтері нашарлаған немесе жаңа МРТ белсенділігі бар PPMS. Мүгедектік те өседі.
• Прогрессиясыз белсенді қайталануы немесе МРТ белсенділігі бар PPMS, бірақ мүгедектіктің жоғарылауы жоқ.
• Прогрессиямен белсенді емес PPMS қайталануы немесе МРТ белсенділігі жоқ, бірақ мүгедектіктің артуы.
• Прогрессиясыз белсенді емес Рецидивтер, МРТ белсенділігі немесе мүгедектіктің жоғарылауы жоқ PPMS болып табылады.

PPMS негізгі сипаттамасы ремиссияның болмауы болып табылады.

Тіпті PPMS бар адам өздерінің симптомдарының тоқтап тұрғанын көрсе де, яғни олар ауру белсенділігінің нашарлауын немесе мүгедектіктің жоғарылауын сезінбейді – олардың белгілері іс жүзінде жақсармайды. PPMS көмегімен адамдар жоғалған функцияларын қалпына келтірмейді.

PPMS және SPMS

Міне, PPMS және SPMS арасындағы негізгі айырмашылықтар:

• SPMS жиі RRMS диагнозы ретінде басталады, ол уақыт өте келе ешқандай ремиссиясыз немесе симптомдардың жақсаруынсыз ауыр болады.
• SPMS әрқашан MS диагностикасының екінші кезеңі болып табылады, ал RRMS өздігінен бастапқы диагноз болып табылады.

PPMS және RRMS

Міне, PPMS және RRMS арасындағы негізгі айырмашылықтар:

• RRMS – MS-тің ең көп таралған түрі (диагноздардың шамамен 85 пайызын құрайды), ал PPMS – сирек кездесетіндердің бірі.
• RRMS әйелдерде ерлерге қарағанда екі-үш есе жиі кездеседі. PPMS әйелдер мен ерлерде бірдей жиі кездеседі.
• Жаңа симптомдардың эпизодтары PPMS-ке қарағанда RRMS-те жиі кездеседі.
• RRMS ремиссиясы кезінде сіз ешқандай белгілерді байқамауыңыз мүмкін немесе онша ауыр емес бірнеше симптомдар болуы мүмкін.
• Әдетте, егер емделмеген болса, PPMS-ке қарағанда, RRMS бар мидың МРТ-да мидың зақымдануы көбірек пайда болады.
• RRMS өмірде PPMS-ке қарағанда ертерек диагноз қойылады, шамамен 20 және 30-да, PPMS бар 40 және 50-ге қарағанда.

PPMS белгілері қандай?

PPMS әркімге әртүрлі әсер етеді.

PPMS-тің жалпы ерте белгілеріне аяқтардағы әлсіздік және жүру қиындықтары жатады. Бұл белгілер әдетте 2 жыл ішінде айқынырақ болады.

Жағдайға тән басқа белгілерге мыналар жатады:

• аяқтардағы қаттылық
• тепе-теңдік проблемалары
• ауырсыну
• әлсіздік және шаршау
• көру қабілетінің бұзылуы
• қуық немесе ішек дисфункциясы
• депрессия
• шаршау
• дененің әртүрлі бөліктеріндегі ұю, шаншу немесе екеуі де

RRMS және PPMS арасындағы айырмашылықты анықтау қиын болуы мүмкін, себебі көптеген белгілер бірдей. 1 жыл ішінде тұрақты түрде нашарлайтын симптомдар адамда PPMS бар екендігінің белгісі болуы мүмкін.

PPMS бар адамда мыналар болуы мүмкін:

• МРТ сканерлеуінде көрінетін мидың зақымдануы
• жұлынның екі немесе одан да көп зақымдануы
• олардың жұлын сұйықтығындағы иммундық ақуыздардың немесе антиденелердің жоғары деңгейлері

PPMS не тудырады?

PPMS және жалпы MS-тің нақты себебі әлі белгісіз.

Ең кең таралған теория – MS иммундық жүйе орталық жүйке жүйесіне шабуыл жасай бастағанда басталады. Бұл орталық жүйке жүйесіндегі нервтердің айналасындағы қорғаныш қабық миелиннің жоғалуына әкеледі.

Дәрігерлер PPMS тұқым қуалайтынына сенбесе де, оның генетикалық құрамдас бөлігі болуы мүмкін. Кейбіреулер MS ауруға генетикалық бейімділікпен үйлескенде қоршаған ортадағы вирус немесе токсин арқылы қоздырылуы мүмкін деп санайды.

PPMS қалай диагноз қойылады?

MS-тің дәл диагнозын алу үшін сізде МС төрт түрінің қайсысы болуы мүмкін екенін анықтау үшін дәрігеріңізбен тығыз жұмыс істеңіз.

MS-тің әр түрі әртүрлі көзқарас пен емдеу қажеттіліктеріне ие.

PPMS диагнозын қамтамасыз ететін арнайы сынақ жоқ.

Дәрігерлер MS-тің басқа түрлеріне және басқа прогрессивті жағдайларға қарағанда PPMS диагнозын қоюда жиі қиындықтарға тап болады.

Өйткені, дәрігерлер PPMS диагнозын растау үшін неврологиялық мәселе 1 немесе 2 жыл бойы дамуы керек.

PPMS ұқсас белгілері бар басқа жағдайларға мыналар жатады:

• қатты, әлсіз аяқты тудыратын тұқым қуалайтын жағдай
• ұқсас белгілерді тудыратын В12 витаминінің тапшылығы
• Лайм ауруы
• вирустық инфекциялар, мысалы, адамның Т-жасушалық лейкозының 1 типті вирусы (HTLV-1)
• омыртқа артриті сияқты артрит түрлері
• жұлынның жанындағы ісік

PPMS диагностикасы үшін сіздің дәрігеріңіз:

• симптомдарыңызды бағалаңыз
• неврологиялық тарихыңызды тексеріңіз
• бұлшықеттеріңіз бен нервтеріңізге назар аудара отырып, физикалық тексеру жүргізіңіз
• ми мен жұлынның МРТ сканерлеуін жүргізіңіз
• жұлын сұйықтығында MS белгілерін тексеру үшін белдік пункцияны орындаңыз
• MS нақты түрін анықтау үшін шақырылған потенциалды (ЭП) сынақтарын жүргізу (ЭП тесттері мидың электрлік белсенділігін анықтау үшін сенсорлық жүйке жолдарын ынталандырады)

PPMS қалай емделеді?

Окрелизумаб (Ocrevus) PPMS емдеу үшін Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) мақұлдаған жалғыз дәрі болып табылады. Бұл жүйке деградациясын шектеуге көмектеседі.

Кейбір препараттар PPMS-тің ерекше белгілерін емдейді, мысалы:

• бұлшықеттің қысылуы
• ауырсыну
• шаршау
• қуық пен ішек проблемалары

MS-тің қайталанатын түрлері үшін FDA мақұлдаған көптеген ауруды өзгертетін терапиялар (DMTs) және стероидтер бар.

Бұл DMTs арнайы PPMS емдемейді.

Нервтеріңізге әсер ететін қабынуды азайтуға көмектесетін PPMS үшін бірнеше жаңа емдеу әдістері әзірленуде.

Олардың кейбіреулері нервтеріңізге әсер ететін зақымдануды және жөндеу процестерін жоюға көмектеседі. Бұл емдеу шаралары PPMS арқылы зақымдалған нервтердің айналасындағы миелинді қалпына келтіруге көмектесуі мүмкін.

Бір емдеу, ибудиласт, Жапонияда астманы емдеу үшін 20 жылдан астам уақыт бойы қолданылған. Ол PPMS-те қабынуды емдеудің кейбір қабілетіне ие болуы мүмкін.

2021 жылғы зерттеу ибудиласттың прогрессивті MS бар қатысушыларда ми атрофиясын төмендететінін көрсетті, бірақ бұл жаңа зақымданулардың санын азайтпайды. Сот процестері жалғасуда.

Мастиниб деп аталатын басқа емдеу аллергиялық реакцияларға қатысатын мастикалық жасушаларға бағытталған аллергия үшін қолданылған. Бұл PPMS емдеуі ретінде де уәде береді.

Айта кету керек, бұл екі емдеу әлі де даму мен зерттеуде өте ерте.

Қандай өмір салтын өзгерту PPMS-ке көмектеседі?

PPMS бар адамдар жаттығулар мен созылу арқылы симптомдарды жеңілдетеді:

• мүмкіндігінше мобильді болыңыз
• салмақты басқару
• энергия деңгейін арттыру

PPMS белгілерін басқару және өмір сүру сапасын сақтау үшін орындауға болатын кейбір басқа әрекеттер мыналар:

• Теңгерімді және қоректік диетаны қолданыңыз.
• Мүмкіндігінше тұрақты ұйқы кестесін сақтаңыз.
• Ұтқырлықты арттыру және симптомдарды басқару стратегияларын үйрететін физикалық немесе кәсіптік терапияға барыңыз.

Ресурстар және қолдау

Егер сіз PPMS-пен өмір сүріп жатсаңыз, қолдау көздерін табу маңызды. Жеке негізде немесе кеңірек MS қауымдастығында қолдау іздеудің нұсқалары бар.

Созылмалы аурумен өмір сүру эмоционалды зардаптарға әкелуі мүмкін. Егер сізде қайғы, ашу, мұң немесе басқа да қиын эмоциялар тұрақты болса, дәрігерге хабарлаңыз. Олар сізге көмектесе алатын психикалық денсаулық маманына сілтеме жасай алады.

Сіз сондай-ақ психикалық денсаулық маманын өз бетіңізше іздей аласыз. Мысалы, Американдық психологиялық қауымдастық Америка Құрама Штаттарында психологтарды табу үшін іздеу құралын ұсынады. MentalHealth.gov емделуге жолдама беретін сенім телефонын да ұсынады.

Сізге MS-мен өмір сүретін басқа адамдармен сөйлесу пайдалы болуы мүмкін. Желіде немесе жеке түрде қолдау көрсету топтарын қарастырыңыз.

Ұлттық көп склероз қоғамы аймағыңыздағы жергілікті қолдау топтарын табуға көмектесетін қызметті ұсынады. Ұйымда сонымен қатар MS-мен бірге тұратын оқытылған еріктілер басқаратын «тең-теңімен» байланыс бағдарламасы бар.

Outlook

Егер сізде PPMS бар болса, тіпті біраз уақыттан бері ешқандай симптомдар болмаса да, әсіресе өміріңізде симптомдар эпизоды арқылы айтарлықтай бұзылулар болған кезде, дәрігеріңізбен үнемі тексеріп тұрыңыз.

Ең жақсы емдеу әдістерін, сондай-ақ өмір салты мен диетадағы өзгерістерді анықтау үшін дәрігермен жұмыс істегенде PPMS арқылы өмір сүрудің жоғары сапасына ие болуы мүмкін.

PPMS-тің қазіргі емі жоқ, бірақ емдеу өзгереді. Жағдай прогрессивті болса да, адамдар симптомдар белсенді түрде нашарламайтын уақыт кезеңдерін бастан кешіруі мүмкін.

Егер сіз PPMS-пен өмір сүріп жатсаңыз, сіздің дәрігеріңіз симптомдарыңыз бен жалпы денсаулығыңызға негізделген емдеу жоспарын ұсынады.

Салауатты өмір салтын ұстанатын әдеттерді дамыту және қолдау көздеріне байланысты болу да өмір сапасын және жалпы әл-ауқатыңызды сақтауға көмектеседі.