DIPG дегеніміз не?
Диффузды ішкі понтиндік глиома (DIPG) – ми бағанасында пайда болатын балалық шақтағы қатерлі ісіктің агрессивті түрі. Бұл миды омыртқамен байланыстыратын миыңыздың түбіндегі аймақ. Ми бағанасы сіздің негізгі функцияларыңыздың көпшілігін басқарады: көру, есту, сөйлеу, жүру, тамақтану, тыныс алу, жүрек соғу жиілігі және т.б.
Глиомалар – бүкіл жүйке жүйесінде кездесетін глиальды жасушалардан өсетін ісіктер. Олар нейрондар деп аталатын жүйке жасушаларын қоршап, қолдайды.
DIPG емдеу қиын және ол көбінесе 5 пен 9 жас аралығындағы балаларда дамиды. Дегенмен, DIPG кез келген жаста кез келген адамға әсер етуі мүмкін. Жағдай сирек кездеседі. Құрама Штаттарда жылына шамамен 300 бала DIPG диагнозымен анықталады.
Ол қалай бағаланады?
Басқа қатерлі ісіктер сияқты, DIPG ісіктердің сипатына қарай бағаланады. Төмен дәрежелі ісік жасушалары (I немесе II дәрежелі) қалыпты жасушаларға ең жақын. І дәрежелі ісік пилоцитарлы, ал II дәрежелі ісік фибриллярлы деп аталады. Бұл ісіктердің ең аз агрессивті кезеңдері.
Жоғары дәрежелі ісіктер (III дәрежелі немесе IV дәрежелі) ең агрессивті ісіктер болып табылады. III дәрежелі ісік анапластикалық, ал IV дәрежелі глиома мультиформалы глиобластома ретінде де белгілі. DIPG ісіктері сау ми тініне ену арқылы өседі.
DIPG ісіктері соншалықты сезімтал аймақта орналасқандықтан, зерттеу үшін кішкентай тін үлгісін алу жиі қауіпсіз емес – биопсия деп аталатын процедура. Олар үлкейіп, биопсияға оңайырақ болғанда, олар әдетте III немесе IV дәрежелі болады.
Симптомдары қандай?
Ісік бас сүйек нервтеріне әсер ететіндіктен, DIPG-тің кейбір алғашқы белгілерін бетте көруге болады. Бет әлпеті, көру, иіс, дәм, көз жасын және бет бұлшықеттері мен сезім мүшелеріне қатысты басқа да көптеген функцияларды басқаратын 12 бас сүйек нервтері бар.
DIPG-нің бастапқы белгілеріне балаңыздың бет бұлшықеттеріндегі өзгерістер жатады, әдетте көздер мен қабақтар. Балаңыздың бір жағына қарауы қиын болуы мүмкін. Қабақтар салбырап, балаңыздың екі қабағын да толықтай жаба алмауы мүмкін. Екі жақты көру де проблема болуы мүмкін. Әдетте, белгілер бір көзге емес, екі көзге де әсер етеді.
DIPG ісіктері тез өсуі мүмкін, яғни жаңа белгілер ескертусіз пайда болуы мүмкін. Беттің бір жағы салбырап қалуы мүмкін. Сіздің балаңызда кенеттен есту, шайнау және жұту проблемалары пайда болуы мүмкін. Симптомдар аяқ-қолдарға дейін созылуы мүмкін, бұл қолдар мен аяқтардағы әлсіздікті тудырады және тұру мен жүруді қиындатады.
Егер ісік мидың айналасындағы жұлын сұйықтығы ағынының бұзылуын тудырса, содан кейін бас сүйегінің ішіндегі қысымды арттырады (гидроцефалия), симптомдар ауырсынуды бас ауруын, сондай-ақ жүрек айнуы мен құсуды қамтуы мүмкін.
DIPG не тудырады?
Зерттеушілер әлі де DIPG себептері мен қауіп факторлары туралы білуде. Олар DIPG-мен байланысты бірнеше генетикалық мутацияларды анықтады, бірақ бұл жағдайдың шығу тегін түсіну үшін қосымша зерттеулер қажет.
Бұл қалай диагноз қойылған?
Физикалық тексеруден басқа, сіздің дәрігеріңіз диагнозды растауға көмектесетін бірнеше сынақтарды өткізуі мүмкін. Екі бейнелеу сынағы мида өсіп жатқан ісіктерді анықтай алады. Біреуі – компьютерлік томография (КТ), екіншісі – магнитті-резонанстық томография (МРТ).
КТ белгілі бір дене бөлігінің көлденең қимасының кескіндерін (сонымен қатар кесінділер деп те аталады) жасау үшін рентгендік технологияның арнайы түрін және компьютерлерді пайдаланады. Компьютерлік томография әдетте рентгенге қарағанда егжей-тегжейлі.
МРТ дененің ішіндегі кескіндерді жасау үшін радиотолқындар мен үлкен магнит өрісін пайдаланады. МРТ ісік пен қалыпты ұлпаны және ісікке байланысты болуы мүмкін ісінуді ажыратуға көмектеседі.
Биопсия сонымен қатар ісіктің қатерлі екенін анықтауға көмектеседі, бірақ хирургтар бұл процедураны көптеген DIPG ісіктеріне қауіпсіз орындай алмайды.
Қалай емделген?
Сәулелік терапия DIPG қатерлі ісігіне жаңадан диагноз қойылған балаларға арналған негізгі терапия болып табылады. Ол әдетте 3 жастан асқан балаларға арналған. Емдеу ісік жасушаларын өлтіретін және ісіктерді кішірейтетін жоғары энергиялы рентген сәулелерін қамтиды. Радиация әлі де уақытша емдеу болып табылады және DIPG үшін ем ретінде қарастырылмайды.
Рак жасушаларын жою үшін күшті химиялық заттарды қолданатын химиотерапия кейде сәулелік терапиямен бірге қолданылады. Бірақ бұл аралас емдеу де тұрақты ем емес.
Кішкентай баланың ми бағанасына жақын ісіктерге операция жасау қаупі жоғары болғандықтан, хирургия сирек қолданылады. Кейбір жағдайларда ісік мүмкіндігінше хирургиялық жолмен жойылады. Бірақ көптеген балалар үшін хирургия емдеу әдісі емес.
Екі зерттеу дәрі-дәрмекпен емдеуге болатын генетикалық мутацияны анықтауда кейбір жігерлендіретін нәтижелерді көрсетті. Сент-Джуд-Вашингтон университетінің балалар ісігі геномы жобасының зерттеушілері бұл дерлік анықтады
Бір секунд
Перспективалық зерттеулерді қолдау үшін Майкл Мозиер жеңіліске ұшыраған DIPG қоры мен ChadTough қоры 2017 жылдың желтоқсан айында 1 миллион доллардан асатын зерттеу гранттары мен стипендиясын тағайындады. Мұндай ауруға шалдыққан балалардың ата-аналарында үміттенуге негіз бар.
Болжам қандай?
DIPG диагнозы өмірді өзгертетін жаңалық болуы мүмкін. Жағдай қазіргі уақытта өлімге әкелетін болып саналады. Бірақ емдеуді іздеу бүкіл әлем бойынша белсенді зерттеу саласы болып табылады, сонымен қатар қазіргі уақытта клиникалық сынақтар жүргізілуде. Ағымдағы немесе алдағы клиникалық сынақтар туралы қосымша ақпарат алу үшін https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813 сайтына кіріңіз.
Зерттеушілер бұл ауру туралы мүмкіндігінше көбірек білуге тырысады және онымен байланысты генетикалық мутациялары бар балаларда DIPG дамуының алдын алу жолдарын іздейді.
