Шолу
Аралас дәнекер тін ауруы (MCTD) дегеніміз не?
Аралас дәнекер тінінің ауруы (MCTD) сирек аутоиммунды ауру болып табылады. Аутоиммундық бұзылыс – бұл иммундық жүйе қателесіп дененің өз тіндерін «басқыншылар» ретінде қарастырып, оларға шабуыл жасайды.
Аралас дәнекер тінінің ауруының басқа 3 дәнекер тін ауруларының ерекшеліктері бар:
- Жүйелі қызыл жегі (SLE): Көптеген әртүрлі мүшелерді зақымдауы мүмкін қабыну ауруы. Симптомдарға дене қызуының көтерілуі, шаршау, буындардың ауыруы, әлсіздік, бет, мойын және дененің үстіңгі жағындағы тері бөртпесі жатады.
- Склеродерма: Терінің, астындағы тіндердің және мүшелердің қалыптан тыс қалыңдауы және қатаюы.
- Полимиозит: бұлшықеттің қабынуы (ісіну).
Дәнекер тінінің ауруы бар науқастардың шамамен 25% (мысалы, дерматомиозит, ревматоидты артрит, Шегрен синдромы және жоғарыда аталған 3 ауру) бірнеше жыл бойы дәнекер тінінің басқа ауруын дамытады. Бұл «қабаттасу синдромы» ретінде белгілі.
Аралас дәнекер тін ауруы (MCTD) қаншалықты жиі кездеседі?
MCTD – сирек кездесетін ауру, көбінесе 20-30 жастағы әйелдерде кездеседі. Балаларда да ауруды анықтауға болады.
Симптомдары мен себептері
Аралас дәнекер тінінің ауруына (MCTD) не себеп болады?
MCTD себептері белгісіз. Ол тікелей тұқым қуаламайды, дегенмен кейбір зерттеулер бұл ауру отбасылық анамнезінде дәнекер тінінің ауруы бар адамдарда жиі кездесетінін көрсетеді. Белгілі бір вирустардың немесе поливинилхлорид пен кремний диоксиді сияқты химиялық заттардың әсері басқа ықтимал себептер болып табылады.
Аралас дәнекер тін ауруларының (МКТД) белгілері қандай?
Бастапқы кезеңдерде MCTD бар емделушілерде дәнекер тінінің басқа аурулары бар науқастарға ұқсас белгілер болады, соның ішінде:
- Шаршау.
- Ешқандай себепсіз бұлшықет ауыруы.
- Буын ауруы.
- Төмен дәрежелі қызба.
- Рейно феномені (саусақтардың, аяқтың, құлақтың және мұрынның қан ағымының төмендеуі, бұл аймақтарда сезімталдық, ұйқышылдық және түс жоғалту).
Сирек кездесетін ерте симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Ауыр полимиозит, жиі иық пен жоғарғы қолдарда.
- Жедел (интенсивті) артрит.
- Асептикалық менингит (бактериялар немесе вирустар тудырмайтын ми мен жұлын ми қабығының қабынуы).
- Миелит (жұлынның қабынуы).
- Саусақтардың немесе саусақтардың гангрена (өлу және ыдырау).
- Жоғары қызба.
- Іш ауруы.
- Беттегі тригеминальды нервке әсер ететін нейропатия (жүйкелік бұзылулар).
- Есту қабілетінің жоғалуы.
MCTD «классикалық» белгілері:
- Рейно феномені (жоғарыдағы сипаттаманы қараңыз).
- Ісінген «шұжық тәрізді» саусақтар, кейде уақытша, бірақ кейде склеродактилияға (тері қатайған және қозғалысы шектелген жұқа саусақтар).
- Қабынған буындар мен бұлшықеттер.
- Өкпе гипертензиясы (өкпенің қан тамырларындағы қан қысымының жоғарылауы).
Диагностика және сынақтар
Аралас дәнекер тінінің ауруы (MCTD) қалай диагноз қойылады?
Диагноз қою қиын болуы мүмкін, себебі MCTD-де байқалуы мүмкін үш жағдай (SLE, склеродерма және полимиозит) әдетте бір уақытта емес, ұзақ уақыт бойы бірінен соң бірі орын алады. MCTD дәл диагнозын қою үшін бірнеше жыл қажет болуы мүмкін.
Басқа дәнекер тінінің бұзылуынан гөрі MCTD-ге нұсқайтын 4 ерекшелік бар:
- Анти-U1-RNP (рибонуклеопротеин) деп аталатын белгілі бір антидененің қан анализіндегі жоғары концентрациясы.
- Бүйрек пен орталық жүйке жүйесінің ауыр проблемаларының болмауы жиі SLE пациенттерінде кездеседі.
- Ауыр артрит және өкпе гипертензиясы, бұл SLE немесе склеродермамен ауыратын науқастарда кездеспеуі мүмкін.
- Рейно феномені, қолдың ісінуі немесе саусақтардың ісінуі, бұл SLE пациенттерінің шамамен 25% ғана кездеседі.
Басқару және емдеу
Аралас дәнекер тінінің ауруы (MCTD) қалай емделеді?
MCTD емдеуі зардап шеккен органдарға және жағдайдың қаншалықты ауыр екеніне байланысты әрбір нақты пациентке бейімделуі керек. Кейбір науқастар тек өршу кезінде емдеуді қажет етеді, ал басқалары тұрақты күтімді қажет етеді.
Емдеу шаралары мыналарды қамтиды:
- Өкпе гипертензиясы MCTD бар адамдарда өлімнің ең көп тараған себебі болып табылады және гипертензияға қарсы препараттармен емделу керек.
- MCTD-ның жұмсақ түрі бар адамдарға емдеу қажет болмауы мүмкін немесе қабынуды емдеу үшін стероид емес қабынуға қарсы препараттардың (мысалы, ибупрофен және напроксен сияқты), безгекке қарсы препараттардың немесе төмен дозалы кортикостероидтардың (мысалы, преднизон) төмен дозалары қажет.
- Кортикостероидтардың жоғары дозалары орташа және ауыр MCTD белгілері мен симптомдарын басқару үшін жиі қолданылады. Егер негізгі мүшелер зақымданса, науқас иммуносупрессанттарды қабылдауы мүмкін (иммундық жүйені басу үшін).
- MCTD пациенттерінде жүрек ауруының, соның ішінде жүректің ұлғаюы немесе перикардит (жүрек айналасындағы қабыну) даму қаупі бар. Жүрек жағдайын бақылау үшін пациенттерге жүйелі түрде жоспарланған электрокардиограмма қажет болуы мүмкін.
Аралас дәнекер тін ауруын (MCTD) емдеуден кейін не күтуге болады?
- Стероидтерді ұзақ уақыт қолдану остеопороз салдарынан сүйек жоғалуы, қан ағымының болмауына байланысты тіндердің өлуі, бұлшықет әлсіздігі және инфекциялар сияқты жанама әсерлерге әкелуі мүмкін. Осы ықтимал әсерлерді бақылау және бақылау үшін пациенттер үнемі дәрігерге көрінуі керек.
- Жүкті болуды ойлайтын MCTD бар әйелдер алдымен дәрігерімен сөйлесуі керек. Жүктілік аурудың өршуін арттыруы мүмкін, ал MCTD бар әйелдерден туған нәрестелер төмен салмақтан зардап шегуі мүмкін.
- MCTD сияқты ұзақ мерзімді, емделмейтін жағдайы бар науқастар өз ауруымен күресу жолдарын әзірлеуі керек. Бұған медициналық және психикалық денсаулық мамандарынан кеңес алу кіреді; дұрыс диета және жаттығу (егер тым шаршамаса); ауру туралы мүмкіндігінше көбірек білу; және созылмалы ауруларды қолдау тобына қосылу.
Алдын алу
Аралас дәнекер тін ауруларының (MCTD) алдын алуға бола ма?
MCTD себептері белгісіз болғандықтан, аурудың алдын алудың ешқандай жолы жоқ.
Болжам / Болжам
Аралас дәнекер тін ауруы (MCTD) бар адамдардың ұзақ мерзімді перспективасы қандай?
MCTD дәнекер тінінің бірқатар бұзылыстарынан тұратындықтан, зардап шеккен органдарға, қабыну дәрежесіне және аурудың қаншалықты тез өршуіне байланысты әртүрлі ықтимал нәтижелер бар. Тиісті емдеу кезінде адамдардың 80% диагноздан кейін кем дегенде 10 жыл өмір сүреді.
