Лимфоплазматикалық лимфома дегеніміз не?

Иммундық жүйеге не болады?

LPL сіздің сүйек кемігіңізде В лимфоциттерінің (В жасушаларының) шамадан тыс көбеюіне себеп болған кезде, қалыпты қан жасушалары аз шығарылады.

Әдетте, В жасушалары сүйек кемігінен көкбауырға және лимфа түйіндеріне ауысады. Онда олар инфекциялармен күресу үшін антиденелер шығаратын плазмалық жасушаларға айналуы мүмкін. Егер сізде қалыпты қан жасушалары жеткіліксіз болса, бұл сіздің иммундық жүйеңізді бұзады.

Бұл мыналарға әкелуі мүмкін:

• анемия, қызыл қан жасушаларының жетіспеушілігі

• нейтропения, инфекция қаупін арттыратын лейкоциттердің (нейтрофилдер деп аталатын) тапшылығы

• тромбоцитопения, қан кету және көгеру қаупін арттыратын қан тромбоциттерінің жетіспеушілігі

Симптомдары қандай?

LPL – баяу дамып келе жатқан қатерлі ісік және LPL бар адамдардың шамамен үштен бірінде диагноз қойылған кезде ешқандай белгілер болмайды.

LPL бар адамдардың 40 пайызына дейін анемияның жеңіл түрі бар.

LPL басқа белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• әлсіздік және шаршау (көбінесе анемиядан туындаған)
• безгегі, түнгі терлеу және салмақ жоғалту (әдетте В-жасушалы лимфомалармен байланысты)
• бұлыңғыр көру
• бас айналу
• мұрыннан қан кетеді
• қызыл иектің қан кетуі
• көгерген жерлер
• бета-2-микроглобулиннің жоғарылауы, ісіктердің қан маркері

LPL бар адамдардың шамамен 15-30 пайызы:

• лимфа түйіндерінің ісінуі (лимфаденопатия)

• бауырдың ұлғаюы (гепатомегалия)

• көкбауырдың ұлғаюы (спленомегалия)

Оған не себеп болады?

LPL себебі толық түсінілмеген. Зерттеушілер бірнеше мүмкіндіктерді зерттейді:

• Генетикалық компонент болуы мүмкін, өйткені WM бар шамамен 5 адамның 1-інде LPL немесе лимфоманың ұқсас түрі бар туыстары бар.

• Кейбір зерттеулер LPL Sjögren синдромы немесе гепатит С вирусы сияқты аутоиммунды аурулармен байланысты болуы мүмкін екенін анықтады, бірақ басқа зерттеулер бұл сілтемені көрсетпеді.

• LPL бар адамдарда әдетте тұқым қуаламайтын белгілі бір генетикалық мутациялар болады.

Ол қалай диагноз қойылған?

LPL диагнозы қиын және әдетте басқа мүмкіндіктерді жоққа шығарғаннан кейін жасалады.

LPL плазмалық жасушалардың дифференциациясының ұқсас түрлері бар басқа В-жасушалық лимфомаларға ұқсауы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• мантия жасушасының лимфомасы

• созылмалы лимфоцитарлы лейкоз/ұсақ лимфоцитарлы лимфома

• шеткі аймақ лимфомасы
• плазмалық жасушалық миелома

Дәрігер сізді физикалық түрде тексереді және сіздің ауру тарихыңызды сұрайды. Олар микроскоп астында жасушаларды қарау үшін қан жұмысын және мүмкін сүйек кемігін немесе лимфа түйіндерінің биопсиясын тағайындайды.

Сіздің дәрігеріңіз ұқсас ісіктерді жоққа шығару және ауруыңыздың сатысын анықтау үшін басқа сынақтарды қолдануы мүмкін. Оларға кеуде рентгені, КТ, PET сканерлеу және ультрадыбыстық кіруі мүмкін.

Емдеу нұсқалары

Қараңыз және күтіңіз

LBL – баяу өсетін қатерлі ісік. Сіз және сіздің дәрігеріңіз емдеуді бастамас бұрын күту және қаныңызды жүйелі түрде бақылау туралы шешім қабылдауыңыз мүмкін. сәйкес Американдық қатерлі ісік қоғамы (ACS), симптомдары қиындық тудырмайынша емдеуді кейінге қалдыратын адамдар диагноз қойылған бойда емдеуді бастаған адамдар сияқты ұзақ өмір сүреді.

Химиотерапия

Қатерлі ісік жасушаларын өлтіру үшін әртүрлі тәсілдермен жұмыс істейтін бірнеше препараттар немесе препараттардың комбинациясы қолданылуы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• хлорамбуцил (лейкеран)
• флударабин (Флудара)
• бендамустин (Треанда)
• циклофосфамид (Цитоксан, Процитокс)
• дексаметазон (Decadron, Dexasone), ритуксимаб (Ритуксан) және циклофосфамид
• бортезомиб (Велкейд) және ритуксимаб, дексаметазонмен немесе онсыз
• циклофосфамид, винкристин (онковин) және преднизон
• циклофосфамид, винкристин (онковин), преднизон және ритуксимаб
• талидомид (таломид) және ритуксимаб

Дәрі-дәрмектің нақты режимі сіздің жалпы денсаулық жағдайыңызға, симптомдарыңызға және болашақ емдеу әдістеріне байланысты өзгереді.

Биологиялық терапия

Биологиялық терапия препараттары – бұл лимфома жасушаларын өлтіру үшін сіздің иммундық жүйеңіз сияқты әрекет ететін жасанды заттар. Бұл препараттарды басқа емдеу әдістерімен біріктіруге болады.

Моноклональды антиденелер деп аталатын жасанды антиденелердің кейбірі:

• ритуксимаб (Ритуксан)
• офатумумаб (Арзерра)
• алемтузумаб (кампат)

Басқа биологиялық препараттарға иммуномодуляциялаушы препараттар (IMiDs) және цитокиндер жатады.

Мақсатты терапия

Мақсатты терапиялық препараттар қатерлі ісік тудыратын белгілі бір жасушалық өзгерістерді болдырмауға бағытталған. Бұл препараттардың кейбіреулері басқа ісік ауруларымен күресу үшін қолданылған және қазір LBL үшін зерттелуде. Жалпы алғанда, бұл препараттар лимфома жасушаларының өсуін жалғастыруға мүмкіндік беретін ақуыздарды блоктайды.

Дің жасушаларын трансплантациялау

Бұл емдеудің жаңа түрі ACS LBL бар жас адамдар үшін нұсқа болуы мүмкін дейді.

Жалпы, қан түзетін дің жасушалары қан айналымынан алынып, мұздатылған күйде сақталады. Содан кейін сүйек кемігінің барлық жасушаларын (қалыпты және қатерлі ісік) өлтіру үшін химиотерапияның немесе сәулеленудің жоғары дозасы қолданылады және бастапқы қан түзетін жасушалар қанға қайтарылады. Дің жасушалары емделіп жатқан адамнан (автологиялық) келуі мүмкін немесе оларды адамға жақын адам (аллогенді) беруі мүмкін.

Есіңізде болсын, дің жасушаларын трансплантациялау әлі де эксперименттік кезеңде. Сондай-ақ, бұл трансплантациялардың қысқа мерзімді және ұзақ мерзімді жанама әсерлері бар.

Клиникалық сынақтар

Қатерлі ісіктің көптеген түрлері сияқты, жаңа емдеу әдістері әзірленуде және сіз оған қатысатын клиникалық сынақты таба аласыз. Бұл туралы дәрігеріңізден сұрап, қосымша ақпарат алу үшін ClinicalTrials.gov сайтына кіріңіз.

Болжам қандай?

LPL әлі емделмеген. Сіздің LPL ремиссияға өтуі мүмкін, бірақ кейінірек қайта пайда болады. Сондай-ақ, бұл баяу дамып келе жатқан қатерлі ісік болса да, кейбір жағдайларда ол агрессивті болуы мүмкін.

Бұл туралы ACS атап өтеді 78 пайыз LPL бар адамдар бес немесе одан да көп жыл өмір сүреді.

LPL үшін өмір сүру деңгейі жақсарту өйткені жаңа препараттар мен жаңа емдеу әдістері әзірленеді.