Амилоидоз дегеніміз не?
Амилоидоз – бұл сіздің денеңізде амилоид деп аталатын қалыптан тыс ақуыздың жиналуын тудыратын жағдай. Амилоидты шөгінділер, сайып келгенде, органдарды зақымдауы және олардың істен шығуына әкелуі мүмкін. Бұл жағдай сирек кездеседі, бірақ ауыр болуы мүмкін.
Амилоидозға әсер ететін органдарға мыналар жатады:
- жүрек
- бүйрек
- ішектер
- буындар
- бауыр
- нервтер
- тері
- жұмсақ тіндер
Кейде амилоид бүкіл денеде жиналады. Бұл жүйелі немесе жалпы дене амилоидозы деп аталады.
Амилоидоздың көптеген түрлерінің алдын алуға болмайды. Дегенмен, емдеу арқылы симптомдарды жоюға болады. Көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз.
Симптомдары қандай?
Оның бастапқы кезеңдерінде амилоидоз симптомдарды тудырмауы мүмкін. Ол күшейген кезде, қандай белгілердің болуы зардап шеккен органға немесе мүшелерге байланысты.
Егер сіздің жүрегіңіз ауырса, сіз мыналарды сезінуіңіз мүмкін:
- ентігу
- жылдам, баяу немесе тұрақты емес жүрек соғу жиілігі
- кеуде ауыруы
- төмен қан қысымы, бұл бас айналуды тудыруы мүмкін
Егер сіздің бүйректеріңіз зақымдалса, артық ақуыздан сұйықтықтың жиналуына (ісіну) немесе көбікті зәрдің салдарынан аяқтарыңызда ісіну пайда болуы мүмкін.
Егер сіздің бауырыңыз зақымдалса, іштің жоғарғы бөлігінде ауырсыну және ісіну пайда болуы мүмкін.
Асқазан-ішек жолдары зақымдалған болса, сізде:
- жүрек айнуы
- диарея
- іш қату
- аппетит жоғалту
- салмақ жоғалту
- тамақтан кейін бірден толықтық сезімі
Егер сіздің нервтеріңіз зақымданса, сізде:
- қолдарыңызда, аяқтарыңызда және төменгі аяқтарыңыздағы ауырсыну, ұю және қышу
- тұрғанда бас айналу
- жүрек айнуы
- диарея
- суықты немесе ыстықты сезінбеу
Жалпы белгілер пайда болуы мүмкін:
- шаршау
- әлсіздік
- көздің айналасында немесе теріңізде көгерген
- ісінген тіл
- буын ауруы
-
карпальды туннель синдромы немесе қолдарыңыз бен бас бармағыңыздағы ұю және қышу
Егер сізде бір немесе екі күннен артық осы белгілердің кез келгені байқалса, дәрігерге қаралыңыз.
Түрлері мен себептері қандай?
Сіздің сүйек кемігіңіз әдетте тіндеріңізге оттегін тасымалдау, инфекциялармен күресу және қанның ұюына көмектесу үшін денеңіз пайдаланатын қан жасушаларын шығарады.
Амилоидоздың бір түрінде сүйек кемігіндегі инфекциямен күресетін ақ қан жасушалары (плазмалық жасушалар) амилоид деп аталатын қалыпты емес ақуызды шығарады. Бұл ақуыз қатпарланып, жиналып, дененің ыдырауы қиынырақ.
Жалпы, амилоидоз ағзаларыңызда амилоидтың жиналуынан туындайды. Амилоидтың оған қалай жетуі сізде бар жағдайдың түріне байланысты:
Жеңіл тізбекті амилоидоз: Бұл ең көп таралған түрі. Бұл жүрек, бүйрек, бауыр және тері сияқты органдарда жеңіл тізбектер деп аталатын қалыпты емес амилоидты ақуыздар жиналған кезде болады. Бұл түр бұрын бастапқы амилоидоз деп аталды.
Аутоиммунды (АА) амилоидоз: Сіз бұл түрді туберкулез сияқты инфекциядан немесе ревматоидты артрит немесе ішектің қабыну ауруы сияқты қабынуды тудыратын аурудан кейін алуға болады. АА амилоидозы бар адамдардың жартысына жуығы ревматоидты артритпен ауырады. AA амилоидозы негізінен сіздің бүйректеріңізге әсер етеді. Кейде бұл ішектерді, бауырды немесе жүректі зақымдауы мүмкін. Бұл түрі бұрын екіншілік амилоидоз деп аталды.
Диализге байланысты амилоидоз: Бұл түрі бүйрек проблемалары нәтижесінде ұзақ уақыт бойы диализде жүрген адамдарға әсер етеді. Амилоидтар буындар мен сіңірлерде жиналып, ауырсыну мен қаттылықты тудырады.
Тұқым қуалайтын (отбасылық) амилоидоз: Бұл сирек кездесетін түр отбасыларда болатын геннің мутациясынан туындайды. Тұқым қуалайтын амилоидоз нервтерге, жүрекке, бауырға және бүйрекке әсер етуі мүмкін.
Кәрілік амилоидоз: Бұл түрі егде жастағы ер адамдарда жүрекке әсер етеді.
Кім тәуекелге ұшырайды?
Кез келген адам амилоидозбен ауыруы мүмкін болса да, белгілі бір факторлар сіздің тәуекеліңізді арттырады.
Оларға мыналар жатады:
- Жасы: Көптеген адамдарға 50 немесе одан жоғары жастағы АЛ амилоидозының ең таралған түрі диагнозы қойылады.
- Жыныс: Амилоидоз жағдайларының шамамен 70 пайызын ер адамдар құрайды.
- Жарыс: Африкандық-американдықтар басқа нәсілдерге қарағанда тұқым қуалайтын амилоидозға көбірек ұшырайды.
- Отбасы тарихы: Тұқым қуалайтын амилоидоз отбасында жүреді.
- Медициналық тарих: Инфекция немесе қабыну ауруы бар болса, АА амилоидозын алу ықтималдығы жоғарылайды.
- Бүйрек денсаулығы: Егер сіздің бүйректеріңіз зақымдалған болса және сізге диализ қажет болса, сізде қауіп жоғары болуы мүмкін. Диализ сіздің қаныңыздағы үлкен ақуыздарды өз бүйректеріңіздей тиімді түрде алып тастай алмайды.
Ол қалай диагноз қойылған?
Дәрігер сіздің белгілеріңіз бен медициналық тарихыңыз туралы сұрайды. Бұл туралы дәрігерге мүмкіндігінше айту маңызды, өйткені амилоидоз белгілері басқа жағдайларға ұқсас болуы мүмкін. Қате диагноз жиі кездеседі.
Диагноз қою үшін дәрігер келесі сынақтарды пайдалана алады:
Қан мен зәр анализі: Бұл сынақтар амилоидты ақуыз деңгейін бағалау үшін жасалуы мүмкін. Қан сынағы қалқанша безі мен бауырдың жұмысын да тексере алады.
Эхокардиограмма: Бұл бейнелеу сынағы жүрегіңіздің суреттерін жасау үшін дыбыс толқындарын пайдаланады.
Биопсия: Бұл сынақ үшін дәрігер бауырдан, нервтерден, бүйректерден, жүректен, іш майынан немесе басқа мүшелерден тін үлгісін алып тастайды. Тіннің бөлігін талдау дәрігерге сізде амилоидты кен орнының қандай түрі бар екенін анықтауға көмектеседі.
Сүйек кемігінің аспирациясы және биопсиясы: Сүйек кемігін аспирациялау сүйектеріңізден аз мөлшерде сұйықтықты кетіру үшін инені пайдаланады. Сүйек кемігінің биопсиясы сүйектің ішіндегі тіндердің бір бөлігін алып тастайды. Бұл сынақтар бірге немесе бөлек орындалуы мүмкін. Үлгілер зертханаға жіберіледі, онда олар қалыпты емес жасушаларға тексеріледі.
Егер диагноз қойылса, дәрігер сізде қандай түрі бар екенін анықтайды. Мұны иммунохимиялық бояу және ақуыз электрофорезі сияқты сынақтармен жасауға болады.
Ол қалай емделеді?
Амилоидоз емделмейді. Емдеу амилоидты ақуыз өндірісін бәсеңдетуге және симптомдарды азайтуға бағытталған.
Жалпы емдік шаралар
Бұл препараттар амилоидоз белгілерін бақылау үшін қолданылады:
- ауырсынуды басатын дәрілер
- диареяны, жүрек айнуын және құсуды емдеуге арналған препараттар
- ағзадағы сұйықтықтың жиналуын азайту үшін диуретиктер
- қан ұйығыштарының алдын алу үшін қан сұйылтқыштар
- жүрек соғу жиілігін бақылауға арналған дәрілер
Басқа емдеу әдістері сізде бар амилоидоз түріне негізделген.
АЛ амилоидозы
Бұл түрі химиотерапиямен емделеді. Бұл препараттар әдетте қатерлі ісік ауруын емдеу үшін қолданылады, бірақ амилоидозда олар амилоидты ақуызды шығаратын қалыпты емес қан жасушаларын жояды. Химиотерапиядан кейін зақымдалған сүйек кемігі жасушаларын ауыстыру үшін дің жасушасы/сүйек кемігін трансплантациялауыңыз мүмкін.
Аль амилоидозын емдеуге болатын басқа препараттарға мыналар жатады:
Протеазома ингибиторлары: Бұл препараттар ақуыздарды ыдырататын протеасомалар деп аталатын заттарды блоктайды.
Иммуномодуляторлар: Бұл дәрі-дәрмектер иммундық жүйенің шамадан тыс реакциясын төмендетеді.
АА амилоидозы
Бұл түрі себепке байланысты емделеді. Бактериялық инфекциялар антибиотиктермен емделеді. Қабыну жағдайлары қабынуды азайту үшін дәрі-дәрмектермен емделеді.
Диализге байланысты амилоидоз
Сіз диализ түрін өзгерту арқылы бұл түрді емдеуге болады. Тағы бір нұсқа – бүйректі ауыстыру.
Тұқым қуалайтын амилоидоз
Бұл түрді тудыратын қалыпты ақуыз бауырда жасалғандықтан, сізге бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін.
Ол қандай асқынуларды тудыруы мүмкін?
Амилоидоз түзілетін кез келген мүшені зақымдауы мүмкін:
Жүрек зақымдануы: Амилоидоз жүректің электр жүйесін үзіп, жүрегіңіздің тиімді соғуын қиындатады. Жүректегі амилоид қаттылықты тудырады және жүректің айдау әрекетінің әлсіреуі ентігуге және қан қысымының төмендеуіне әкеледі. Ақыр соңында жүрек жеткіліксіздігі дамуы мүмкін.
Бүйрек зақымдануы: Бүйректеріңіздегі сүзгілердің зақымдануы бұл бұршақ тәрізді органдардың қаныңыздан қалдықтарды шығаруын қиындатады. Ақырында, сіздің бүйректеріңіз шамадан тыс жұмыс істейді және сізде бүйрек жеткіліксіздігі дамуы мүмкін.
Жүйке зақымдануы: Амилоид нервтерде жиналып, оларды зақымдағанда, саусақтарыңыз бен саусақтарыңызда ұю немесе шаншу сияқты сезімдерді сезінуіңіз мүмкін. Бұл жағдай басқа нервтерге де әсер етуі мүмкін, мысалы, ішектің жұмысын немесе қан қысымын бақылайтындар.
Сіз не күте аласыз?
Амилоидоз емделмейді, бірақ емделу арқылы оны басқаруға және амилоид деңгейін бақылауға болады. Дәрігеріңізбен емдеу нұсқалары туралы сөйлесіңіз және ағымдағы емдеу жоспарыңыз қажет нәрсені жасамайтынын байқасаңыз, олармен жұмыс істеңіз. Олар сіздің белгілеріңізді азайтуға және өмір сүру сапасын жақсартуға көмектесу үшін қажет болған жағдайда түзетулер енгізе алады.