Шолу
Оң жақ қарыншаның аритмогенді дисплазиясы (ARVD) дегеніміз не?
(Оң жақ қарыншаның аритмогенді кардиомиопатиясы деп те аталады)
ARVD – кардиомиопатияның сирек түрі, онда оң жақ қарыншаның жүрек бұлшықеті (РВ) май және/немесе талшықты тінмен ауыстырылады. Оң жақ қарынша кеңейіп, нашар жиырылады. Нәтижесінде жүректің қан айдау қабілеті әдетте әлсірейді. ЖРВИ-мен ауыратын науқастарда жиі аритмия (жүрек ырғағының бұзылуы) болады, бұл кенеттен жүректің тоқтап қалу немесе өлім қаупін арттыруы мүмкін.
Симптомдары мен себептері
Оң жақ қарыншаның аритмогенді дисплазиясының белгілері қандай?
ARVD әдетте жас жаста (әдетте 40 жастан аз) диагноз қойылады және спортшыларда кенеттен жүрек өліміне әкелуі мүмкін. Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
-
Қарыншалық аритмиялар: жүректің қарыншаларынан немесе төменгі камераларынан туындайтын тұрақты емес жүрек ырғағы – Ең жиі кездесетіні қарыншалық тахикардия.
- Жүрек соғуы: жүрек ырғағының бұзылуына байланысты кеудедегі діріл
- Жүрек ырғағының бұзылуынан туындаған бас айналу, бас айналу немесе естен тану
-
Кенеттен жүрек өлімі – ЖРВИ алғашқы белгісі болуы мүмкін
- Жүрек жеткіліксіздігі – белсенді тыныс алудың қысқаруы, шаршамай қалыпты әрекеттерді орындай алмау, аяқтардағы, тобықтағы және аяқтардағы ісіну (ісіну)
Оң жақ қарыншаның аритмогенді дисплазиясына не себеп болады?
ЖРВИ себептері белгісіз. Бұл шамамен 5000 адамның 1-інде кездеседі. ARVD отбасылық тарихсыз пайда болуы мүмкін, бірақ ол көбінесе отбасында жүреді. ARVD отбасылық тарихы жағдайлардың кем дегенде 30-50 пайызында кездеседі. Сондықтан, барлық бірінші және екінші дәрежелі отбасы мүшелерін (ата-аналар, аға-әпкелер, балалар, немерелері, ағасы, нағашы апасы, жиені, жиені) кардиомиопатияның бұл түріне, тіпті симптомдар болмаған жағдайда да мұқият бағалау ұсынылады.
Зерттеушілер ARVD үшін тұқым қуалаудың екі үлгісін тапты:
- Аутосомды доминантты – Бір ата-ананың ЖРВИ болған кезде. Зерттеулер көрсеткендей, бұл отбасыларда отбасы мүшелерінің ауруды тұқым қуалау мүмкіндігі 50 пайызды құрайды, дегенмен аурудың белгілері мен жасы отбасы мүшелерінің арасында әртүрлі болуы мүмкін. ARVD кейбір географиялық жерлерде, мысалы, Италияда кең таралған.
- Аутосомды рецессивті (бір түрі Наксос ауруы деп аталады) – Жоғарыда аталған ЖРВИ белгілерімен сипатталады. Наксос ауруы алақандағы және табандағы терінің сыртқы қабатының қалыңдауы (гиперкератоз) және қалың, «жүн тәрізді» шаштармен байланысты.
Барлық арнайы гендер ЖРВИ себебі ретінде анықталған жоқ. Зерттеушілер ARVD-мен байланысты гендік мутациялар мен хромосомалардың орналасуын анықтауға тырысуда.
ЖРВИ сонымен қатар туа біткен ауытқулар (оң жақ қарыншаға әсер ету), вирустық немесе қабыну миокардит сияқты генетикалық емес себептерге байланысты болуы мүмкін.
Диагностика және сынақтар
Оң жақ қарыншаның аритмогенді дисплазиясы қалай анықталады?
ЖРВИ диагнозы ауру тарихы, физикалық емтихан және сынақтар негізінде қойылады (эхокардиограмма, Холтер мониторы, электрофизиологиялық тестілеу, жүрек МРТ және/немесе жүрек КТ сканерлеу.
-
Бұл сынақтар туралы көбірек біліңіз.
Жүректің магнитті-резонанстық томографиясы (МРТ) ЖРВД диагностикасы үшін ұсынылады, өйткені ол оң жақ қарынша (RV) миокардының талшықты-майлы инфильтрациясын бейнелейді. Ол сондай-ақ RV өлшемдерін, сондай-ақ қабырға қозғалысының ауытқуларын көрсете алады. Өкінішке орай, жүрек ырғағының дұрыс емес артефактіне байланысты кескін сапасы жиі шектеледі. Осы себепті пациент ЖРВА диагнозын растау немесе жоққа шығару үшін жүректің КТ сканерлеуінен де өтуі мүмкін. Бұл бейнелеу сынағы RV миокардының немесе RV қуысына тән ауытқуларды анықтай алады. МРТ-дан айырмашылығы, егер пациентте имплантацияланған құрылғы (мысалы, кардиостимулятор, дефибриллятор) болса, КТ жүргізуге болады.
ЖРВИ диагнозы науқаста келесі белгілер болған жағдайда расталады:
- Оң жақ қарыншаның (RV) ауытқуы
- Оң жақ қарыншаның жүрек бұлшықетінің майлы немесе талшықты-майлы инфильтраттары (миокард)
- Қалыпты емес ЭКГ
- Аритмия (суправентрикулярлық тахикардия, қарыншалық тахикардия немесе қарыншалық фибрилляция, әсіресе физикалық жүктеме кезінде)
- ЖРВА отбасылық анамнезі
Басқару және емдеу
Оң жақ қарыншаның аритмогендік дисплазиясы қалай емделеді?
ЖРВИ үшін белгілі емдік ем жоқ. Емдеу әдетте науқастың қарыншалық аритмиясын бақылауға және жүрек жеткіліксіздігін басқаруға бағытталған. Емдеудің негізгі мақсаты тұрақты қарыншалық аритмияны және/немесе кенет өлімді болдырмау болып табылады. Осылайша, антиаритмиялық дәрілік терапия ең жиі қолданылатын терапия болып табылады. Дәрілік терапиямен сәтті емделмеген жиі қарыншалық аритмияларды радиожиілік абляциямен емдеуге болады. Кенеттен қайтыс болу қаупі бар науқастар әдетте имплантацияланатын дефибриллятормен (ICD) емделеді.
ЖРВИ-мен ауыратын науқастар өз дәрігерлерінен жаттығулар немесе спортпен айналысу туралы сұрауы керек.
Ресурстар
Емдейтін дәрігерлер
Дәрігерлер дайындық пен тәжірибенің айырмашылығына байланысты сапасы жағынан ерекшеленеді; ауруханалар қол жетімді қызметтер саны бойынша ерекшеленеді. Сіздің медициналық мәселеңіз неғұрлым күрделі болса, сападағы бұл айырмашылықтар соғұрлым үлкен болады және маңыздырақ болады.
Күрделі, мамандандырылған медициналық көмек үшін таңдаған дәрігер мен аурухана сіздің қаншалықты жақсы жұмыс істеуіңізге тікелей әсер ететіні анық. Бұл таңдауды жасауға көмектесу үшін Миллер отбасының жүрек, қан тамырлары және кеуде институтының нәтижелерін қарап шығыңыз.
Кливленд клиникасы жүрек-тамыр институты кардиологтар мен хирургтар
Аномальді жүрек ырғағын емдеу үшін дәрігерді таңдау диагнозыңыз бен емдеуіңіздің қай жерде екеніне байланысты. Жүрек-тамыр институтының келесі бөлімдері мен бөлімшелері аритмиясы бар науқастарды емдейді:
-
Электрофизиология және кардиостимуляция бөлімі: медициналық басқару немесе электрофизиологиялық процедуралар немесе құрылғылар үшін кардиологиялық бағалау – 800.223.2273, кеңейтім 4-6697 нөмірі бойынша кардиологиялық кездесулерге тегін қоңырау шалыңыз немесе онлайн кездесуге тапсырыс беріңіз.
-
Кеуде және жүрек-қан тамырлары хирургиясы бөлімі: атриальды фибрилляцияны хирургиялық емдеуге арналған хирургиялық бағалау, соның ішінде минималды инвазивті әдістер немесе қосымша ақпарат алу үшін бізбен байланыс формасы арқылы электрондық пошта арқылы хабарласуыңызға болады.
- Сіз сондай-ақ Интернет арқылы MyConsult екінші пікір кеңесін пайдалана аласыз.
Жүрек-тамыр институтында сонымен қатар пациенттердің белгілі бір популяциясын емдеуге арналған мамандандырылған орталықтар бар:
- Жүрекшелердің фибрилляциясы орталығы
- Қарыншалық аритмия орталығы
- Тұқым қуалайтын аритмия клиникасы
Жүрек ырғағы бұзылған жас пациенттер үшін:
- Балалар және туа біткен жүрек аурулары орталығының веб-сайтына кіріңіз
- Балалар кардиологын табыңыз
Қараңыз: Сиделл және Арнольд Миллер отбасылық жүрегі, қан тамырлары және кеуде институты туралы көбірек білу үшін біз туралы.
Байланыс
Қосымша ақпарат қажет болса, бізбен байланысу үшін осы жерді басыңыз, медбикемен онлайн сөйлесіңіз немесе 216.445.9288 немесе 866.289.6911 нөмірі бойынша тегін Миллер жанұясының жүрек және қан тамырлары институтының ресурстық және ақпарат медбикесіне қоңырау шалыңыз. Біз сізге көмектесуге қуаныштымыз.
Науқас болу
- Кездесуге жазылыңыз
- Сапарыңызды жоспарлаңыз
- Есепшот және сақтандыру
- Келушілерге арналған ыңғайлылықтар
Емдеу опциялары
- Аритмияны емдеу
Емдеу бойынша нұсқаулықтар
- Жүрекшелердің фибрилляциясы
- Қарыншалық тахикардия
- Миллер жанұясының жүрек, қан тамырлары және кеуде институтының емдеуге арналған барлық нұсқаулықтары
Диагностикалық сынақтар
Диагностикалық сынақтар жүрек соғысының дұрыс еместігін және ең тиімді емдеу әдісін диагностикалау үшін қолданылады.
- Диагностикалық тестілеу
Анатомия
- Жүрек қалай соғады
- Жүрегіңіз бен қан тамырларыңыз
Веб чаттар
Біздің веб-чаттарымыз бен бейне чаттарымыз пациенттер мен келушілерге сұрақтар қоюға және біздің дәрігерлермен өзара әрекеттесуге тағы бір мүмкіндік береді.
- Аномальді жүрек ырғағы веб-чаттары және бейне чаттар
- Жүрек жеткіліксіздігі веб-чаттары және бейне чаттар
- Миллер отбасының жүрегі, қан тамырлары және кеуде институтының барлық веб-чаттары
Бейнелер
- Жүрек ырғағының бұзылуы және емдеу бейнелері
- Миллердің жүрек, қан тамырлары және кеуде институтының барлық бейнелері
Интерактивті құралдар
- Миллер жанұясының жүрегі, қан тамырлары және кеуде институтының интерактивті құралдары
Ресурс сілтемелері
- Үйде қалпына келтіру
-
Оң жақ қарыншаның аритмогенді дисплазиясы – пациенттің жаңартылған күні*
- Қолдау топтары және ақпарат
-
Health Essentials сайтына кіріңіз – Health Essentials туралы ырғақ бұзылыстары және салауатты өмір туралы мақалаларды оқыңыз
- Жүрек, тамыр және кеуде институтының веб-чаттарын және Twitter-дегі жаңалықтарды бақылаңыз*
- Жүрек және қан тамырлары электрондық жаңалықтарына жазылыңыз
- Жүрек жетімсіздігі
-
Жүрек ырғағы қоғамы*
-
Ұлттық жүрек-өкпе қан институты*
- *Осы сілтемемен жаңа браузер терезесі ашылады.
Басқа веб-сайттарға сілтемелерді қосу сол веб-сайттардағы материалды мақұлдауды немесе олардың операторларымен қандай да бір байланысты білдірмейді.
Неліктен сіздің күтіміңіз үшін Кливленд клиникасын таңдадыңыз?
Біздің нәтижелеріміз өзі үшін айтады. Біздің фактілер мен сандарды қарап шығыңыз және сұрақтарыңыз болса қоюдан тартынбаңыз.
