Шолу
Жедел миелоидты лейкоз (ЖМЛ) дегеніміз не?
Жедел миелоидты лейкоз (AML) – сүйек кемігінде басталатын қан ісігі. Сүйек жүйеңіздің бөлігі ретінде сүйектеріңіздегі бұл губка тәрізді ұлпа қан жасушаларын жасайды. Сүйек кемігі жасушалардың үш түрін шығарады:
- Ақ қан жасушалары.
- Қызыл қан жасушалары.
- Тромбоциттер.
Ақ қан жасушалары сіздің денеңізге инфекциялармен күресуге көмектеседі. AML бар адамдарда сүйек кемігі анормальды ақ қан жасушаларын жасайды. Бұл ісік жасушалары миелоидты бласттар (миелобластар) деп аталады.
AML сүйек кемігінен қанға тез өтеді және тіпті денеңіздің басқа бөліктерін қамтуы мүмкін. AML мысал ретінде лимфа түйіндеріне, миға, бауырға, ми жұлын сұйықтығына, теріге, көкбауырға немесе ұрық бездеріне таралуы мүмкін.
AML әртүрлі атаулармен жүреді. Мұның бәрі бірдей ауру:
- Жедел миелоцитарлы лейкоз.
- Жедел миелолейкоз.
- Жедел гранулоцитарлы лейкоз.
- Жедел лимфоцитарлы емес лейкоз.
- Жедел промиелоцитарлы лейкоз
Жедел миелоидты лейкоз (AML) қаншалықты жиі кездеседі?
AML – ересектерге әсер ететін лейкоздың (қан ісігі) ең көп таралған түрлерінің бірі. Биыл 20 000-ға жуық американдықтар AML диагнозын алады. Бұл ауру ересектердегі лейкоздың 3 диагнозының шамамен 1-ін құрайды. Дегенмен, AML салыстырмалы түрде сирек кездеседі. Барлық қатерлі ісіктердің шамамен 1% ғана AML болып табылады.
Балалар да AML ала алады. Балалық шақтағы лейкоз диагнозының 4-тен 1-і АМЛ болып табылады.
Жедел миелоидты лейкозды (ЖМЛ) кім алуы мүмкін?
AML бар адамдардың жартысына жуығы диагноз қойылған кезде 65 жастан асқан. Ауру әйелдерге қарағанда ерлерге көбірек әсер етеді. Бірақ әртүрлі жастағы және жыныстағы адамдар ауруды жұқтыруы мүмкін.
Белгілі бір факторлар тәуекелді арттырады, соның ішінде:
- Миелодиспластикалық синдромдарды (MDS) және эссенциалды тромбоцитемияны қоса алғанда, қан аурулары.
- Қатерлі ісіктерді емдеу, соның ішінде химиотерапия және сәулелік терапия.
- Бензол және формальдегид сияқты химиялық заттардың созылмалы әсері.
- AML отбасылық тарихы (бұл өте сирек болса да).
- Генетикалық бұзылулар, соның ішінде Даун синдромы, Клайнфельтер синдромы және Фанкони анемиясы.
- Ядролық реактор апатынан немесе атом бомбасынан жоғары дозалы сәулелену.
-
Темекі шегу, оның ішінде темекі шегу.
Жедел миелоидты лейкоздың (ЖМЛ) қандай түрлері бар?
AML-дің көптеген әртүрлі ішкі түрлері бар. Медициналық қызмет көрсетушілер рак клеткаларының қалай пайда болатынына және қатерлі ісік қандай жасушаларға әсер ететініне байланысты түрлерді жіктейді.
Диагностикалық сынақтар провайдерлерге ішкі түрді айтады. Бұл ақпарат емдеуге әсер етеді. Мысалы, жедел промиелоцитарлы лейкоз (АПЛ) ЖҚА қосалқы түрі болып табылады. APL-де оны химиотерапияға сезімтал ететін гендер бар және APL терапиясы AML емдеуінен ерекшеленеді.
Симптомдары мен себептері
Жедел миелоидты лейкозды (ЖМЛ) не тудырады?
Қанның дің жасушалары сүйек кемігінің кішкене бөлігін құрайды. Бұл дің жасушалары қан түзетін жасушаларға және ақ қан жасушаларына, эритроциттер мен тромбоциттерге айналады. Ақ қан жасушалары лимфоциттер мен миелоидты жасушаларды қоса алғанда, жасушалардың түрлерін қамтиды.
Дің жасушасы оттегін тасымалдайтын қызыл қан клеткасын дамыта алады. Бағаналы жасуша ақ қан клеткасына айналуы мүмкін немесе тромбоцитке айналуы мүмкін, бұл қан ұйығыштарын қалыптастыруға және/немесе қан кетуді тоқтатуға көмектеседі.
AML бар адамдарда миелоидты жасушалар мутация немесе зақымдану салдарынан қалыпты түрде сау жасушаларға айналмайды. Оның орнына, AML жағдайында жасушалар миелоидты бласттар (миелобластар) деп аталатын жетілмеген ақ қан жасушаларына айналады. Бұл жасушалар сау жасушалардың қалыпты өндірісін бұза отырып, жылдам және бақылаусыз өсуді жалғастырады. Бақыланбайтын өсу қан кету немесе басқа бұзылулар (мысалы, инфекция және инсульт/инфаркт сияқты) лейкемия байқалмай өтсе, сіздің қауіпіңізді жоғарылату арқылы зиян келтіруі мүмкін.
Лейкемия жасушалары (бласттар) сүйек кемігінде жиналып, сау жасушаларды басып шығаруы мүмкін. Бұл ауру жасушалар сіздің қаныңызға және денеңіздің басқа бөліктеріне тез енеді.
Жедел миелоидты лейкоздың (ЖМЛ) белгілері қандай?
AML ересектер мен балаларда келесі белгілерді тудырады:
-
Бас айналу.
- Жеңіл көгеру немесе қан кету, соның ішінде мұрыннан жиі қан кету және қызыл иектің қан кетуі.
-
Шаршау.
- Суық сезім.
-
Қызба, түнгі терлеу немесе жиі инфекциялар.
-
Бас ауруы.
- Тәбеттің жоғалуы және түсініксіз салмақ жоғалуы.
- Терінің бозаруы және анемия (эритроциттердің төмендеуі).
-
Тыныс алудың қысқаруы (ентігу).
-
Ісінген лимфа түйіндері.
Диагностика және сынақтар
Жедел миелоидты лейкоз (ЖМЛ) қалай диагноз қойылады?
Сіздің дәрігеріңіз физикалық емтихан өткізеді. Олар көгерудің, қан кетудің немесе инфекцияның белгілерін тексереді. Сіздің провайдеріңіз сізде бауыр, көкбауыр немесе лимфа түйіндерінің ұлғаюы бар-жоғын да көреді.
Сіз мына сынақтардың біреуін немесе бірнешеуін ала аласыз:
- Қан сынақтары: Жалпы қан анализі (CBC) қан жасушалары мен тромбоциттер санын тексереді. Перифериялық қан жағындысы қатерлі ісік жасушаларының бар-жоғын анықтайды.
- Сүйек кемігінің биопсиясы: Сүйек кемігінің биопсиясы кезінде сіздің провайдеріңіз сүйектің кішкене бөлігін, кемік тінін және сүйек кемігінің сұйық үлгісін алып тастайды. Зертхана бұл үлгілерді қатерлі ісікке талдайды.
- Омыртқаның соққысы: Омыртқаның немесе белдік пункцияның көмегімен ісік сіздің миыңыздың немесе жұлынның айналасындағы сұйықтықта бар-жоғын анықтай алады. Бұл сынақ қатерлі ісіктің осы аймаққа таралуын анықтайды.
Басқару және емдеу
Жедел миелоидты лейкоздың (ЖМЛ) асқынулары қандай?
AML – тез дамып келе жатқан қатерлі ісік. Ол денеге тез таралады және кейде көкбауырды, теріні, лимфа түйіндерін, бауырды немесе орталық жүйке жүйесін қамтуы мүмкін.
Ересектерде жедел миелоидты лейкоз (ЖМЛ) қалай емделеді немесе емделеді?
AML емдеу нұсқалары мыналарды қамтиды:
- Химиотерапия: Қатерлі ісік жасушаларының өсуін баяулату немесе тоқтату үшін дәрі-дәрмек бүкіл қан ағымында айналады. Бұл AML үшін ең жақсы емдеу. Кейбір науқастар емделу үшін ауруханада болуы керек, ал басқалары үйде емдеу үшін инфузиямен және ауызша дәрі-дәрмектермен химиотерапиямен емдеуге болады. Кейбір ересектерге өмір бойы қолдау химиотерапия қажет.
- Мақсатты терапия: Бұл препараттар рак клеткаларының белгілі бір бөліктеріне олардың өсуін тоқтатуға бағытталған. Арнайы емдеу ісік мутациясына негізделген. AML кейбір түрлері бұл емдеуге жақсы жауап береді.
- Моноклональды антиденелермен емдеу: Зертханада жасалған ақуыздар рак клеткаларының өсуін тоқтату үшін оларға жабысады. Бұл препаратты бастапқыда AML кейбір түрлеріне қолдануға болады және оны химиотерапияға жауап бермейтін AML емдеу үшін де қолдануға болады (өтпейтін ісік деп аталады). Оны қайта пайда болатын қатерлі ісік ауруын емдеу үшін де қолдануға болады (рецидив).
- Дің жасушаларын трансплантациялау: Дің жасушалары немесе сүйек кемігін трансплантациялау ісік ауруын нашар деп танитын және оны өлтіретін жаңа иммундық жүйені қамтамасыз етеді. Дің жасушаларын трансплантациялауды жалғастыру үшін сіз толық ремиссияда болуыңыз керек. Трансплантацияланған жасушаларға сүйектерде орын босату үшін сізге алдымен химиотерапия немесе сәулелік терапия қажет болады.
Балаларда жедел миелоидты лейкоз (ЖМЛ) қалай емделеді немесе емделеді?
AML бар балалар сәл басқаша емделеді және оларды балалар онкологтары емдейді. Емдеудің бірінші кезеңі – ремиссияға жетуге тырысатын индукциялық терапия. Ремиссия сіздің балаңызда аурудың белгілері немесе белгілерінің жоқтығын және рак клеткаларын сүйек кемігінде немесе қанда анықтау мүмкін еместігін білдіреді.
Индукциялық терапия мыналарды қамтиды:
- Интратекальды химиотерапия: Сіздің балаңыз тікелей жұлын сұйықтығына химиотерапия инъекциясын алады. Интратекальды химиотерапия церебральды жұлын сұйықтығында анықталған қатерлі ісіктерді емдеу үшін және/немесе лейкемияның сол аймаққа өтуін болдырмау үшін қолданылуы мүмкін. Оны профилактикалық (профилактикалық) шара ретінде де беруге болады. Ол рак клеткаларының омыртқаға, миға және орталық жүйке жүйесінің басқа бөліктеріне таралуын болдырмайды.
- Моноклональды антиденелерді емдеу: 2020 жылдың маусым айында АҚШ-тың Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) 1 айлық және одан үлкен жастағы балаларда гемтузумаб озогамицинін (Mylotarg®) AML-дің белгілі бір түрлерімен қолдануды мақұлдады. Ол сондай-ақ қайта оралған немесе емдеуге жауап бермейтін екі жастан асқан балаларға көмектеседі.
Екінші кезең, біріктіру терапиясы, қатерлі ісіктің қайталану (қайта оралу) қаупін азайтады. Емдеу шараларына мыналар жатады:
- Химиотерапия: Сіздің балаңыз бірнеше ай бойы химиотерапияны алуды жалғастыруы мүмкін, бұл кейде интратекальды химиотерапияны қамтиды (бірақ бұл негізінен жедел лимфоцитарлық лейкозға/ALL үшін). Консолидациялық химиотерапия циклдарын аяқтағаннан кейін ауру ремиссияда болғаннан кейін балаларға әдетте химиотерапияны жалғастырудың қажеті жоқ.
- Дің жасушаларын (сүйек кемігін) трансплантациялау: Сіздің балаңыз донордан сау жасушалардың инфузиясын алады. Донор ағайынды немесе туысқан емес донор болуы мүмкін.
Алдын алу
Жедел миелоидты лейкозды (ЖМЛ) қалай болдырмауға болады?
Бұл аурудың алдын алудың нақты жолдары жоқ. Біз AML не тудыратынын білмейміз.
Болжам / Болжам
Жедел миелоидты лейкозы (ЖМЛ) бар ересектер үшін болжам (болжам) қандай?
AML бар 3 ересек адамның шамамен 2-і химиотерапиядан кейін ремиссияға өтеді. Ремиссия сізде ауру белгілерінің жоқтығын білдіреді. Сүйек кемігінде анықталатын рак клеткалары жоқ және қалыпты сау жасушалар қайтадан өсіп келеді.
AML жиі қайталанатындықтан, сіз қалған рак жасушаларын жою және оларды алыс ұстау үшін химиотерапияны алуды жалғастыра аласыз. Сіздің дәрігеріңіз бұл қадамды ремиссиядан кейінгі (консолидация) химиотерапия деп атауы мүмкін. Бұл емді алған адамдардың жартысына жуығы ұзақ мерзімді ремиссияға түседі. AML қатерлі ісікке байланысты барлық өлімнің 2% -дан азын құрайды.
Егер қатерлі ісік емдеуден кейін 12 ай ішінде қайталанса, сіздің провайдеріңіз сау болса, дің жасушаларын трансплантациялауды ұсынуы мүмкін. Егер сіз қайталансаңыз, сүйек кемігін трансплантациялау көбінесе лейкемия ремиссияға өткеннен кейін емдеудің жалғыз мүмкіндігі болып табылады.
Жедел миелоидты лейкозы (ЖМЛ) бар балалар үшін болжам (болжам) қандай?
Балалар ересектерге қарағанда AML емдеуге жақсы жауап береді. Барлық дерлік балалар – 90% -ға дейін – бастапқы химиотерапиядан кейін ремиссияға өтеді. Бірақ олар әлі де ұзаққа созылған қатерлі ісік жасушаларын жою үшін көбірек химиотерапияны (ремиссиядан кейінгі/консолидациялық терапия) қажет етеді.
Бірге тұру
Дәрігерді қашан шақыруым керек?
Егер сізде пайда болса, медициналық мекемеге хабарласу керек:
- Қатты шаршау.
- Қызба немесе инфекция белгілері.
- Түсініксіз көгеру немесе қан кету.
- Салмақ жоғалту.
Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?
Сіз медициналық қызмет көрсетушіден сұрағыңыз келуі мүмкін:
- Менде AML қандай түрі бар?
- Менің емдеу нұсқаларым қандай?
- Емдеу қауіптері мен жанама әсерлері қандай?
- Емдеудің жанама әсерлерін қалай басқаруға болады?
- Емдеуден кейін маған кейінгі күтімнің қандай түрі қажет?
- Мен асқынулардың белгілеріне назар аударуым керек пе?
AML бар балалардың көпшілігі қалыпты өмір сүруді жалғастырады. Ересектерде ауруды емдеу қиынырақ. Емдеу ісік ауруын ремиссияға әкелуі мүмкін, сондықтан сізде сүйек кемігінде аурудың белгілері болмайды және қалыпты сау жасушаларды қайтарады. Кейбір науқастарда (әсіресе егде жастағы емделушілерде) рак клеткалары белсенді болып қалады және AML қайталануы мүмкін. Сізге өмір бойы емдеу қажет болуы мүмкін. Тіпті ремиссия кезінде де қайталану белгілерін тексеру үшін сізге кейінгі сынақтар қажет болады. Медициналық қызмет көрсетуші сізде бар арнайы AML ішкі түріне арналған ең жақсы емдеу әдістерін және күтім жоспарын талқылай алады.
