Миоклонус туралы не білуіңіз керек

Миоклонияның себебі неде?

Миоклонус өздігінен немесе келесі жағдайларда дамуы мүмкін:

• инфекция
• инсульт

• жұлынның немесе бастың жарақаты

• мидың немесе жұлынның ісіктері

• бүйрек жеткіліксіздігі
• бауыр жеткіліксіздігі
• липидтерді сақтау ауруы
• дәрілік заттардың немесе химиялық заттардың жағымсыз әсерлері

• гипоксия (ағзаның, соның ішінде мидың оттегі жетіспейтін жағдайы

• аутоиммунды қабыну жағдайлары, мысалы, склероз және мальабсорбция синдромы целиак ауруы

• метаболикалық бұзылулар

Миоклонус сонымен қатар көптеген неврологиялық бұзылулардың симптомы болып табылады, мысалы:

• эпилепсия
• энцефалит
• кома
• Паркинсон ауруы
• Льюи денесінің деменциясы
• Альцгеймер ауруы
• Крейцфельдт-Якоб ауруы
• паранеопластикалық синдромдар (кейбір онкологиялық науқастарға әсер ететін жағдайлар)
• кортикобазальды дегенерация
• фронтотемпоральды деменция
• көп жүйе атрофиясы

Миоклонустың түрлері

Миоклонияның көптеген түрлері бар. Жағдай әдетте негізгі себептерге немесе симптомдардың қай жерде пайда болғанына байланысты сипатталады. Төменде ең көп таралған түрлері берілген:

• Миоклонус әрекеті ең ауыр түрі болып табылады. Бұл қолдарға, аяқтарға, бетке және дауысқа әсер етуі мүмкін. Бұлшық еттердің тартылуы бақыланатын, ерікті қозғалыс әрекеттерімен нашарлайды. Көбінесе бұл оттегінің жетіспеушілігінен немесе миға қан ағымынан туындайды.
• Кортикальды рефлекторлы миоклонус ми тінінің сыртқы қабатында пайда болады. Бұл эпилепсияның бір түрі деп есептеледі. Спазм дененің бір бөлігіндегі бірнеше бұлшықеттерге немесе бүкіл бұлшықеттерге әсер етуі мүмкін. Ол белгілі бір жолмен қозғалу әрекеттерімен нашарлауы мүмкін.
• Маңызды миоклонус негізгі жағдайсыз және белгісіз себеппен пайда болады. Ол әдетте уақыт өте нашарламай тұрақты болып қалады.
• Палатальды миоклонус ауыз төбесінің артқы жағы болып табылатын жұмсақ таңдайға әсер етеді. Бұл таңдайдың бір немесе екі жағында тұрақты, ырғақты жиырылуды тудырады. Ол сондай-ақ бетке, тілге, тамаққа және диафрагмаға әсер етуі мүмкін. Спазм тез жүреді, минутына 150 дейін. Бұлшықеттер жиырылғанда кейбір адамдар құлаққа шертетін дыбысты естиді.
• Физиологиялық миоклонус сау адамдарда кездеседі. Әдетте емдеуді қажет етпейді. Бұл түрге ықырық, ұйқының басталуы, мазасыздық немесе жаттығуға байланысты спазмы және ұйықтап жатқан нәресте бұлшықеттерінің тартылуы жатады.
• Прогрессивті миоклониялық эпилепсия (PME) уақыт өте келе нашарлауы мүмкін және өлімге әкелуі мүмкін аурулар тобы. Олар көбінесе балаларда немесе жасөспірімдерде басталады. Олар миоклонусты, эпилептикалық ұстамаларды және сөйлеу мен қозғалысты қиындататын ауыр симптомдарды тудырады. PME көптеген нысандары бар:
  • Lafora дене ауруы тұқым қуалайды. Бұл миоклонияны, эпилепсиялық ұстамаларды және деменцияны тудырады.
  • Церебральды сақтау аурулары әдетте миоклонияны, көру проблемаларын және деменцияны тудырады. Олар сонымен қатар дистонияны тудыруы мүмкін, бұлшық ет жиырылуының жалғасуы, бұл бұралу қозғалыстарын және тұрақты емес позаны тудырады.
  • Жүйенің деградациясы миоклонусты, құрысуларды, тепе-теңдікті және жүруді бұзады.
• Ретикулярлы рефлексті миоклонус — эпилепсияның ми бағанасында басталатын түрі. Спазмы әдетте бүкіл денеге әсер етеді, бұл екі жағындағы бұлшықеттермен реакцияларды тудырады. Кейбіреулерде күшті серпілістер дененің бір бөлігіндегі барлық бұлшықеттерге әсер етуі мүмкін. Ерікті қозғалыс немесе сыртқы ынталандыру спазмды тудыруы мүмкін.
• Стимулға сезімтал миоклонус шу, қозғалыс және жарық сияқты әр түрлі сыртқы оқиғаларға байланысты. Таңдану зардап шеккен адамның сезімталдығын күшейтуі мүмкін.
• Ұйқы миоклониясы адам ұйықтап жатқанда пайда болады. Емдеу қажет болмауы мүмкін. Дегенмен, бұл мазасыз аяқ синдромы сияқты маңызды ұйқының бұзылуын көрсетуі мүмкін.
• Симптоматикалық (екінші) миоклонус жалпы формасы болып табылады. Бұл негізгі медициналық жағдаймен немесе травматикалық оқиғамен байланысты.

Кімде миоклония қаупі бар?

Миоклонус ерлер мен әйелдерге бірдей мөлшерде шабуыл жасайды. Миоклонияның отбасылық тарихы бар – бұл анықталған жалғыз жалпы қауіп факторы, бірақ генетикалық байланыс нақты анықталмаған және түсінілмеген.

Миоклонияның белгілері қандай?

Миоклонияның белгілері жеңілден ауырға дейін болуы мүмкін. Спазм сирек немесе жиі пайда болуы мүмкін. Дененің бір аймағы немесе барлық бұлшықет топтары әсер етуі мүмкін. Симптомдардың сипаты негізгі жағдайға байланысты болады.

Әдетте, миоклонияның белгілеріне серпілістер немесе құрысулар жатады, олар:

• болжау мүмкін емес
• кенеттен
• ұзақтығы бойынша қысқаша
• бақыланбайтын
• шок тәрізді серпілгіштерге ұқсас
• қарқындылығы мен жиілігі бойынша тұрақты емес
• дененің бір бөлігінде локализацияланған
• бүкіл денеге таралады
• қалыпты тамақтануға, сөйлеуге немесе қозғалысқа кедергі келтіру

Миоклония қалай диагноз қойылады?

Бірнеше сынақтар миоклонияның себебін анықтауға және диагностикалауға көмектеседі. Алғашқы физикалық тексеруден кейін дәрігер келесі сынақтардың кез келгенін сұрауы мүмкін:

• Мидың электрлік белсенділігін тіркеу үшін электроэнцефалография (ЭЭГ)

• МРТ немесе КТ – құрылымдық ақаулардың немесе ісіктердің бар -жоғын анықтау үшін

• миоклонус үлгісін анықтау үшін бұлшықеттердегі электрлік импульстарды өлшеуге арналған электромиограмма (ЭМГ)

• миоклонусқа ықпал ететін жағдайлардың болуын анықтау үшін зертханалық зерттеулер, мысалы:
  • қант диабеті
  • метаболикалық бұзылулар
  • аутоиммунды ауру
  • бүйрек немесе бауыр ауруы
  • есірткі немесе токсиндер

Миоклония қалай емделеді?

Егер миоклонус негізгі аурудан туындаса, дәрігер алдымен осы жағдайды емдеуге тырысады. Егер бұзылуды емдеу мүмкін болмаса, емдеу симптомдардың ауырлығы мен жиілігін азайтуға арналған.

Дәрілер

Дәрігер спазмды азайтуға көмектесетін седативті (транквилизатор) немесе антиконвульсантты дәрілерді тағайындай алады.

Операциялар

Егер миоклонус мидың немесе жұлынның операциялық ісікке немесе зақымдалуына байланысты болса, дәрігер хирургиялық араласуды ұсынуы мүмкін. Хирургия бетке немесе құлаққа бағытталған миоклонустың кейбір жағдайлары үшін де пайдалы болуы мүмкін.

Баламалы емдеу әдістері

OnabotulinumtoxinA (Ботокс) инъекциялары белгілі бір аймаққа әсер ететін миоклонус жағдайларын емдеуде тиімді болуы мүмкін. Бұл бұлшықет спазмын тудыратын химиялық хабаршының шығарылуын блоктау үшін жұмыс істей алады.

Бар кейбір дәлелдер 5-гидрокситриптофан (5-HTP), сіздің денеңізде табиғи түрде пайда болатын нейротрансмиттер кейбір науқастар үшін симптомдарды азайтуға көмектесуі мүмкін. Бірақ басқа зерттеулер химикаттың орнына симптомдарды нашарлатуы мүмкін екенін көрсетеді және бұл емдеу енді жиі қолданылмайды.

Кейбір адамдар үшін адренокортикотропты гормонмен (ACTH) гормондық терапия кейбір дәрі -дәрмектерге реакцияны жақсартуда тиімді болуы мүмкін.

Миоклонияның алдын алу

Миоклонустың алдын алу әрдайым мүмкін болмаса да, белгілі себептермен осал болу қаупін азайту үшін сақтық шараларын қолдануға болады. Сіз миоклонияның даму қаупін төмендете аласыз, егер:

• Велосипед немесе мотоциклмен жүру сияқты әрекеттер кезінде бас киім немесе бас киім кию арқылы өзіңізді ми жарақатынан қорғаңыз.
• Егер сіз жаңа дәрі -дәрмектерді енгізгеннен кейін қисаюды байқасаңыз, дәрігерге хабарласыңыз, сонда өзгерістер енгізілуі мүмкін.

Миоклонустың болжамы қандай?

Дәрі-дәрмектер миоклонияның ауыр белгілерін жеңілдетуге көмектессе де, ұйқышылдық, бас айналу, шаршау және тұрақсыздық сияқты жанама әсерлер пайда болуы мүмкін. Сонымен қатар, кейбір препараттардың пайдасы ұзақ уақыт қабылдағанда төмендеуі мүмкін.