Созылмалы фазалық CML (созылмалы миелоидты лейкемия) туралы түсінік

CML созылмалы фазасы қандай?

CML фазалары, ең алдымен, сіздің қаныңыз бен сүйек кемігіңіздің үлгілерінде қанша жарылыс бар екенін қарау арқылы анықталады. Жарылыстар – сау қан жасушаларын шығаратын жетілмеген және қалыптан тыс жасушалар.

Егер аз болса, сізге созылмалы фазалық CML диагнозы қойылады 10% қандағы жасушалардың және сүйек кемігінің үлгілері жарылыстар болып табылады.

CML созылмалы фазасындағы адамдарда әдетте симптомдар жоқ немесе жұмсақ болады және жиі стандартты емге жауап береді.

Дәрігерлер кейде созылмалы фазалық CML-ді CP-CML-ге дейін қысқартады.

CML созылмалы фазасы қанша уақытқа созылады?

CML созылмалы фазасы әдетте созылады 3-5 жыл емдеусіз. Кейінгі фазаларға өту әлдеқайда нашар көзқараспен және өлімнің жоғары ықтималдығымен байланысты. CML үшін ем алатын көптеген адамдар созылмалы кезеңнен ешқашан өтпейді.

Тирозинкиназа тежегіштері деп аталатын мақсатты терапия түрі дамығаннан бері созылмалы фазадан жеделдетілген фазаға немесе жарылыс фазасына ауысатын адамдар саны 20%-дан шамамен төмендеді. 1–1,5% жылына.

Ішінде 2020 оқу, зерттеушілер тирозинкиназа тежегіштерімен емделген созылмалы фазалық CML бар 206 адамнан тұратын топтың 9,2%-ы 10 жыл ішінде жеделдетілген немесе жарылыс фазасына өткенін анықтады. Осы кезеңдегі жалпы өмір сүру деңгейі 87% құрады.

CML созылмалы фазасын емдеуге болады ма?

CML жоғары доза химиотерапия және дің жасушаларын трансплантациялау арқылы емделуі мүмкін.

CML үшін дің жасушаларын трансплантациялау

Аллогенді дің жасушаларының трансплантаты болып табылады тек дәлелденген ем CML үшін. Бұл процедура кезінде:

1. Сүйек кемігіндегі қатерлі ісік жасушаларын жою үшін сіз химиотерапияның және кейде сәулелік терапияның жоғары дозасын аласыз. Химиотерапия сонымен қатар қан жасушаларын жасайтын сүйек кемігіндегі сау жасушаларды зақымдайды.
2. Донордан жиналған сүйек кемігінің дің жасушалары сіздің қаныңызға құйылады. Донор генетикалық сәйкес адам болуы керек, әйтпесе сіздің денеңіз дің жасушаларын шетелдік басқыншылар ретінде қателесіп, оларға шабуыл жасауы мүмкін. Көбінесе донор ағасы немесе әпкесі сияқты жақын туыс болып табылады.
3. Сүйек кемігінің дің жасушалары зақымдалған жасушаларды ауыстырады және жаңа қан жасушаларын жасай бастайды.

Айта кетейік, тирозинкиназа ингибиторы терапиясы CML үшін стандартты бастапқы емдеу болып табылады, сондықтан дің жасушаларын трансплантациялауды қолдану айтарлықтай төмендеді. Дің жасушаларын трансплантациялау көбінесе жас пациенттерге және тирозинкиназа тежегіштеріне жауап бермеген адамдарға ұсынылады.

CML үшін басқа емдеу

сәйкес Ұлттық онкологиялық институтCML емдеу үшін қолданылатын алты стандартты емдеу бар:

1. тирозинкиназа тежегіштері (мақсатты терапия)
2. химиотерапия
3. хирургия (спленэктомия)
4. дің жасушаларын трансплантациялаумен жоғары дозада химиотерапия
5. иммунотерапия
6. донорлық лимфоциттердің инфузиясы, мұнда дің жасушаларын трансплантациялау донорынан алынған ақ қан жасушалары сіздің қаныңызға құйылады

Тирозинкиназа тежегіштері деп аталатын мақсатты терапия түрі CML үшін негізгі емдеу болып табылады. Жүкті адамдарды қоспағанда, олар әрқашан дерлік CML үшін бірінші қатардағы емдеу болып табылады. Сіз ала аласыз:

• иматиниб (Глеевец)

• нилотиниб (Тасигна)
• дасатиниб (Sprycel)
• босутиниб (босулиф)

Егер осы препараттардың біреуі тиімді болмаса, дәрігер дәрілерді ауыстыруды немесе дозаны арттыруды ұсынуы мүмкін.

Жүкті адамдар көбінесе жүктілік аяқталғанға дейін тек бақылаумен емделеді, осы уақытта олар әдетте тирозинкиназа тежегіштерін бастайды немесе қайта бастайды.

Мұнда CML емдеу туралы көбірек біліңіз.

CML созылмалы кезеңінен кейін не пайда болады?

CML келесі фазасы жеделдетілген фаза деп аталады, кейде AP-CML дейін қысқарады. астам сипатталады 10%, бірақ 20% -дан аз қан мен сүйек кемігінің үлгілеріндегі жарылыстар. Бұл кезеңде қатерлі ісік жасушаларының саны тез артады және сізде келесі белгілер пайда болуы мүмкін:

• безгек
• салмақ жоғалту
• ұлғайған көкбауыр
• бас аурулары
• сүйек ауруы
• буын ауруы
• жеңіл қан кету немесе көгеру
• жиі инфекциялар
• ісінген лимфа түйіндері

Соңғы кезең жарылыс фазасы, жарылыс дағдарысы немесе BP-CML деп аталады. Бұл кезеңде, астам 20% сүйек кемігіндегі жасушалар мен қан үлгілері жарылыстар болып табылады. Бұл фазадағы симптомдар жеделдетілген кезеңге қарағанда ауыррақ болады және болжам әдетте нашар.

Жарылыс фазасындағы адамдардың жартысына жуығы өмір сүреді жылдан аз.

Кезең бойынша CML емдеу туралы көбірек біліңіз.

CML бар адамдардың көпшілігі созылмалы кезеңде диагноз қойылады. Созылмалы кезең – емдеудің ең оңай кезеңі.

Созылмалы фазада диагноз қойылған адамдардың көпшілігі стандартты ем қабылдаған жағдайда ешқашан CML басқа фазаларына өтпейді.

Созылмалы фазалық CML сүйек кемігін трансплантациялау арқылы емделуі мүмкін. Сүйек кемігін емдеуге құқығыңыз болмаса да, CML жиі тирозинкиназа тежегіштері деп аталатын дәрі-дәрмек түрімен жақсы басқарылуы мүмкін.