Шолу
Жедел диссеминирленген энцефаломиелит дегеніміз не?
Жедел диссеминирленген энцефаломиелит (ADEM) – сирек кездесетін неврологиялық ауру. Бұл ересектерге қарағанда балаларға көбірек әсер етеді, бірақ кез келген адамға әсер етуі мүмкін.
Симптомдары мен себептері
Жедел диссеминирленген энцефаломиелиттің себептері және/немесе қауіп факторлары қандай?
Біз ADEM әдетте қандай да бір инфекциядан кейін болатынын білеміз. 50-ден 75 пайызға дейін аурудың басталуына дейін вирустық немесе бактериялық инфекция, әдетте тамақ ауруы немесе жөтел (жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы) болады. Көптеген әртүрлі бактериялар, вирустар және басқа инфекциялар ADEM-мен байланысты болды, бірақ ауру бір жұқпалы агенттен туындамаған сияқты. ADEM жағдайларының көпшілігі инфекциядан кейін шамамен 7-14 күннен кейін басталады.
ADEM инфекцияға қарсы иммундық реакция болып көрінеді. Бұл реакцияда иммундық жүйе инфекциямен күресудің орнына орталық жүйке жүйесінде қабынуды тудырады. Қабыну организмнің инфекциялық агенттер, зақымдалған жасушалар немесе тітіркендіргіштер сияқты зиянды тітіркендіргіштерге күрделі биологиялық реакциясы ретінде анықталады. Қабыну – зақымданған тітіркендіргіштерді жоюға және емдеу процесін бастауға арналған қорғаныс әрекеті. ADEM жағдайында иммундық жауап демиелинизацияға да жауап береді, бұл процесс көптеген жүйке талшықтарын жабатын миелинді алып тастайды.
Жедел диссеминирленген энцефаломиелиттің белгілері қандай?
Пациенттердің жартысынан көбі ADEM дамуының екі-төрт апта бұрын ауруы, әдетте инфекциясы бар. Бұл аурулардың көпшілігі вирустық немесе бактериялық, көбінесе жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясынан аспайды. ADEM бар балаларда ұзақ және қатты бас аурулары пайда болады. Сонымен қатар, ADEM курсы кезінде науқаста қызба пайда болады.
Осы үлгімен қатар пациенттер әдетте неврологиялық белгілерді алады, олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Шатасу, ұйқышылдық, тіпті кома
- Тұрақсыздық және құлдырау
- Көру бұлыңғырлығы немесе қос көру (кейде)
- Жұтыну қиын
- Қолдың немесе аяқтың әлсіздігі
ADEM бар ересектерде қозғалтқыш (қозғалыс) және сенсорлық (шаншу, ұю) симптомдары жиі кездеседі. Жалпы алғанда, ADEM диагнозын қоздыратын нәрсе – бұл неврологиялық симптомдары бар, жиі қызба мен бас ауруы, әдетте жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясынан кейін болатын және ADEM-ге сәйкес келетін МРТ және жұлын сұйықтығының маңызды нәтижелері бар жылдам дамып келе жатқан ауру.
Диагностика және сынақтар
Жедел диссеминирленген энцефаломиелит қалай диагноз қойылады? Қандай сынақтар қолданылуы мүмкін?
ADEM диагнозын инфекция мен жиі бас ауруы, қызба және психикалық күйдің өзгеруімен бірге жүретін бірнеше неврологиялық симптомдардың дамуы арасында тығыз байланыс болған кезде ескеру қажет. Симптомдар бірнеше күн ішінде нашарлайды, бұл мәселенің маңызды екенін көрсетеді.
МРТ сканерлеу:
Магнитті-резонансты томография (МРТ) диагностиканың маңызды бөлігі болып табылады. ADEM-де, әдетте, ақ зат деп аталатын жерлерде мидың тереңінде кең таралған, көптеген өзгерістер болады. Ақ зат – жүйке талшықтары бар ми мен жұлынның бөлігі.
Бұл жүйке талшықтары көбінесе миелин деп аталатын қорғаныс жабынымен жабылған, ол жүйке жасушаларын қамтитын сұр затпен салыстырғанда ақ болып көрінеді. Сондай-ақ кейде мидың терең қабатындағы сұр заттың зақымдануы бар. Көбінесе зардап шеккен аймақтар ақ заттың жалпы көлемінің жартысынан астамы болуы мүмкін.
Бұл өзгерістер тән болғанымен, олар ADEM үшін ерекше емес. Бұл жағдайда медицина мамандары склероз (MS), тікелей ми инфекциялары және кейде ісіктер сияқты басқа диагноздарды қарастыруы керек.
Айлар бойы МРТ-дағы бұл өзгерістер бірте-бірте жақсарып, тіпті толығымен жойылуы керек.
Жұлын сұйықтығын сынау:
Белдік пункция әдетте ADEM бар науқастарға қажет. Бұл ADEM сияқты көрінуі мүмкін тікелей инфекцияларды немесе басқа процестерді ішінара жоққа шығару үшін. Белдік пункция неврологиялық топқа ми-жұлын сұйықтығын диагностикалық процеске көмектесетін көптеген әртүрлі нәрселерге тексеруге мүмкіндік береді.
Цереброспинальды сұйықтық немесе жұлын сұйықтығы – бұл ми мен жұлынның айналасында айналатын мөлдір, түссіз сұйықтық. Ол миды бас сүйегінің ішкі жағына соғудан сақтайды және мидан химиялық заттарды кетіруде маңызды болуы мүмкін.
ADEM-де жұлын сұйықтығы жиі ақ жасушалардың, әдетте лимфоциттердің көбеюін көрсетеді. Бұл жасушалар иммундық жүйенің белсенді бөлігі болып табылады. Кейде дәрігерлер ADEM-ті тудыруы мүмкін жұлын сұйықтығындағы белгілі бір вирусқа немесе бактерияға реакцияны өлшей алады немесе өлшей алады. ADEM-де олигоклональды жолақтар жиі болмайды. Олигоклональды жолақтар – жұлын сұйықтығының жолдарындағы және айналасындағы иммундық жүйенің белсенділігін көрсететін белгілі бір жұлын сұйықтығы сынақтарында көрінетін белоктардың аномальды жолақтары. Бұл жолақтар көбінесе склерозда кездеседі. Бұл айырмашылық ADEM-ді MS-тен ажыратуға көмектесуі мүмкін.
Басқару және емдеу
Жедел диссеминирленген энцефаломиелит (ADEM) қалай емделеді?
ADEM – сирек кездесетін ауру, сондықтан бір емдеуді плацебомен немесе бір емдеуді екіншісімен салыстыратын жақсы жобаланған клиникалық зерттеулер жоқ. ADEM емдеу туралы біз білетін барлық жағдайлардың шағын жарияланған серияларынан алынған және ADEM емдеуге арналған нұсқаулар әлі жоқ.
Қазіргі уақытта көктамырішілік метил-преднизолон (мысалы, Solu-Medrol®) немесе басқа стероидты препараттар ADEM үшін алдыңғы қатарлы емдеу болып табылады. Әдетте бұл дәрі-дәрмектер бес-жеті күндік курста беріледі, содан кейін ауызша стероидтердің дозасы азаяды. Мақсат – қабынуды азайту және аурудан тез жазылу.
Стероидтерді қабылдаған науқастар қандағы глюкозаның жоғарылауына, калийдің төмендеуіне және ұйқының бұзылуына байланысты бақылауда болуы керек. Адамдарда стероидты терапия кезінде көңіл-күйдің өзгеруі (тітіркену, жылау, алаңдаушылық) болуы мүмкін. Стероидті терапияның басқа қысқа мерзімді асқынуларына дене салмағының артуы, беттің қызаруы, беттің ісінуі және металл дәмі (IV Solu-Medrol® қолданғанда) жатады.
Егер пациент IV метилпреднизолонға жауап бермесе, емдеудің келесі жолы иммундық глобулинді көктамыр ішіне енгізу болуы мүмкін (IVIG). Бұл белгілі бір иммундық ауруларда, соның ішінде ADEM-де белсенділікті төмендететін қан препаратын қолданатын ішілік емдеу. ADEM үшін емдеу әдетте бес күн бойы күніне бірнеше сағат бойы жүргізіледі. IVIG кез келген қан препараттарымен бірдей қауіптерге ие (аллергиялық реакция, инфекция); сонымен қатар кейде сұйықтықтың шамадан тыс жүктелуіне байланысты ентігуді тудырады. Сирек жағдайларда пациенттерде жүйе үшін маңызды антиденелер жетіспейді және IVIG-ге күштірек әрекет етуі мүмкін.
Емдеудің тағы бір тәсілі – плазмаферез деп аталатын процесс. Бұл иммундық жүйенің құрамдас бөліктерін айналымнан алып тастайтын, иммундық белсенділікті төмендететін аппарат арқылы қан айналымын қамтамасыз ететін емдеу. Бұл әдетте бірнеше сағатқа созылатын және күн сайын 10-14 күн бойы, көбінесе ауруханада жатудың бір бөлігі ретінде орындалатын процесс. Жүйеден қанды жылдам шығару үшін орталық веноздық катетерді орналастыру қажет болуы мүмкін. Плазмаферездің қаупіне қан алу кезіндегі ыңғайсыздық, кейде тромбоциттердің азаюына байланысты қан кету үрдісі және инфекциялар жатады.
Өте ауыр жағдайларда химиотерапия қажет болуы мүмкін. Циклофосфамидті немесе митоксантронды қолдануға болады, бірақ уыттылығы аз терапиялар тиімді болмаса ғана.
