Өт жолдарының атрезиясына шолу

Билиарлы атрезияның екі негізгі түрі бар. Бұлар:

• Туа біткен ақаусыз өт жолдарының атрезиясы: Бұл түрі кездеседі 80%-дан астам Құрама Штаттардағы сәбилер саны. Ол басқа негізгі туу бұзылыстарының болмауымен сипатталады. Дәрігерлер оны оқшауланған өт атрезиясы немесе перинаталдық өт атрезиясы деп те атайды.
• Туа біткен ақаулары бар өт жолдарының атрезиясы: Бұл түрі нәрестелерде жүрек, ішек немесе көкбауыр сияқты басқа органдарға әсер ететін туылу бұзылыстары болған кезде пайда болады. Оны ұрықтың немесе эмбриональды өт жолдарының атрезиясы деп те атайды.

Өт жолдарының атрезиясының белгілері әдетте туғаннан кейін 2-6 аптадан кейін пайда болады. Оларға мыналар кіреді.

Сарғаю

Сарғаю – өтте билирубин деп аталатын заттың жиналуынан тері мен көздің ақ қабатының сарғаюы. Бұл өмірдің алғашқы 2 аптасында нәрестелерде жиі кездеседі, бірақ сарғаю одан әрі созылады 3 апта өт жолдарының атрезиясын көрсете алады.

Өт жолдарының атрезиясы – бұл нәрестелердегі сарғаюдың ең көп тараған себебі 25–30% істердің.

Жаңа туылған нәрестелердің сарғаюы туралы толығырақ оқыңыз.

Өт жолдарының атрезиясы

Өт жолдарының атрезиясы бар нәрестелерде әдетте нәжіс болады, олар:

• бозғылт
• ақшыл, ақ немесе сұр
• саз түсті

Бұл өзгерістер билирубиннің ішекке жетпеуінен болады.

Қараңғы зәр

Өт жолдарының атрезиясы бар нәрестелерде билирубиннің жиналуына байланысты қара зәр жиі болады. Билирубин несепке бүйректер оны қан ағымынан сүзген кезде жетеді.

Басқа белгілер мен белгілер

6-10 аптада пайда болуы мүмкін белгілер мен белгілерге мыналар жатады:

• салмақтың нашар өсуі
• тітіркену
• бауырға апаратын тамырлардағы қысымның жоғарылауы (портальды гипертензия)
• бауырдың ұлғаюы

Емдеу болмаса, өт жолдарының атрезиясы бауырдың тыртықтарына (цирроз) және ақырында бауыр жеткіліксіздігіне әкеледі.

Өт жолдарының атрезиясы бауырдан тыс өт жолдарының бір бөлігінің немесе бір бөлігінің атипиялық дамуымен немесе болмауымен сипатталады. Өт жолдарының атрезиясының нақты себебі белгісіз, бірақ жағдай туғанға дейін немесе туғаннан кейін көп ұзамай дамиды.

Ғалымдар ықтимал себептер ретінде анықтаған кейбір факторлар:

• белгілі бір гендік мутациялар, соның ішінде ықтимал мутациялар:
  • PKD1L1
  • CRIPTO
  • СОЛ
  • ARF6
  • EFEMP1
  • GPC
  • ТҮЙІН
  • ҚОСУ3
• жатырдағы өт жолдарының дамуымен байланысты проблемалар
• аутоиммунды реакциялар
• инфекциялар, олар мыналарды қамтуы мүмкін:
  • цитомегаловирус
  • 3 типті реовирус
  • ротавирустық инфекциялар

Өт жолдарының атрезиясы тұқым қуалайтын емесяғни ата-анадан балаға берілмейді.

Өт жолдарының атрезиясы жаңа туған нәрестелерде ғана кездеседі. Әйелдер мен жаңа туған нәрестелер Африкалық немесе азиялық мұра ең жоғары тәуекелге ие болып көрінеді. Дегенмен, этникалық топтар мен жыныстар арасындағы айырмашылықтар үлкен емес сияқты.

Өт шығару жолдарының атрезиясы ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін, мысалы:

• бауыр жеткіліксіздігі
• цирроз
• дұрыс тамақтанбау
• уақтылы емделмеген өлім

Дәрігерлер билиарлы атрезияны кешенді талдау арқылы анықтайды. Бұл сынақтар мыналарды қамтуы мүмкін:

• нәрестеңіздің медициналық және отбасылық тарихы туралы сұраңыз
• физикалық тексеруден өту, оның барысында дәрігер:
  • сарғаю белгілерін іздейді
  • туу бұзылыстарының белгілерін іздейді
  • көкбауырдың немесе бауырдың ұлғаюының белгілерін баланың ішін сезінеді
  • олардың нәжісі мен зәрінің түсін тексереді
• қан сынақтарын жүргізу
• бауыр биопсиясын жасау
• бауыр ультрадыбыстық немесе гепатобилиарлы сканерлеу сияқты бейнелеу сынақтарын жүргізу

Өт жолдарының атрезиясын емдеудің қолайлы түрі – Касаи процедурасы деп аталатын хирургия түрі. Бұл процедура бауырдың зақымдалуын бәсеңдетуге және асқынуларды болдырмауға мүмкіндік береді. Хирург оны ертерек жасаса, ол тиімдірек болады.

Процедура барысында хирург бауырдың сыртында орналасқан өт жолының зақымдалған бөлігін алып тастайды. Содан кейін олар өт бауырдан аш ішекке тікелей ағып кетуі үшін өт жолын ауыстыру үшін аш ішектің ілмегін пайдаланады.

Ол әдетте шамамен алады 3 ай дәрігерге процедураның сәтті болған-болмайтынын анықтау үшін.

Өт жолдарының атрезиясы – бұл ең көп тараған себеп балалардағы бауыр трансплантациясы үшін. Барлық дерлік сәбилерге операция жасалмаса, 2 жасқа дейін бауыр трансплантациясы қажет болады. Операция жасаса да, жартысына жуығы 2 жасқа дейін бауыр трансплантациясы қажет болады, ал үштен екісі балалық шақта қажет болады. туралы адамдардың жартысы Балалық шағында трансплантацияны қажет етпейтін адамға ересек жаста қажет болады.

Балада бауыр проблемасы бар деп ойласаңыз, мүмкіндігінше тезірек медициналық көмекке жүгіну өте маңызды. Ең дұрысы, өт жолдарының атрезиясына операция 6-8 аптаға дейін жасалуы керек.

Хирургиялық емдеусіз нәрестелердің көпшілігінде 6 ай ішінде цирроз және бауыр жеткіліксіздігі дамиды 1 жыл. аз балалардың 10% емделмегендер 3 жастан асқан.

Касай процедурасымен, балалардың көпшілігі есейгенше өмір сүреді.

Міне, адамдарда өт жолдарының атрезиясы туралы жиі қойылатын сұрақтар.

Өт жолдарының атрезиясының алғашқы белгілері қандай?

Ерте симптомдар өт жолдарының атрезиясына сарғаю, бозарған нәжіс және қара несеп жатады.

Өт жолдарының атрезиясының алдын ала аласыз ба?

Дәрігерлер өт жолдарының атрезиясы неліктен дамып жатқанын және оны қалай болдырмау керектігін білмейді. Сіз жедел хирургиялық емдеуге жүгіну арқылы жағдайдың ағымын жақсарта аласыз.

Өт жолдарының атрезиясы жедел хирургиялық емдеуді қажет етеді.

Көптеген сарапшылар бала туылғаннан кейін 3 аптадан астам уақытқа созылатын сарғаюы болса, дәрігерге хабарласуды ұсынады. Операцияны ертерек іздеу баланың өміріне қауіп төндіретін асқынуларды болдырмауға жақсы мүмкіндік береді.