Аралас фенотипті жедел лейкоз лимфоидты және миелоидты лейкоздардың қасиеттеріне ие. Бұл аралас қасиеттер диагностика мен емдеуді өте қиындатады. Лейкоздың бұл түрімен ауыратын адамдардың болжамы басқа жедел лейкоздармен ауыратындарға қарағанда нашар.
Жедел лейкоздар әдетте лимфоидты немесе миелоидты екі жасушалық қатардың бірінде дамиды. Аралас фенотипті жедел лейкоз (MPAL) деп аталатын лейкоздың тағы бір түрі бар, оның екі тегінің де маркерлері бар.
MPAL кең таралған емес. Ол тек құрайды
MPAL, оның белгілері және диагнозы мен емі туралы көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз. Біз сондай-ақ MPAL бар адамдардың болжамын және лейкоздың бұл түрін емдеуге болатынын қарастырамыз.
Аралас фенотипті жедел лейкоз (MPAL) дегеніміз не?
Жедел лейкоздар әдетте лимфоидты немесе миелоидты болып табылады. Мысалы, бар:
- Жедел лимфолейкоз (БАРЛЫҚ): Бұл түрге лимфоидты жасушалар кіреді, олар ақырында В жасушалары немесе Т жасушалары сияқты ақ қан жасушаларына айналады.
- Жедел миелоидты лейкоз (ЖМЛ): Бұл түрге нейтрофилдер немесе моноциттер сияқты ақ қан жасушаларына айналатын миелоидты жасушалар кіреді.
MPAL – лимфоидты және миелоидты буындар үшін маркерлері бар лейкоздың бір түрі. MPAL екі жалпы түрі бар:
- Билинальды: Bilineal «екі ұрпақ» дегенді білдіреді. MPAL-дың бұл түрінде лейкоз жасушаларының екі бөлек популяциясы бар. Бір популяция лимфоидты, ал екіншісі миелоидты.
- Бифенотиптік: Бифенотип «екі түр» дегенді білдіреді. MPAL-дың бұл түрінде лейкоз жасушаларының бір популяциясы бар. Бұл жасушалар лимфоидты және миелоидты тектердің маркерлерін экспрессиялайды.
MPAL-дің осы екі түрінің арасындағы айырмашылық әрқашан соншалықты анық емес. Мысалы, екі линиялық MPAL бифенотиптік MPAL-ға айналуы мүмкін және керісінше.
Аралас фенотипті жедел лейкоздың (МАЛ) белгілері қандай?
MPAL белгілері мен симптомдары басқа жедел лейкоздардың белгілеріне ұқсас. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
-
тудыруы мүмкін анемия:
- шаршау
- әлсіздік
- бас айналу немесе бас айналу
- ентігу
- жиі инфекциялар
- жеңіл көгеру немесе қан кету
- безгек
- түнгі терлеу
- тәбеттің төмендеуі
- күтпеген салмақ жоғалту
- ісінген лимфа түйіндері
- сүйектер немесе буындар ауырады
- бас ауруы
- жүрек айну және құсу
- бауырдың немесе көкбауырдың ұлғаюы
MPAL бар адамдарда әдетте лейкоциттер саны жоғары болады. Сонымен қатар, MPAL бар адамдардың шамамен 25% -ында ми мен жұлынды қамтитын орталық жүйке жүйесінде лейкоз жасушалары бар.
Аралас фенотипті жедел лейкозды (MPAL) не тудырады?
MPAL-ге не себеп болатыны әлі белгісіз. Жалпы айтқанда, лейкемия қашан болады
Хромосомаларға әсер ететін кейбір генетикалық өзгерістер MPAL-мен байланысты:
- Филадельфия хромосомасы: Филадельфия хромосомасы 9-хромосоманың бөліктері мен 22-хромосоманың орындарын ауыстырып, 22-хромосомадағы BCR және ABL1 гендерінің бірігуіне әкеледі.
- 11q23 хромосомасының ауытқулары: 11q23 хромосомасының ауытқулары q23 деп аталатын 11 хромосоманың белгілі бір бөлігіндегі өзгерістерді қамтиды.
MPAL үшін қауіп факторлары
MPAL сирек кездеседі. Осылайша, біз нақты қауіп факторлары туралы әлі аз білеміз. Бірақ зерттеулер көрсеткендей, MPAL көбінесе ерлерге туылған адамдарда кездеседі.
Сондай-ақ, бифенотиптік MPAL-ға қарсы екі линальды алатын адамдардың жасында айырмашылықтар бар. Билинальды МПАЛ диагнозын алудың орташа жасы 18 жас. Керісінше, бифенотиптік MPAL диагнозын алудың орташа жасы 53 жасты құрайды.
Аралас фенотипті жедел лейкоз (MPAL) қалай диагноз қойылады?
MPAL сирек кездесетіндіктен, диагноз қою өте қиын болуы мүмкін. Дәрігер немесе денсаулық сақтау маманы сіздің медициналық тарихыңызды алып, физикалық емтихан тапсырудан бастайды. Олар келесідей зертханалық сынақтарға тапсырыс бере алады:
- толық қан саны
- перифериялық қан жағындысы
- негізгі метаболикалық панель
- коагуляция сынақтары
Егер осы сынақтардың нәтижелері сізде лейкемия болуы мүмкін екенін көрсетсе, дәрігер сүйек кемігін аспирациялауды және биопсияны тағайындайды. Осы процедурадан жиналған үлгілерді лейкоз жасушаларын іздеу және одан әрі сипаттау үшін пайдалануға болады.
MPAL диагностикасы иммунотиптеу және хромосомалық талдау арқылы сүйек кемігі үлгілерін мұқият талдауды қамтиды.
Иммунотиптеу әдетте ағынды цитометрия деп аталатын процесті қолдана отырып, лейкемия жасушаларындағы әртүрлі маркерлерге қарайды. Хромосома талдауы Филадельфия хромосомасы немесе 11q23 ауытқулары сияқты өзгерістерді іздей алады.
Иммунотиптеу және хромосомалық талдау негізінде MPAL бес түрлі санатқа жіктелуі мүмкін:
- MPAL t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1: MPAL-ның бұл түрі бар адамдарда Филадельфия хромосомасы бар.
- t(v;11q23) бар MPAL; KMT2A қайта реттелді: MPAL-дың бұл түрі бар адамдарда 11q23 ауытқулары бар.
- MPAL B-миелоид, NOS (басқаша көрсетілмеген): Бұл түрі бар адамдарда В-лимфоидты және миелоидты маркерлері бар MPAL бар. Оларда Филадельфия хромосомасы немесе 11q23 ауытқулары жоқ.
- MPAL T-миелоид, NOS: Бұл түрі бар адамдарда Т-лимфоидты және миелоидты маркерлері бар MPAL бар. Оларда Филадельфия хромосомасы немесе 11q23 ауытқулары жоқ.
- MPAL сирек түрлері: Осы санатқа жататын адамдарда MPAL сирек түрлері бар.
Аралас фенотипті жедел лейкоз (MPAL) қалай емделеді?
Сонда
Бастапқы емдеу әдетте лейкоз жасушаларының өсуін бұзатын препараттарды қолданатын химиотерапияны қамтиды. Химиотерапия режимі БАРЛЫҚ, AML немесе ALL және AML екеуіне де бағытталған болуы мүмкін.
Филадельфия хромосомасы немесе 11q23 ауытқулары бар адамдар бастапқы емдеу режиміне мақсатты терапиялық препаратты қосуы мүмкін. Бұл препараттар лейкоз жасушаларымен байланысты белгілі бір маркерлерде орналасқан.
Бастапқы емдеуден кейін аллогендік дің жасушаларын трансплантациялау (SCT) болуы мүмкін. SCT мақсаты – лейкоз жасушалары жоқ сау сүйек кемігін жасау.
Аллогенді SCT-де күшті химиотерапия сүйек кемігіндегі жасушаларды, соның ішінде лейкемия жасушаларын өлтіру үшін қолданылады. Содан кейін сіз сау донордан дің жасушаларының инфузиясын аласыз.
Аралас фенотипті жедел лейкозды (MPAL) емдеуге болады ма?
MPAL аралас табиғаты оны емдеуді қиындатады. Осылайша, MPAL бар адамдардың көзқарасы әдетте нашар.
Мүмкін, SCT кейбір адамдарға ем береді. Бірақ MPAL бар көптеген адамдар бір сәтте лейкозының қайталануын сезінеді.
Аралас фенотипті жедел лейкозы (MPAL) бар адамның болжамы қандай?
MPAL бар адамдардың болжамы, әдетте, жедел лейкоздың басқа түрлерімен ауыратындарға қарағанда нашар. Сіздің көзқарасыңызға әсер ететін кейбір факторларға мыналар жатады:
- сізде бар MPAL түрі, мысалы, ол екі линиялық немесе бифенотиптік
- MPAL-мен байланысқан арнайы лимфоидты немесе миелоидты маркерлер
- Филадельфия хромосомасының немесе 11q23 ауытқуларының болуы сияқты MPAL-дың генетикалық сипаттамалары
- диагнозды алған кезде лейкоциттер саны есептеледі
- қатерлі ісік ұсынылған емге қалай жауап береді
- орталық жүйке жүйесі зақымдалған болса
- егер сіздің MPAL емдеуден кейін қайта оралса (қайталанса)
- сіздің жасыңыз және жалпы денсаулығыңыз
А
Анықтама үшін, Америка Құрама Штаттарында 2012 және 2018 жылдар аралығындағы лейкоздың жалпы 5 жылдық салыстырмалы өмір сүру деңгейі болды.
MPAL бар балаларда әдетте
MPAL – лимфоидты және миелоидты тектердің маркерлері бар лейкоздың бір түрі. Оның белгілері ALL және AML сияқты басқа жедел лейкоздардың белгілеріне ұқсас.
MPAL диагнозын қою және емдеу қиын болуы мүмкін. Емдеу әдетте химиотерапияны және ықтимал SCT-ті қамтиды.
MPAL аралас қасиеттеріне байланысты онымен ауыратын адамдардың көзқарасы жедел лейкоздың басқа түрлерімен ауыратындарға қарағанда нашар. Бірақ әр адам әртүрлі болғандықтан, сіздің нақты көзқарасыңыз туралы жақсы түсінік алу үшін денсаулық сақтау тобымен сөйлесуді ұмытпаңыз.
