Шолу
Миастения грависі дегеніміз не?
Миастения грависі (MG) – аутоиммунды ауру, яғни дененің иммундық жүйесі қателесіп өз бөліктеріне шабуыл жасайды. MG нервтер мен бұлшықеттер арасындағы байланысқа әсер етеді (жүйке-бұлшықет түйіні).
MG бар адамдар бұлшықеттерді өз еркімен басқару қабілетін жоғалтады. Олар бұлшықет әлсіздігін және әртүрлі ауырлықтағы шаршауды сезінеді. Олар көз, бет, мойын және аяқ-қол бұлшық еттерін қозғалта алмауы мүмкін. MG – өмір бойы созылатын жүйке-бұлшықет ауруы. Емдеу жоқ, бірақ емдеу көмектесе алады және кейбір науқастар ремиссияға қол жеткізе алады.
Миастения грависі қаншалықты жиі кездеседі?
MG әр 100 000 адамның шамамен 20-сына әсер етеді. Сарапшылардың бағалауынша, 36 000-нан 60 000-ға дейін американдықтарда бұл жүйке-бұлшықет ауруы бар. Зардап шеккендердің нақты саны көбірек болуы мүмкін, себебі жеңіл дәрежедегі кейбір адамдар ауру бар екенін білмеуі мүмкін.
Кімде миастения грависі болуы мүмкін?
MG көбінесе 20-дан 40-қа дейінгі әйелдер мен 50-ден 80-ге дейінгі жастағы ерлерге әсер етеді. МГ-ның шамамен 10 жағдайының біреуі жасөспірімдерде кездеседі (ювеналды МГ). Ауру барлық жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін, бірақ балаларда сирек кездеседі.
Бұл факторлар тәуекелді арттырады:
- Ревматоидты артрит және қызыл жегі сияқты басқа аутоиммунды аурулардың тарихы.
- Инфекциялар.
- Безгек, жүрек ырғағының бұзылуы және қатерлі ісікке қарсы препараттар.
- Хирургиялық процедуралар.
-
Қалқанша безінің ауруы.
Миастения грависінің қандай түрлері бар?
Аутоиммунды MG – бұл жүйке-бұлшықет ауруының ең таралған түрі. Аутоиммунды MG болуы мүмкін:
- Көз: Көзді және қабақтарды қозғалтатын бұлшықеттер әлсірейді. Қабақтарыңыз салбырап кетуі мүмкін немесе көзіңізді аша алмай қалуыңыз мүмкін. Кейбір адамдарда екі жақты көру бар. Көздің әлсіздігі көбінесе МГ-ның алғашқы белгісі болып табылады. Окулярлық MG бар адамдардың жартысына жуығы бірінші симптомнан кейін екі жыл ішінде жалпыланған түрге айналады.
- Жалпыланған: Бұлшықет әлсіздігі көзге және бет, мойын, қол, аяқ және тамақ сияқты дененің басқа бөліктеріне әсер етеді. Сізге сөйлеу немесе жұту, қолыңызды басыңызға көтеру, отырған жерден тұру, ұзақ қашықтыққа жүру және баспалдақпен көтерілу қиын болуы мүмкін.
Миастения грависі жүктілікке қалай әсер етеді?
Сирек жағдайларда жүктілік алғаш рет MG белгілерін тудырады. Егер сізде MG болса, симптомдар бірінші триместрде немесе босанғаннан кейін бірден нашарлауы мүмкін. Кейбір науқастарда жүктілік кезінде MG белгілері жақсарады.
Кейбір MG емдеуі жүктілік немесе бала емізу кезінде қауіпсіз емес. Сіздің денсаулық сақтау провайдеріңіз жүктіліктің сау болуын қамтамасыз ете отырып, сізге осы уақытта басшылық ете алады.
Миастения грависі тұқым қуалайды ма?
Жалпы, аутоиммунды MG тұқым қуалайтын емес. Бір отбасының бірнеше мүшелерінің аутоиммунды MG диагнозын алуы сирек кездеседі. MG аутоиммунды емес түрі (туа біткен миастениялық синдром деп те аталады) бір отбасының бірнеше мүшелеріне әсер етуі мүмкін.
Жүкті әйел нәрестеге МГ бере алмайды. Дегенмен, MG бар әйелдерден туылған шамамен 10 нәрестенің біреуінде неонатальды миастения деп аталатын уақытша жағдай дамиды. Бұл нәрестелерде туылған кезде әлсіз жылау немесе сору рефлекстері болуы мүмкін. Бұл белгілер бірнеше аптадан кейін жоғалады. Бұл жағдай баланың болашақта МГ даму қаупін арттырмайды.
Симптомдары мен себептері
Миастения грависінің себебі неде?
MG – аутоиммунды ауру. Белгісіз себептермен дененің иммундық жүйесі өзіне шабуыл жасайды.
Дені сау иммундық жүйесі бар адамның жүйкелері мен бұлшықеттері кішкентай бейсбол ойыны сияқты байланысады:
- Нервтер (құмыра) жүйке-бұлшықет түйіні деп аталатын синапс (байланыс) арқылы бұлшықеттерге (ұстағыш) сигналдар жібереді. Байланыс үшін нервтер ацетилхолин (бейсбол) деп аталатын молекуланы шығарады.
- Бұлшықеттерде ацетилхолиндік рецепторлар (аумақ қолғаптары) деп аталатын орындар бар. Ацетилхолин қолғапқа түскен доп сияқты бұлшықет тініндегі рецепторлармен байланысады.
- Ацетилхолин рецептормен байланысқан кезде бұлшықет талшығының жиырылуын тудырады.
Дені сау адамда нервтер бұлшық еттерге сигнал береді, мысалы, бір доп ойыншысы допты қағып алып, оны әріптесіне лақтырады.
Бірақ MG бар адамдарда жүйке-бұлшықет байланысын блоктайтын рецепторлық сайттарды бұзатын антиденелер бар. «Ұстаушы» допты ұстай алмайды, ал байланыс баяу болады немесе мүлдем жұмыс істемейді.
Тимус безінің проблемалары мен MG арасында қандай байланыс бар?
MG бар көптеген адамдарда MG тудыруы мүмкін тимус безінің аурулары бар. Тимус – лимфа жүйесінің бөлігі болып табылатын, кеуденің жоғарғы бөлігіндегі шағын орган. Ол инфекциялармен күресетін ақ қан жасушаларын жасайды. MG бар жастардың үштен екісінде тимус жасушалары шамадан тыс белсенді (тимус гиперплазиясы) бар. MG бар шамамен 10 адамның біреуінде тимус деп аталатын тимус безінің ісіктері бар, олар қатерсіз (рак емес) немесе қатерлі ісік болуы мүмкін.
Миастения грависінің белгілері қандай?
МГ-ның бастапқы белгілері жиі кенеттен пайда болады. Жүйке-бұлшықет ауруы белсенді болған кезде бұлшықеттеріңіздің әлсіреуін тудырады. Бұлшықет күші демалғанда қайтарылады.
Бұлшықет әлсіздігінің қарқындылығы жиі күн сайын өзгереді. Көптеген адамдар күннің басында күшті, ал күннің соңында ең әлсіз сезінеді.
MG белгілері мыналарды қамтиды:
- Екі жақты көру.
-
Қабақтардың түсуі (птоз).
- Сөйлеу, шайнау немесе жұту қиын.
- Мойынды жоғары көтеру немесе басын көтеру қиын.
- Аяқ-қолдардың әлсіздігі.
- Жаяу жүру қиын.
Сирек жағдайларда MG тыныс алу жүйесіндегі бұлшықеттерге әсер етеді. Сізде тыныс алудың қысқаруы немесе одан да маңызды тыныс алу проблемалары болуы мүмкін.
Диагностика және сынақтар
Миастения грависі қалай диагноз қойылады?
Сіздің дәрігеріңіз физикалық тексеруден өтіп, симптомдарыңызды бағалайды. Сіз мына сынақтардан өте аласыз:
- Мұз пакеті сынағы: Қабақтарыңыз қатты салбырап кетсе, провайдер көзіңізге мұз пакеттерін қоюы немесе қараңғы бөлмеде бірнеше минут көзіңізді жұмып демалуыңыз мүмкін. Мұзды қолданғаннан немесе тынығудан кейін құлау жақсарса, сізде MG болуы мүмкін.
- Антиденелер сынағы: MG бар адамдардың шамамен 85% қанында ацетилхолиндік рецепторларға антиденелердің әдеттен тыс жоғары деңгейіне ие. Пациенттердің шамамен 6% -ында бұлшықетке спецификалық киназаға (MuSK) антиденелер бар. Антиденелер MG пациенттерінің 10%-дан азында анықталмауы мүмкін.
- Кескінді сканерлеу: МРТ немесе КТ ісік сияқты тимус безінің проблемаларын тексере алады.
- Электромиограмма (ЭМГ): ЭМГ бұлшықеттер мен нервтердің электрлік белсенділігін өлшейді. Бұл тест нервтер мен бұлшықеттер арасындағы байланыс проблемаларын анықтайды.
Басқару және емдеу
Гравис миастениясының асқынулары қандай?
MG-ден әлсіздік пен шаршау сізді өзіңізге ұнайтын әрекеттерге қатысуға кедергі келтіруі мүмкін. Бұл депрессияға әкелуі мүмкін.
MG бар әрбір бесінші адам миастениялық кризді немесе тыныс алу бұлшықеттерінің ауыр әлсіздігін сезінеді. Оларға тыныс алуына көмектесу үшін респиратор немесе басқа емдеу қажет болуы мүмкін. Бұл өмірге қауіп төндіретін шұғыл медициналық көмек. Әлсіз бұлшықеттер, инфекциялар, безгегі және дәрі-дәрмектерге реакциялар дағдарысты тудыруы мүмкін.
Миастения грависі қалай емделеді?
Миастения грависі емделетін ауру болып табылады және емделушілердің көпшілігі емделу арқылы салыстырмалы түрде қалыпты өмір сүреді.
MG үшін емдеу симптомдарды жақсартуға бағытталған. Емдеу шараларына мыналар жатады:
- Дәрілер: Холинестераза тежегіштері (антихолинестераза) бұлшықет күшін жақсарту үшін нервтер мен бұлшықеттер арасындағы сигналдарды күшейтеді. Иммуносупрессанттар, соның ішінде кортикостероидтар, қабынуды азайтады және сіздің денеңіздің аномальды антиденелердің өндірісін азайтады.
- Моноклональды антиденелер: Сіз биологиялық жолмен жасалған ақуыздардың көктамырішілік (IV) инфузиясын аласыз. Бұл протеиндер шамадан тыс белсенді иммундық жүйені басады.
- IV иммуноглобулин (IVIG): Сіз екі-бес күн ішінде донорлық антиденелердің IV инфузиясын аласыз. IVIG миастения дағдарысын, сондай-ақ жалпыланған MG емдеуі мүмкін.
- Плазма алмасу (плазмаферез): IV линия сіздің қаныңыздан қалыптан тыс антиденелерді жояды.
- Хирургия: Тимэктомия – бұл тимус безін алып тастау операциясы. Тесттер тимус безінде проблеманы көрсетпесе де, хирургиялық алып тастау кейде симптомдарды жақсартады.
Алдын алу
Миастения грависін қалай болдырмауға болады?
Медицина қызметкерлері MG сияқты аутоиммунды ауруларды не қоздыратынын білмейді. Оның алдын алу үшін ештеңе істей алмайсыз.
Миастения грависінің белгілерін қалай жеңілдетуге болады?
Егер сізде MG болса, бұл қадамдар шаршауды жеңілдетеді және бұлшықет күшін арттырады:
- Ыстық күннің ортасында көшеге шығудан аулақ болыңыз. Қатты қызған кезде мойын мен маңдайға салқын компресс қойыңыз. (Жылу MG белгілерін нашарлатуы мүмкін.)
- Бұлшықеттерді нығайту, көңіл-күйді көтеру және көбірек қуат алу үшін үнемі жаттығулар жасаңыз.
- Энергия алу үшін диетаңызға ақуыздар мен көмірсулардың көп мөлшерін алыңыз.
- Өзіңізді ең жақсы сезінетін күннің басында ең шаршайтын тапсырмаларды шешіңіз.
- Күні бойы ұйықтаңыз немесе демалыңыз.
Болжам / Болжам
Миастения грависі бар адамдар үшін болжам (болжам) қандай?
Емдеу кезінде MG бар адамдардың көпшілігі толық, белсенді өмір сүреді. Симптомдар бастапқы диагноздан кейін бір-үш жыл ішінде өзінің ауырлық шегіне жетеді. MG бар адамдардың 15% -ында ауру тек көзге және бетке әсер етеді (көздік MG).
Бірге тұру
Медициналық қызмет көрсетушіге қашан хабарласуым керек?
Егер сізде пайда болса, медициналық мекемеге хабарласу керек:
- Бұлыңғыр немесе қос көру.
- Жаяу жүру, сөйлесу немесе тамақтану қиын.
- Бұлшықеттердің қатты шаршауы немесе әлсіздігі.
- Тыныс алудың қысқаруы немесе тыныс алудың қиындауы.
Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?
Сіз медициналық қызмет көрсетушіден сұрағыңыз келуі мүмкін:
- Мен неге MG алдым?
- Мен үшін ең жақсы ем қандай?
- Емдеудің жанама әсерлері қандай?
- Қандай өмір салтын өзгертуім керек?
- Мен асқынулардың белгілеріне назар аударуым керек пе?
MG сияқты созылмалы аурумен өмір сүру қиын. Емдеу жоқ болса да, MG бар адамдардың көпшілігі өнімді, белсенді өмір сүреді. MG-ден ауыр мүгедектік өте сирек кездеседі. Емдеу және өмір салтын өзгерту симптомдарды жеңілдетеді. Сіздің денсаулық сақтау провайдеріңіз өмірден ләззат алуды жалғастыру үшін симптомдарды басқару жолдарын ұсына алады.
