Шолу
Фон Виллебранд ауруы дегеніміз не?
Фон Виллебранд ауруы (VWD) – қанның ұюы қиын болатын қан кету ауруы. Ол тұқым қуалайды, яғни ата-анадан балаларына беріледі.
Фон Виллебранд ауруы бар адамдар кейде жарақаттан, хирургиялық араласудан және әйелдерде етеккір мен босанудан ауыр қан кетуді бастан кешіреді. Бұл қан кету денсаулыққа байланысты проблемаларды, соның ішінде ауырсынуды және анемияны (эритроциттердің аз саны) тудыруы мүмкін. Сирек жағдайларда қан кету өлімге әкелуі мүмкін.
Фон Виллебранд ауруы қаншалықты жиі кездеседі?
Фон Виллебранд ауруы АҚШ-тағы қан кетудің ең көп таралған түрі болып табылады. Ол гемофилия деп аталатын басқа қан ауруына ұқсайды, бірақ ол әдетте гемофилияға қарағанда ауыр емес. Фон Виллебранд ауруы АҚШ халқының 1% зардап шегеді. Ол еркектерде де, әйелдерде де кездеседі.
Симптомдары мен себептері
Фон Виллебранд ауруының себебі неде?
Қандағы ақуыздың проблемалары фон Виллебранд ауруын тудырады. Фон Виллебранд факторы (VWF) деп аталатын бұл ақуыз қанның ұюына көмектеседі.
Кейбір жағдайларда қанда VWF тым аз. Басқаларында ақуыздың ақауы бар. Осы екі сценарийде де қанның дұрыс ұю қабілеті бұзылады. Әртүрлі гендік мутациялар не VWF өндірісінің төмендеуіне немесе қалыпты емес жұмыс істейтін VWF өндірісіне әкеледі. Бұл мутациялардың себебі белгісіз болғанымен, аномальді ген ұрпақтан ұрпаққа беріледі.
Фон Виллебранд ауруының белгілері қандай?
Фон Виллебранд ауруы бар көптеген адамдарда жеңіл жағдайлар бар және ешқандай симптомдар жоқ. Неғұрлым ауыр жағдайларда симптомдар мыналарды қамтиды:
- Жарақат немесе операциядан кейін ауыр қан кету
- Жеңіл көгеру
- Жиі мұрыннан қан кету
- Әйелдерде етеккірдің ауыр қан кетуі
- Стоматологиялық жұмыстан кейін қызыл иектің ұзаққа созылған қан кетуі
- Нәжісте немесе зәрде қан
Диагностика және сынақтар
Дәрігерлер фон Виллебранд ауруын қалай анықтайды?
Фон Виллебранд ауруын диагностикалау үшін дәрігер сіздің туыстарыңыздың қан кетуінің бұзылуы бар-жоғын білу үшін сіздің отбасыңыздың тарихын сұрайды. Қан анализі фон Виллебранд ауруы диагнозын растайды. Бір сынақ қандағы фон Виллебранд факторының (VWF) деңгейі мен белсенділігін қарастырады. Сондай-ақ, сіздің дәрігеріңіз қанның ұю уақытын және тромбоциттер қызметін өлшеу үшін қаныңызды сынай алады.
Фон Виллебранд ауруын растау үшін адамдар бір қан анализін бірнеше рет қабылдайды. Дәрігерлер жиі қайталанатын сынақтарды орындайды, өйткені қандағы VWF деңгейі әртүрлі факторларға, соның ішінде гормон деңгейіне байланысты өзгеруі мүмкін.
Фон Виллебранд ауруының қандай түрлері бар?
Дәрігерлер фон Виллебранд ауруын 3 негізгі түрге бөледі. Кейде сізде бар VWF ақауының түрін анықтау үшін күрделі зертханалық тестілеу қажет, содан кейін VWD түрін жіктеуге мүмкіндік береді:
- 1 түрі: Бұл типтегі адамдардың қанында VWF деңгейі төмен. Бұл фон Виллебранд ауруының ең таралған түрі. 1 типті адамдарда қан кетудің жеңіл белгілері немесе мүлде болмайды.
- 2 түрі: Бұл түрде VWF дұрыс жұмыс істей алмайтын ақауы бар. Қан кету белгілері жеңіл немесе орташа болуы мүмкін.
- 3 түрі: Фон Виллебранд ауруының ең ауыр және сирек түрі. Мұндай түрі бар адамдарда әдетте VWF жоқ немесе өте төмен мөлшерде VWF болады. Симптомдар ауыр болуы мүмкін, бірақ дәрігер оларды басқаруға көмектеседі.
Басқару және емдеу
Фон Виллебранд ауруының жалпы емі қандай?
Фон Виллебранд ауруын емдеу жағдайдың ауырлығына байланысты өзгереді. Барлық емдеу шамадан тыс қан кету эпизодтарын болдырмауға бағытталған. Дәрігерлер жағдайды басқарудың бірнеше әдістерін қолданады. Оларға мыналар жатады:
- Десмопрессин: Дәрігерлер бұл гормонды қандағы фон Виллебранд факторының (VWF) деңгейін көтеру үшін тағайындайды. Ол венаға енгізіледі немесе мұрын арқылы ингаляцияланады. Бұл терапия фон Виллебранд ауруының ең көп тараған емі болып табылады.
- VWF инфузиясы: Фон Виллебранд ауруының түріне байланысты VWF инфузиясы қан кету эпизодтары үшін қажет, ал көбінесе хирургиялық процедуралар үшін. Фон Виллебранд ауруының ауыр түрлерімен ауыратын кейбір науқастар қандағы VWF ақуызының қалыпты деңгейін сақтау үшін тұрақты VWF инфузиясын немесе профилактикалық терапияны алады.
- Антифибринолитиктер: Бұл препараттар қан ұйығыштарының ыдырауына жол бермейді. Дәрігерлер кейде оларды стоматологиялық жұмыс алдында және ауыр етеккір қаны бар әйелдерге тағайындайды.
- Босануды бақылау таблеткалары: Бұл таблеткалардағы эстроген мазмұны қандағы VWF деңгейінің жоғарылауын тудырады, осылайша ауыр етеккір қан кетуі бар әйелдерде белгілі бір қорғанысты қамтамасыз етеді. Фон Виллебранд ауруы бар еркектерге эстрогендік терапия сәйкес келмейді.
Фон Виллебранд ауруының жалпы асқынулары немесе жанама әсерлері қандай?
Әйелдер ерлерге қарағанда фон Виллебранд ауруының асқынуын бастан кешіреді. Қалыпты емес қан кету етеккір циклінде және босанғаннан кейін проблемаларды тудыруы мүмкін.
Ауыр фон Виллебранд ауруы (3 тип) бар адамдар буындарында немесе жұмсақ тіндерінде қан кетсе, қатты ауырсыну мен ісінуді сезінуі мүмкін. Төтенше жағдайларда, емдеусіз, көп қан кету өлімге әкелуі мүмкін.
Алдын алу
Фон Виллебранд ауруының алдын алуға бола ма?
Фон Виллебранд ауруы әдетте тұқым қуалайтындықтан, оны болдырмау мүмкін емес.
Болжам / Болжам
Фон Виллебранд ауруы бар адамдардың болжамы қандай?
Фон Виллебранд ауруы – өмір бойы жалғасатын ауру. Бұл аурумен ауыратын адамдардың көпшілігі үшін бұл белсенді өмір сүруге кедергі келтірмейді. Әдетте, бұл ауыр жарақаттан кейін немесе операция қажет болған жағдайда ғана шешілуі керек.
Қажет болған жағдайда ем алу және дәрігерге үнемі бару – фон Виллебранд ауруы салауатты өмір сүруге кедергі келтірмейтініне көз жеткізудің ең жақсы жолы.
Бірге тұру
Дәрігерді қашан шақыруым керек?
Ұзақ уақытқа созылатын немесе тоқтату қиын қан кетулер болса, дәрігерге хабарласыңыз. Фон Виллебранд ауруы бар әйелдер жүктілікті қарастырған кезде дәрігермен сөйлесуі керек. Сіздің дәрігеріңіз асқыну қаупін азайту үшін сақтық шараларын ұсына алады.
