Капиллярлық ағып кету синдромы – сирек кездесетін ауру, онда қандағы плазма капиллярлардан (ұсақ қан тамырлары) денеңіздегі қоршаған тіндерге ағып кетеді. Бұл Америка Құрама Штаттарында 1000-нан аз адамға әсер етеді.
Бұл жағдай өздігінен басталуы мүмкін немесе басқа ауру немесе дәрі-дәрмектің әсерінен туындауы мүмкін. Қалай басталатынына қарамастан, капиллярлық ағып кету синдромы әдетте бірдей көрінеді: қан қысымының тез төмендеуі, қолдар мен аяқтардың ісінуі және қанның қоюлануы.
Бұл мақалада бұл сирек жағдайды, оның себептерін және қандай емдеу әдістері бар екенін егжей-тегжейлі қарастырады.
Капиллярлық ағып кету синдромы дегеніміз не?
Плазма – бұл қанның сұйық бөлігі. Ол құрайды
Капиллярлық ағып кету синдромында плазма ұсақ қан тамырларынан (капиллярлардан) және бұлшықеттерге, мүшелерге, тіндерге және дене қуысына ағып кетеді.
Плазма осы айналадағы аймақтарға ағып кеткенде, сіздің қан қысымыңыз тез төмендеуі мүмкін. Бұл бірқатар қауіпті белгілер мен асқынуларға әкелуі мүмкін.
Әртүрлі түрлері
Капиллярлық ағып кету синдромының екі түрі бар:
- Біріншілік капиллярлық ағу синдромы Денсаулығында белгілі проблемалары жоқ адамда қайталанатын эпизодтар немесе шабуылдар болған кезде болады. Бұл түрді жүйелі капиллярлық ағып кету синдромы немесе Кларксон синдромы деп те атайды.
- Екіншілік капиллярлық ағу синдромы жалғыз шабуыл болған кезде болады. Басқа денсаулық мәселесі әдетте оны тудырады, мысалы, вирус, аутоиммундық бұзылыс. Ол сондай-ақ кейбір дәрі-дәрмектердің түрлерімен қоздырылуы мүмкін.
Әрбір шабуыл әдетте үш кезеңді қамтиды:
- Продромальды фаза: Бұл кезең шабуылдың алдында сезілетін сезімдерді немесе белгілерді қамтиды. Бұл тұмауға ұқсас белгілерді, бас айналуды және шаршауды қамтуы мүмкін.
-
Капиллярлардың ағуы (реанимация) кезеңі: Бұл шабуыл кезеңі және оған дейін созылуы мүмкін
3 күн . Бұл фазада сұйықтықтар мен альбумин (қан плазмасындағы ақуыз) капиллярлардан тіндерге, мүшелерге, бұлшықеттерге немесе басқа аймақтарға ағып кетеді. Бұл кезде қан қысымы төмендейді, қан көлемі азаяды, қан қалыңдайды. Бұл оттегінің дененің қалған бөлігіне жеткізілуін қиындатады. - Қалпына келтіру (жұмысқа алу) кезеңі: Бұл фаза шабуылдан кейін капиллярлар сұйықтықты қайтадан сіңіре бастағанда орын алады.
Жүйелік капиллярлық ағып кету синдромы, ең алдымен, 50 жастан асқан ересектерге әсер етеді; балаларда өте сирек кездеседі. Бұл жағдай әйелдерге қарағанда ерлерде жиі кездеседі. Көптеген зерттеулер ақ адамдарға бағытталғанымен, бұл жағдай барлық нәсілдегі адамдарға әсер етеді.
Екіншілік капиллярлық ағып кету синдромы кез келген жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін, себебі ол әртүрлі денсаулық жағдайлары мен адам қабылдауы мүмкін дәрі-дәрмектермен байланысты.
Симптомдары қандай?
Капиллярлық ағып кету синдромының шабуылының әрбір фазасының бірегей белгілері бар. Симптомдардың кенеттен пайда болуы және бір адамнан екіншісіне, тіпті бір шабуылдан екіншісіне дейін өзгеруі мүмкін екенін есте сақтаңыз.
Симптомдардың қарқындылығы жеңілден ауырға дейін өзгеруі мүмкін.
Продромальды фаза белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- бітелген мұрын
- іштің ауыруы немесе асқазанның бұзылуы
- жүрек айну және диарея
- бұлшықет ауыруы (миалгия)
- безгек
- шаршау
- бас ауруы
- бас айналу немесе бас айналу
- жөтел немесе жоғарғы тыныс жолдарының белгілері
Капиллярлық ағу фазасының белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- төмен қан қысымы (гипотензия)
- диарея
- қолдың, аяқтың және дененің ісінуі (перифериялық ісіну)
- қоюланған қан (гиперкоагуляциялық)
Шабуылдар арасында бастапқы капиллярлық ағып кету синдромы бар адамдар әдетте ешқандай белгілерді немесе белгілерді көрсетпейді.
Капиллярлық ағып кету синдромын не тудырады?
Біріншілік/жүйелік капиллярлық ағу синдромы
Зерттеушілер бастапқы капиллярлық ағып кету синдромының нақты себебін әлі анықтай алмады. Олардың білетіні – оның генетикалық байланысы жоқ сияқты, яғни ол отбасында жүрмейді.
Сирек кездесетін бұзылулар ұлттық ұйымының (NORD) мәліметтері бойынша, капиллярлық ағып кету синдромы бар адамдардың 50% -дан астамында олардың қанында анықталатын моноклоналды «М» ақуызы бар. Айтуынша, бұл тұжырымның маңыздылығын түсіну үшін қосымша зерттеулер қажет.
Әдетте бұл ақуыздың деңгейі төмен. Зерттеушілер аутоиммундық мәселелер немесе басқа факторлар ойнауы мүмкін деп санайды.
NORD тағы бір теориясы капиллярларды қаптаған жасушалар шабуыл кезінде қандағы қандай да бір фактордың әсерінен зақымдануы мүмкін, бұл болашақта эпизодтардың көбеюіне әкеледі.
Екіншілік капиллярлық ағу синдромы
Сепсис көбінесе қайталама капиллярлық ағып кету синдромын тудырады. Басқа денсаулық мәселелері де оны тудыруы мүмкін, соның ішінде:
- аутоиммунды аурулар
- вирустық геморрагиялық қызба (қан тамырларының қабырғаларын зақымдауы мүмкін жұқпалы вирустық аурулар)
- гемофагоцитарлық лимфогистиоцитоз (иммундық жүйенің анормальды және тым белсенді реакциясынан туындаған сирек жағдай)
- сіңіру синдромы (сүйек кемігін трансплантациялаудан кейін болуы мүмкін қабыну реакциясы)
- аналық бездердің гиперстимуляция синдромы
-
жылан шаққан улану
- рицинмен улану
Дәрілік заттар сонымен қатар қайталама капиллярлық ағып кету синдромын тудыруы мүмкін. Дәрілерге мыналар жатады:
- интерлейкиндер
- моноклональды антиденелер
- гемцитабин
COVID-19
Соңғы зерттеулер аз болғанымен, COVID-19 капиллярлық ағып кету синдромының қаупін арттыруы мүмкін екендігі туралы кейбір дәлелдер бар.
Сайып келгенде, COVID-19 мен қайталама капиллярлық ағып кету синдромына әкелуі мүмкін қабыну реакциясы арасындағы байланысты анықтау үшін қосымша зерттеулер қажет.
Оны емдеуге болады ма?
Капиллярлық ағып кету синдромын емдеу мүмкін емес. Оның орнына, емдеу шабуылдардың алдын алуға немесе шабуыл кезіндегі белгілерді емдеуге бағытталған.
Шабуыл кезінде сізге ауруханада қалу қажет болуы мүмкін. Дәрігерлер шабуылдың белгілері мен салдарын олар болған кезде емдейді.
Атап айтқанда, емдеу қанның ағзаларға жылжып тұруын қамтамасыз ету үшін қан қысымын реттеуді және қолдарда, аяқтарда және денеде ісіну мен артық сұйықтықтың жиналуын болдырмауды қамтиды.
Капиллярлық ағып кету синдромына арналған араласулар мыналарды қамтиды:
- Сұйықтықтар: Ісінуді нашарлататын тым көп сұйықтық емес, қан қысымын арттыруға көмектесу үшін жеткілікті сұйықтық арасындағы тепе-теңдікті сақтау маңызды.
- Хирургиялық декомпрессия: Бұл процедура купе синдромы дамыған жағдайда қолдар мен аяқтардың ісінуіне көмектеседі.
- Диуретиктер: Бұл препараттар қалпына келтіру кезеңінде сұйықтықтың қатты жиналуын емдей алады.
- Стероидтар: Егер шабуылдың ерте кезеңдерінде берілсе, глюкокортикоидтар капиллярлық ағып кетудің ауырлығын азайтуға көмектеседі.
-
Басқа дәрілер: Дәрігерлер сонымен қатар келесі дәрілерді тағайындай алады:
- теофиллин
- тербуталин
- лейкотриен ингибиторлары
- ACE ингибиторлары
Алдын алу симптомдар болмаған кезде де белгілі бір дәрі-дәрмектерді үнемі қабылдауды қамтиды. Бұл емдеу әдісі профилактика деп аталады.
Зерттеулер көрсеткендей, ай сайын көктамырішілік иммуноглобулиннің (IVIG) жоғары дозасы, мысалы, адамдардың 90% -дан астамында шабуылдардың алдын алады.
Капиллярлық ағып кету синдромы бар адамдардың болжамы қандай?
Капиллярлық ағып кету синдромы бар адамдардың болжамы әртүрлі. Бұл адамға байланысты: бір адам өмірінде бір ғана шабуылға ұшырауы мүмкін, ал екіншісінде жыл сайын бірнеше шабуыл болуы мүмкін.
2017 жылы 69 ересек адам қатысқан шағын зерттеуде капиллярлық ағып кету синдромы бар адамдардың өмір сүру деңгейі 5 жылда 78% және 10 жылда 69% болды.
Зерттеушілер ай сайынғы профилактиканы (IVIG) қабылдау адамдардың көзқарасын жақсартқанын анықтады:
- IVIG қабылдаған зерттеуге қатысушылар үшін 5 жылдық өмір сүру деңгейі 91% және 10 жылдық өмір сүру деңгейі 77% болды.
- IVIG қабылдамаған қатысушылар үшін 5 жылдық өмір сүру деңгейі 47% және 10 жылдық өмір сүру деңгейі 37% болды.
Ерте диагностика және емдеу маңызды. Уақытылы емдеусіз капиллярлық ағып кету синдромы келесілерге әкелуі мүмкін:
- бүйрек жеткіліксіздігі
- компартменттік синдром
- инсульт
- шок
- өлім
Төменгі сызық
Капиллярлық ағып кету синдромы – сирек кездесетін жағдай. Біріншілік капиллярлық ағу синдромы 50 жастан асқан адамдарда жиі кездеседі. Екіншілік капиллярлық ағу синдромы кез келген жаста болуы мүмкін. Басқа денсаулық мәселесі немесе дәрі-дәрмек оны тудырады.
Бұл жағдайдың емі жоқ. Емдеу симптомдар пайда болған кезде оларды жоюға бағытталған. Ерте диагноз дұрыс емдеуді және жақсы нәтижелерді қамтамасыз ету үшін маңызды.
Егер сізде бұрын капиллярлық ағып кету синдромы болса, дәрігермен ай сайынғы профилактиканы қабылдау туралы сөйлесіңіз, себебі бұл болашақ шабуылдардың ықтималдығын айтарлықтай төмендетуі мүмкін.
