Пролимфоцитарлы лейкоз туралы түсінік

Пролимфоцитарлы лейкоз дегеніміз не?

PLL созылмалы лейкоздың сирек кездесетін және агрессивті түрі болып табылады.

Американдық қатерлі ісік қоғамы одан да көп деп есептейді 60 000 адам 2021 жылы АҚШ-та лейкоз диагнозын алады.

Созылмалы лейкозбен ауыратын барлық адамдардың 1 пайыздан азында PLL бар. Көбінесе 65 пен 70 жас аралығындағы адамдарда диагноз қойылады және әйелдерге қарағанда ерлерде біршама жиі кездеседі.

Лейкоздың барлық түрлері сияқты, PLL қан жасушаларына әсер етеді. PLL лимфоциттер деп аталатын жасушалардың шамадан тыс өсуінен туындайды. Бұл жасушалар әдетте сіздің денеңізге инфекциямен күресуге көмектеседі. PLL-де пролимфоциттер деп аталатын үлкен жетілмеген лимфоцит жасушалары тым тез түзіліп, басқа қан жасушаларын басып тастайды.

PLL екі кіші түрі бар:

• В-жасушалық пролимфоцитарлы лейкоз. PLL бар адамдардың шамамен 80 пайызында бұл форма бар. Бұл В-жасушалық пролимфоциттердің шамадан тыс өсуін тудырады.
• Т-жасушалық пролимфоцитарлы лейкоз. PLL бар адамдардың шамамен 20 пайызы осы кіші типке ие. Бұл Т-жасушалық пролимфоциттердің тым көп дамуын тудырады.

Пролимфоцитарлы лейкоздың белгілері қандай?

PLL, басқа созылмалы лейкоздар сияқты, жиі зертханалық жұмыста кез келген белгілер пайда болғанға дейін кездеседі. Симптомдар дамыған кезде олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• безгек
• түнгі терлеу
• кездейсоқ салмақ жоғалту
• ұлғайған көкбауыр
• анемия
• жоғары лейкоциттер саны
• жоғары лимфоциттер саны
• төмен тромбоциттер саны

T-PLL-ге тән бірнеше қосымша белгілер бар, олар мыналарды қамтиды:

• тері бөртпесі
• жаралар
• ісінген лимфа түйіндері
• ұлғайған бауыр

Олардың көпшілігі лейкоздың жалпы белгілері болып табылады және олар ауыр емес жағдайларда да кездеседі. Осы белгілердің кез келгенінің болуы әрқашан PLL көрсетпейді.

Шын мәнінде, PLL сирек кездесетіндіктен, оның сіздің белгілеріңізді тудыруы екіталай.

Дегенмен, егер сізде осы белгілердің кез келгені бір-екі аптадан астам уақыт бойы байқалса, дәрігерге қаралған дұрыс.

Пролимфоцитарлы лейкоз қалай диагноз қойылады?

PLL өте сирек кездесетіндіктен, диагноз қою қиын болуы мүмкін. PLL кейде бар созылмалы лимфоцитарлы лейкоздан (CLL) дамиды және CLL мониторингі кезінде зертханалық жұмыс кезінде табылды.

Қан үлгісіндегі лимфоциттердің 55 пайыздан астамы пролимфоциттер болса, PLL диагнозы қойылады. Қан жұмысын PLL-ге сигнал бере алатын антиденелер мен антигендерге де тексеруге болады.

Кәдімгі қан тапсыру кезінде PLL табылмаса, сізде PLL-ді көрсететін белгілер болса, денсаулық сақтау маманы қосымша сынақтарға тапсырыс береді. Бұл сынақтар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Сүйек кемігінің биопсиясы. Сүйек кемігінің биопсиясы сүйекке (әдетте жамбас) инені енгізу және сүйек кемігінің бір бөлігін алу арқылы орындалады. Содан кейін үлгі пролимфоциттерге талданады.
• Бейнелеу сынақтары. КТ немесе ПЭТ сканерлеу сияқты бейнелеу сынақтары PLL белгілері болып табылатын бауырдың немесе көкбауырдың ұлғаюын тексере алады.

Пролимфоцитарлы лейкоз қалай емделеді?

Қазіргі уақытта PLL-нің екі түріне де арнайы емдеу әдісі жоқ. Сіздің емдеуіңіз PLL қаншалықты жылдам дамитынына, сізде бар түріне, жасыңызға және симптомдарыңызға байланысты болады.

PLL сирек кездесетіндіктен, сіздің дәрігеріңіз сіздің жағдайыңызға тән емдеу жоспарын жасауы мүмкін. Медицина мамандары жиі PLL бар адамдарды жаңа дәрі-дәрмектерді қолданып көру үшін клиникалық сынақтарға жазылуға шақыруы мүмкін.

PLL үшін қабылдауға болатын емдерге мыналар жатады:

• Белсенді бақылау. Белсенді бақылауды сергек күту деп те атайды. Бұл сіздің денсаулық сақтау тобыңыздың сізді мұқият қадағалап отыруын қамтиды. Қан жұмысыңыз PLL дамып келе жатқанын көрсеткенде немесе симптомдар пайда болған кезде сіз емдеуді бастайсыз.
• Химиотерапия. Химиотерапияны PLL прогрессиясын бақылауға тырысуға болады.
• Дәрі. Қатерлі ісік жасушаларының таралуын және өсуін тоқтату үшін мақсатты терапия деп аталатын дәрілер қолданылады. Сіз оларды өз бетіңізше немесе химиотерапиямен біріктіре аласыз.
• Хирургия. Көкбауырды алып тастау хирургиясы кейде қан көрсеткіштерін жақсарту және көкбауырдың ұлғаюы басқа органдарға түсіруі мүмкін кез келген қысымды жеңілдету мүмкіндігі болып табылады.
• Сәулелік терапия. Операция мүмкін болмаған кезде көкбауырға радиациялық терапия кейде ұсынылады.
• Дің жасушаларын трансплантациялау. Химиотерапиядан кейін PLL ремиссиясы бар адамдар дің жасушаларын трансплантациялауға құқылы болуы мүмкін. Дің жасушаларын трансплантациялау PLL үшін жалғыз белгілі ем болып табылады.

Пролимфоцитарлы лейкозбен ауыратын адамдардың болжамы қандай?

PLL созылмалы лейкоздың агрессивті түрі болып табылады. Сондықтан, оның қаншалықты жылдам таралуына байланысты болжам әдетте нашар. Бірақ нәтижелер мен өмір сүру деңгейі адамдар арасында айтарлықтай өзгеруі мүмкін.

Жоғарыда айтылғандай, PLL ауруының бір ықтимал емі дің жасушаларын трансплантациялау болып табылады, дегенмен PLL бар барлық адамдар дің жасушаларын трансплантациялауға құқылы емес.

Жаңа емдеу әдістері соңғы жылдары өмір сүру деңгейін жақсартты және жаңа емдеу әдістерін зерттеу жалғасуда.

PLL созылмалы лейкоздың сирек түрі болып табылады. Көбінесе 65 пен 70 жас аралығындағы адамдарда диагноз қойылады. Созылмалы лейкоздың басқа түрлеріне қарағанда жиі тез дамиды және емдеуге төзімді.

Емдеу опциялары жалпы денсаулығыңызға, жасыңызға, симптомдарға және сізде бар PLL түріне байланысты. Адамдар жиі жаңа терапияның артықшылықтарын пайдалану үшін клиникалық сынақтарға қатысуға шақырылады.