Көп жүйе атрофиясы (MSA) дегеніміз не?
Көп жүйе атрофиясы немесе MSA – бұл дененің еріксіз функцияларын бұзатын сирек кездесетін неврологиялық ауру, соның ішінде:
- жүрек соғу жиілігі
- ас қорыту
- қуық қызметі
- қан қысымы
Бұл бұзылыстың Паркинсон ауруына ұқсас көптеген белгілері бар, мысалы, бұзылған қозғалыс, нашар тепе-теңдік және бұлшықеттердің қаттылығы.
Сирек кездесетін аурулар туралы ақпарат жинайтын 40-қа жуық елден тұратын Orphanet консорциумының мәліметтері бойынша, MSA әрбір 100 000 адамның бесеуінде кездеседі. Майо клиникасы MSA әдетте 50 және 60 жас аралығында пайда болатынын және әйелдерге қарағанда ерлерге көбірек әсер ететінін айтады.
Бұл прогрессивті бұзылыс ауыр.
Көптеген жүйе атрофиясы қандай белгілермен көрінеді?
MSA жүйке жүйесіне прогрессивті зақым келтіретіндіктен, ол көптеген белгілерді тудыруы мүмкін, соның ішінде бет қимылындағы өзгерістер, мысалы:
- бетке маска тәрізді көрініс
- ауызды жабу қабілетсіздігі
- қарау
- мимиканы өзгерту қабілетінің төмендеуі
MSA сонымен қатар ұсақ моториканың жоғалуына әкелуі мүмкін, бұл келесі қиындықтарға әкелуі мүмкін:
- тамақтану
- оқу
- жазу
- шағын қозғалыстарды қажет ететін әрекеттер
MSA қозғалыста қиындықтар тудыруы мүмкін, мысалы:
- тепе-теңдікті жоғалту
- жүру үлгісінің өзгеруі
- араластыру
- жүре бастаудың қиындауы
- қозғалыстың мұздауы
MSA треморды тудыруы мүмкін, бұл:
- әрекеттеріне кедергі келтіреді
- күйзеліске түскенде, толқуда немесе шаршағанда нашарлайды
- тостағанды ұстау сияқты әрекет кезінде кенеттен пайда болады
- бақыланбайтын саусақ пен бас бармақты ысқылауды қамтиды
MSA сөйлеу мен дауыстың өзгеруіне әкелуі мүмкін, соның ішінде:
- сөйлеу қиын
- монотонды сөйлеу
- баяу немесе нашар сөйлеу
- төмен немесе жоғары дыбыс деңгейінде сөйлеу
MSA-ның басқа белгілері мыналарды қамтиды:
- кейде шайнау немесе жұту қиындықтары
- бұзылған ұйқы режимі
- қолдардағы немесе аяқтардағы бұлшықеттердің қаттылығы
- бұлшықет ауыруы
- позадағы проблемалар
- жүрек айнуымен бірге жүретін ас қорыту проблемалары
- тұрғанда есінен тану
- жиі құлдырау
- импотенция
- қуық пен ішектің бақылауын жоғалту
- терлеу қабілетсіздігі
- бұлыңғыр көру
- психикалық функцияның жеңіл бұзылуы мүмкін
Көп жүйенің атрофиясы қандай себептерге байланысты?
MSA-ның белгілі себебі жоқ. Кейбір қазіргі зерттеушілер аурудың генетикалық аспектінің мүмкіндігін бағалайды. Басқа зерттеушілер экологиялық токсиннің қатысын зерттеп жатыр.
MSA мидың кейбір аймақтарының кішіреюіне әкеледі, соның ішінде:
- мишық, ол қозғалысты басқаруға және үйлестіруге жауап беретін ми аймағы
- базальды ганглийлер, бұл мидың қозғалысқа қатысатын аймағы
- ми бағанасы, бұл дененің қалған бөлігіне қозғалтқышты басқару сигналдарын жіберетін мидың аймағы
MSA бар адамдардың зақымдалған ми тінін микроскопиялық талдау альфа-синуклеин деп аталатын ақуыздың әдеттен тыс жоғары деңгейін көрсетеді, бұл бұл ақуыздың шамадан тыс өндірілуі жағдайға тікелей байланысты болуы мүмкін.
Көптеген жүйе атрофиясы қалай диагноз қойылады?
MSA үшін арнайы сынақ жоқ, бірақ невропатолог диагнозды келесіге негіздей алады:
- сіздің медициналық тарихыңыз
- сіз сезінетін белгілер
- физикалық тексеру
- симптомдардың басқа себептерін жою
MSA диагностикасы қиын және әсіресе Паркинсон ауруы мен атипті Паркинсондық бұзылулардан ажырату қиын. Диагноз қою үшін дәрігерге әртүрлі сынақтар қажет болуы мүмкін. Көбінесе MSA-ға қатысты негізгі симптомдар несеп-жыныс мүшелерінің дисфункциясының ерте белгілері болып табылады, мысалы, қуықтың бақылауын жоғалту және эректильді дисфункция.
Сіздің дәрігеріңіз тұрғанда және жатқанда қан қысымыңызды өлшей алады және сізде MSA бар-жоғын анықтауға көмектесу үшін көзіңізді, нервтеріңізді және бұлшықеттеріңізді тексереді.
Қосымша сынақтар бастың МРТ-сын және қандағы плазмалық норадреналин гормонының деңгейін анықтауды қамтуы мүмкін. Сіздің зәріңіз де тексерілуі мүмкін.
Көптеген жүйе атрофиясы қандай асқынулармен байланысты?
MSA-мен байланысты асқынулар мыналарды қамтуы мүмкін:
- жүру қабілетінің біртіндеп жоғалуы
- өзін күту қабілетінің біртіндеп жоғалуы
- күнделікті әрекеттерді орындауда қиындықтар
- құлау жарақаттары
MSA ұзақ мерзімді асқынуларға әкелуі мүмкін, мысалы:
- деменция
- шатасу
- депрессия
- ұйқы апноэ
Көп жүйе атрофиясы қалай емделеді?
Өкінішке орай, MSA үшін емдеу жоқ. Сіздің дәрігеріңіз дененің максималды функциясын сақтай отырып, симптомдарды мүмкіндігінше азайтатын емдеуді қамтамасыз ету арқылы бұзылуды басқаруға көмектеседі. MSA емдеу үшін қолданылатын кейбір дәрі-дәрмектер жанама әсерлерге әкелуі мүмкін.
Симптомдарды басқару
Симптомдарды басқару үшін дәрігер келесілерді ұсынуы мүмкін:
- Олар қан қысымын жоғарылататын және тұрғанда немесе отырғанда бас айналудың алдын алуға көмектесетін дәрілерді тағайындауы мүмкін.
- Олар тепе-теңдік пен қозғалыс мәселелерін және қаттылықты азайту үшін дәрі-дәрмектерді тағайындай алады. Бұлардың пайдасы ауру асқынған сайын бірте-бірте төмендеуі мүмкін.
- Жүрегіңіздің соғу жылдамдығын сәл жоғарылату үшін оларға кардиостимуляторды енгізу қажет болуы мүмкін. Бұл сіздің қан қысымыңызды арттыруға көмектеседі.
- Олар эректильді дисфункцияны басқаруға арналған дәрі-дәрмектерді бере алады.
Қуық күтімі және бақылау
Несеп ұстамаудың ерте кезеңдерінде дәрігер проблемаларды бақылауға көмектесетін дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін. Кейінгі кезеңдерде дәрігер зәр шығаруды ыңғайлы ету үшін тұрақты катетерді енгізуді ұсынуы мүмкін.
Тыныс алуды және жұтуды басқару
Егер сіз жұтыну қиын болса, дәрігер сізге жұмсақ тағамдарды жеуге кеңес беруі мүмкін. Егер жұту немесе тыныс алу қиындаса, дәрігер бұл әрекеттерді жеңілдету үшін тамақтандыру немесе тыныс алу түтігін хирургиялық енгізуді ұсынуы мүмкін. MSA-ның кейінгі кезеңдерінде сіздің дәрігеріңіз асқазанға тікелей түсетін тамақтандыру түтігін ұсынуы мүмкін.
Физикалық терапия
Нәзік жаттығулар және қайталанатын қозғалыстар арқылы физиотерапия бұлшықет күші мен моторлық дағдыларды MSA дамып келе жатқанда мүмкіндігінше ұзақ сақтауға көмектеседі. Логопедия сөйлеуді сақтауға да көмектеседі.
Бірнеше жүйе атрофиясы бар адамдар үшін ұзақ мерзімді перспектива дегеніміз не?
Қазіргі уақытта MSA-ның емі жоқ. Адамдардың көпшілігі үшін күтілетін өмір ұзақтығы диагноз қойылған сәттен бастап жетіден тоғыз жылға дейін созылады. Бұл аурумен ауыратын кейбір адамдар диагноз қойылғаннан кейін 18 жылға дейін өмір сүреді.
Бұл сирек кездесетін ауру бойынша зерттеулер жалғасуда және басқа нейродегенеративті ауруларға әсер ететін терапия бұл ауру үшін де тиімді болуы мүмкін.