Вальденстром макроглобулинемия (WM) – сүйек кемігінде лимфоплазматикалық жасушалар деп аталатын тым көп қалыптан тыс ақ қан жасушаларын тудыратын қан ісігінің сирек түрі.
Вальденстром ауруы ретінде де белгілі, WM лимфоплазматикалық лимфома немесе баяу өсетін Ходжкин емес лимфома түрі болып саналады.
Жыл сайын, айнала
Қазіргі уақытта WM емдеуі болмаса да, оның белгілерін басқаруға көмектесетін емдеу әдістері бар.
Егер сізге WM диагнозы қойылса, келесі қадамдарды шарлау кезінде тірі қалу көрсеткіштері мен болжамы туралы не білу керек.
Прогрессия
WM лимфоциттерде немесе В жасушаларында басталады. Бұл ісік жасушалары лимфоплазмацитоидтар деп аталады. Олар көптеген миелома және Ходжкин емес лимфомадағы рак клеткаларына ұқсас.
WM-де бұл жасушалар аурумен күресу үшін қолданылатын антидене, иммуноглобулин M (IgM) көп мөлшерін жасайды.
Тым көп IgM қанды қоюлатып, органдар мен тіндердің дұрыс жұмыс істеу қабілетіне әсер ететін гипертұтқырлық деп аталатын жағдайды тудыруы мүмкін.
Бұл гипертұтқырлық WM жалпы симптомдарына әкелуі мүмкін, соның ішінде:
- көру проблемалары
- шатасу
- бас айналу
- бас аурулары
- үйлестірудің жоғалуы
- шаршау
- ентігу
- шамадан тыс қан кету
WM әсер ететін жасушалар негізінен сүйек кемігінде өседі, бұл дененің басқа сау қан жасушаларын шығаруын қиындатады. Сіздің қызыл қан жасушаларыңыздың саны азайып, анемия деп аталатын жағдайды тудыруы мүмкін. Анемия шаршау мен әлсіздікті тудыруы мүмкін.
Қатерлі ісік жасушалары ақ қан жасушаларының жетіспеушілігін тудыруы мүмкін, бұл сізді инфекцияларға осал етеді. Сондай-ақ тромбоциттер түсіп кетсе, қан кету және көгеру пайда болуы мүмкін.
Қатерлі ісіктің басқа түрлерінен айырмашылығы, WM стандартты кезеңдік жүйесі жоқ. Аурудың дәрежесі емдеуді анықтауда немесе науқастың көзқарасын бағалауда фактор болып табылады.
Кейбір жағдайларда, әсіресе алғаш рет диагноз қойылған кезде, WM ешқандай белгілерді тудырмайды. Басқа уақытта, WM бар адамдар келесі белгілерді сезінуі мүмкін:
- салмақ жоғалту
- ісінген лимфа түйіндері
- түнгі терлеу
- безгек
IgM деңгейінің жоғарылауы гипертұтқырлық синдромы сияқты аса ауыр белгілерге әкелуі мүмкін, бұл мыналарды тудыруы мүмкін:
- мидың нашар айналымы
- жүрек пен бүйрек проблемалары
- суыққа сезімталдық
- нашар ас қорыту
Емдеу нұсқалары
WM-нің қазіргі емі болмаса да, оның белгілерін басқаруға көмектесетін әртүрлі емдеу әдістері бар. Егер сізде ешқандай белгілер болмаса, сізге емдеу қажет болмауы мүмкін.
Дәрігер сізге ең жақсы емдеуді ұсыну үшін симптомдарыңыздың ауырлығын бағалайды. Төменде WM емдеудің кейбір жолдары берілген.
Химиотерапия
Әртүрлі химиотерапиялық препараттар ЖМ емдеуге болады. Кейбіреулері денеге енгізіледі, ал басқалары ауызша қабылданады. Химиотерапия тым көп IgM шығаратын рак клеткаларын жоюға көмектеседі.
Мақсатты терапия
Қатерлі ісік жасушаларының ішіндегі өзгерістерді шешуге бағытталған жаңа препараттар мақсатты терапия деп аталады. Бұл препараттарды химиотерапия нәтиже бермеген кезде қолдануға болады.
Мақсатты терапия жиі жанама әсерлері азырақ болады. WM үшін мақсатты терапия мыналарды қамтуы мүмкін:
- протеазома ингибиторлары
- mTOR ингибиторлары
- Брутон тирозинкиназа ингибиторлары
Иммунотерапия
Иммунотерапия сіздің иммундық жүйеңізді WM жасушаларының өсуін бәсеңдету немесе оларды толығымен жою үшін арттырады.
Иммунотерапия қолдануды қамтуы мүмкін:
- моноклональды антиденелер (табиғи антиденелердің синтетикалық нұсқалары)
- иммуномодуляциялық препараттар
- цитокиндер
Плазмаферез
Егер сізде WM нәтижесінде гипертұтқырлық синдромы болса, сізге дереу плазмаферез қажет болуы мүмкін.
Бұл емдеу IgM деңгейін төмендету үшін денеден қалыптан тыс ақуыздары бар плазманы кетіру үшін машинаны пайдалануды қамтиды.
Сіздің нақты жағдайыңызға байланысты басқа емдеу әдістері де болуы мүмкін. Дәрігер сізге ең жақсы нұсқаны ұсынады.
Outlook
Соңғы онжылдықтарда WM бар адамдардың болжамы жақсарды.
2001 жылдан 2010 жылға дейін жиналған ең соңғы деректерге сүйенсек, емдеуді бастағаннан кейінгі орташа өмір сүру ұзақтығы онжылдықтағы 6 жылмен салыстырғанда 8 жылды құрайды.
Халықаралық Вальденстромның макроглобулинемия қоры жақсартылған емдеу 14 пен 16 жас аралығындағы орташа өмір сүру деңгейін белгілейтінін анықтады.
Орташа өмір сүру ұзақтығы аурумен ауыратын адамдардың 50 пайызы қайтыс болған, ал қалғандары әлі өмір сүретін уақыт ұзақтығы ретінде анықталады.
Сіздің болжамыңыз ауруыңыздың даму қарқынына байланысты болады. Дәрігерлер келесі қауіп факторларына негізделген болжамыңызды болжауға көмектесу үшін Вальденстром макроглобулинемиясына арналған халықаралық болжамды бағалау жүйесін (ISSWM) пайдалана алады:
- жасы
- қандағы гемоглобин деңгейі
- тромбоциттер саны
- бета-2 микроглобулин деңгейі
- моноклональды IgM деңгейі
Бұл факторлар WM бар адамдарды үш тәуекел тобына бөлу үшін ұпайлар берілген: төмен, орташа және жоғары. Бұл дәрігерлерге емдеуді таңдауға және жеке көзқарасты бағалауға көмектеседі.
сәйкес
- Төмен тәуекел тобы үшін 87 пайыз
- Орташа тәуекел тобы үшін 68 пайыз
- Тәуекел тобы үшін 36 пайыз
Өмір сүру деңгейі белгілі бір ауруы бар көптеген адамдардың деректерін ескереді, бірақ олар жеке нәтижелерді болжамайды.
Бұл тірі қалу көрсеткіштері кем дегенде 5 жыл бұрын емделген адамдардың нәтижелеріне негізделгенін есте сақтаңыз. Емдеудегі жаңа жетістіктер бұл деректер жиналғаннан бері WM бар адамдардың болжамын жақсартқан болуы мүмкін.
Сіздің жалпы денсаулығыңызға, қатерлі ісік ауруының емдеуге жауап беру мүмкіндігіне және басқа факторларға негізделген көзқарасыңыздың жеке бағасын алу үшін дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.
Қазіргі уақытта WM емдеуі болмаса да, емдеу симптомдарды басқаруға және көзқарасыңызды жақсартуға көмектеседі. Сізге ауру диагнозы қойылғаннан кейін бірнеше жыл бойы емдеу қажет болмауы мүмкін.
Қатерлі ісіктің дамуын бақылау және сіз үшін ең жақсы әрекет жолын анықтау үшін дәрігеріңізбен жұмыс істеңіз.
