Шолу
Эбштейн аномалиясы дегеніміз не?
Эбштейн аномалиясы, оны Эбштейн ақауы деп те атайды, сирек кездесетін, туа біткен (туған кезде болатын) жүрек ақауы.
Эбштейн аномалиясы бар науқастарда жүректің оң жағындағы камералар арасындағы клапан (үш жармалы қақпақ) дұрыс жабылмайды. Жүректің оң жағы – қан дененің қалған бөлігінен қайта оралып, оттегін қайтадан алу үшін өкпеге айдалады.
Үш жармалы клапанның үш кішкентай қақпағы (парақшасы) бар. Әдетте бұл парақшалар қанның оң жақ атриумнан (жүректің жоғарғы камерасы) оң жақ қарыншаға (жүректің төменгі камерасы) түсуі үшін ашылады. Жүрек сорап жатқанда клапан жабылып, қан кері ағып кетпейді. (Жүрек анатомиясының суретін қараңыз)
Егер сізде Эбштейн аномалиясы болса, трикуспидті клапандағы қақпақтардың пішіні дұрыс емес, тым үлкен немесе жүрек қабырғасына жабысып қалған, сондықтан олар қозғала алмайды. Екі қақпақшаның қарыншаға тиесілі емес жерде төмен түсуі таңқаларлық емес. Осы ауытқулардың нәтижесінде клапан дұрыс ашылмайды және жабылмайды, қан атриумға кері ағып кетуі мүмкін.
Қарыншадағы дұрыс емес клапан қақпақтары қарыншаның бір бөлігін оң жақ атриумның бір бөлігіне айналдырады. Бұл шамадан тыс өлшемді оң жақ атриумды жасайды, сонымен қатар оң жақ қарыншаның кеңеюіне әкеледі, өйткені ол қанды өкпеге итеру үшін күшейіп, күшейеді. Уақыт өте келе жүректің кеңейген оң жағы әлсіреп, жүрек жеткіліксіздігі дамиды.
Эбштейн аномалиясы кімге әсер етеді?
Шамамен 20 000 нәрестенің біреуі Эбштейн аномалиясымен туады және ол барлық туа біткен жүрек ақауларының 1 пайызынан азын құрайды.
Эбштейн аномалиясы жиі жүрекше аралық перде ақауымен – жүректің екі жоғарғы камерасы арасындағы қабырғадағы кішкене тесікпен және жүрек ырғағының бұзылуымен байланысты.
Симптомдары мен себептері
Эбштейн аномалиясының белгілері қандай?
Эбштейн аномалиясының белгілері ақаудың қаншалықты ауыр екеніне байланысты.
Ақаулық ауыр болған кезде, ол әдетте туған кезде немесе өмірдің алғашқы айларында диагноз қойылады. Нәрестенің терісі көкшіл реңкке ие болуы мүмкін, бұл жүрек жеткіліксіздігінің ерте белгілерімен бірге ақаудың алғашқы белгісі болуы мүмкін. Симптомдар өмірдің ерте кезеңінде пайда болған кезде, ақау әдетте ауыр болады және дереу емдеуді қажет етеді.
Эбштейннің аномалиясы ересек жаста диагноз қойылған кезде, ақау жиі ауыр емес және симптомдар аз драмалық болады. Кейде Эбштейн аномалиясы балалық шақта жеңіл, бірақ уақыт өте нашарлайды және симптомдар дамиды. Ересектерде жиі кездесетін белгілерге ентігу, кейде кеудедегі ауырсыну, жаттығу кезінде оңай жел болу және жүрек ырғағының бұзылуы (аритмия) жатады.
Егер сіз Эбштейн аномалиясы бар ересек болсаңыз, сіз ересектердің туа біткен жүрек ақауларына маманданған кардиологпен үнемі кездесулеріңіз керек. Дәрігер электрокардиограмманы, кеуде қуысының рентгенографиясын, эхокардиограмманы және жүрек көлемін, соғу қабілетін және ырғағын бақылау үшін басқа сынақтарды пайдаланады.
Басқару және емдеу
Эбштейн аномалиясы бар ересек адам ретінде маған қашан емдеу керек болады?
Эбштейн аномалиясы барлық туа біткен жүрек ақаулары арасында ауырлық дәрежесі бойынша ең үлкен вариацияға ие. Кемістігі бар кейбір нәрестелер жүктіліктен аман қалмайды, ал басқалары қалыпты өмір сүреді және ешқашан емдеуді қажет етпейді.
Жеңіл Эбштейн ақауы бар ересек адам ретінде сізге жылдар бойы емдеу қажет болмауы мүмкін. Егер сізде аритмия болса, сізге жүрек соғу жиілігі мен ырғақты бақылау үшін дәрі-дәрмекпен емдеуге болады. Аритмияның ауырлығына байланысты сізге жүрек ырғағын түзету үшін радиожиілік абляция сияқты хирургиялық емес емдеу қажет болуы мүмкін. Жүрек жеткіліксіздігі дамыған жағдайда сізге диуретик сияқты басқа дәрі-дәрмектер қажет болуы мүмкін.
Эбштейн аномалиясының ағымын болжау мүмкін емес, бірақ жағдай сіздің симптомдарыңыз мазасызданатын дәрежеге дейін нашарлауы немесе жүрегіңіздің ұлғаюы жүрек қызметінің төмендеуіне әкелуі мүмкін. Осы жағдайлардың кез келгенінде хирургиялық емдеу қажет болуы мүмкін.
Эбштейн аномалиясын емдеу үшін операцияның қандай түрі қолданылады?
Эбштейн аномалиясы сирек кездесетін жүрек ақауы болып табылады, әсіресе ересектер арасында, сондықтан хирургия қажет болса, осы ерекше жағдайы бар ересектерді емдеу тәжірибесі бар хирургты таңдағыңыз келеді. Мұндай тәжірибесі бар кардиохирургты табудың ең ықтимал орны үлкен академиялық медициналық орталықта болады.
Эбштейн аномалиясын емдеу үшін қолданылатын бірнеше хирургиялық процедуралар бар:
Үш жармалы қақпақты жөндеу немесе ауыстыру
Бұл операцияның мақсаты – оң жақ атриум мен оң қарынша арасындағы ақаулы клапанды түзету, осылайша парақшалар дұрыс ашылып, жабылады.
Тіндердің жеткілікті мөлшері болған кезде клапанды жөндеуге болады. Бұл артықшылықты емдеу, өйткені ол сіздің тініңізді пайдаланады. Қолданыстағы клапанды жөндеу мүмкін болмаса, оны механикалық клапанмен немесе биологиялық тіннен жасалған клапанмен ауыстыруға болады. Механикалық клапанды ауыстыратын болсаңыз, өміріңіздің соңына дейін қанды сұйылтатын дәрілерді қабылдау қажет болады.
Жүрекшелер қалқасының ақауын жөндеу
Эбштейн аномалиясы бар көптеген адамдарда қалқада (жүректің жоғарғы камералары арасындағы ұлпада) тесік бар. [the atria]). Бұл тесік клапанды жөндеумен бір мезгілде хирургиялық жолмен жабылады.
Аритмия хирургиясы (лабиринт процедурасы)
Аритмияның түріне қарай, сіз клапан хирургиясымен бірге лабиринт операциясын жасай аласыз. Лабиринт хирургиясы кезінде хирург жүректе қалыпты жүрек ырғағын қалпына келтіретін жаңа электрлік жолдарды жасайды.
Жүрек трансплантаты
Ең ауыр жағдайларда, клапан қатты деформацияланғанда, жүрек қызметі нашарлағанда және басқа емдеу әдістері тиімсіз болса, жүректі трансплантациялау емдеудің ең жақсы нұсқасы болуы мүмкін.
Жақында жарияланған зерттеуде Эбштейннің аномалиясына операция жасаған 4 пен 58 жас аралығындағы науқастардың өмір сүруі және жүрек қызметі 10 жылдан кейін өте жақсы болды.
Ресурстар
Егер сізде ересектерде туа біткен жүрек ақауы болса, дәрігерді қалай табуға болады
Дәрігерлер дайындық пен тәжірибенің айырмашылығына байланысты сапасы жағынан ерекшеленеді; ауруханалар қол жетімді қызметтер саны бойынша ерекшеленеді. Сіздің медициналық мәселеңіз неғұрлым күрделі болса, сападағы бұл айырмашылықтар соғұрлым үлкен болады және маңыздырақ болады.
Күрделі, мамандандырылған медициналық көмек үшін таңдаған дәрігер мен аурухана сіздің қаншалықты жақсы жұмыс істеуіңізге тікелей әсер ететіні анық. Бұл таңдауды жасауға көмектесу үшін Миллер жанұясының жүрегі, қан тамырлары және кеуде институтының нәтижелері туралы толығырақ оқыңыз.
Ересектердің туа біткен жүрек аурулары орталығы Сиделл және Арнольд Миллер жанұясының жүрек, қан тамырлары және кеуде институтында кардиологтар, кардиохирургтар және жүрек-қан тамырлары медицинасы, балалар кардиологиясы, педиатриялық және туа біткен жүрек хирургиясы, хирургиялық диагностика, хирургиялық диагностика, кардиологтар, кардиохирургтар және медбикелерді қоса алғанда, көп салалы мамандар тобын қамтитын мамандандырылған орталық. Ересектердің туа біткен жүрек ақауларын диагностикалау мен емдеуге кешенді көзқарасты қамтамасыз ететін радиология, өкпе, аллергия және ауыр медициналық көмек медицинасы және трансплантация орталығы.
Туа біткен жүрек ақауларын емдейтін дәрігерлердің мамандандырылған топтары туралы көбірек біліңіз.
Сіз сондай-ақ Интернет арқылы MyConsult екінші пікір кеңесін пайдалана аласыз.
Туа біткен жүрек ақауы бар жас пациенттер үшін:
- бару Балалар және туа біткен жүрек аурулары орталығы веб-сайт
- Балалар кардиологын табыңыз
Сиделл және Арнольд Миллер отбасылық жүрек, қан тамырлары және кеуде институты туралы көбірек білу үшін «Біз туралы» бөлімін қараңыз.
Байланыс
Қосымша ақпарат қажет болса, бізбен байланысу үшін осы жерді басыңыз, медбикемен онлайн сөйлесіңіз немесе 216.445.9288 немесе 866.289.6911 нөмірі бойынша тегін Миллер жанұясының жүрек, тамыр және кеуде институтының ресурстық және ақпарат медбикесіне қоңырау шалыңыз. Біз сізге көмектесуге қуаныштымыз.
Науқас болу
- Кездесуге жазылыңыз
- Сапарыңызды жоспарлаңыз
- Есепшот және сақтандыру
- Келушілерге арналған ыңғайлылықтар
Емдеу опциялары
- Жүрек имплантатын жабу құрылғылары
Емдеу бойынша нұсқаулықтар
- Туа біткен жүрек ауруы
- Миллер жанұясының жүрек, қан тамырлары және кеуде институтының емдеуге арналған барлық нұсқаулықтары
Диагностикалық сынақтар
Туа біткен жүрек ақауы физикалық емтихан кезінде шуыл және бірнеше диагностикалық сынақтар арқылы диагноз қойылады:
- Диагностикалық тестілеу
Анатомия
- Жүрегіңіз бен қан тамырларыңыз
Веб чаттар
Біздің веб-чаттарымыз бен бейне чаттарымыз емделушілер мен келушілерге сұрақтар қоюға және біздің дәрігерлермен өзара әрекеттесуге тағы бір мүмкіндік береді.
- Ересектерге арналған туа біткен жүрек ауруы веб-чаттары және бейне чаттар
- Миллер отбасының жүрегі, қан тамырлары және кеуде институтының барлық веб-чаттары
Бейнелер
- Ересектерге арналған туа біткен жүрек ауруы және емдеу бейнелері
- Миллердің отбасылық жүрегі, қан тамырлары және кеуде институтының барлық бейнелері
Интерактивті құралдар
- Миллер жанұясының жүрегі, қан тамырлары және кеуде институтының интерактивті құралдары
Ресурс сілтемелері
- Ересектерге арналған туа біткен жүрек аурулары орталығы және ересектердің туа біткен жүрек ақауларын емдейтін дәрігерлер туралы көбірек біліңіз.
- Үйде қалпына келтіру
- Қолдау топтары және ақпарат
-
Health Essentials сайтына кіріңіз – Health Essentials сайтында ересектердің туа біткен жүрек ауруы және салауатты өмір туралы мақалаларды оқыңыз.
- Жүрек, тамыр және кеуде институтының веб-чаттарын және Twitter-дегі жаңалықтарды бақылаңыз
- Жүрек, қантамырлар және кеуде қуысы туралы электрондық жаңалықтарға жазылыңыз
-
Ересектердің туа біткен жүрек қауымдастығы*
-
Канадалық ересектерге арналған туа біткен желі*
-
Американдық жүрек қауымдастығы*
*Осы сілтемемен жаңа браузер терезесі ашылады.
Басқа веб-сайттарға сілтемелерді қосу сол веб-сайттардағы материалды мақұлдауды немесе олардың операторларымен қандай да бір байланысты білдірмейді.
Неліктен сіздің күтіміңіз үшін Кливленд клиникасын таңдадыңыз?
Біздің нәтижелеріміз өзі үшін айтады. Біздің фактілер мен сандарды қарап шығыңыз және сұрақтарыңыз болса қоюдан тартынбаңыз.
