Миелодиспластикалық синдром (MDS) – сүйек кемігіндегі қан жасушаларының қалыптан тыс дамуын тудыратын сирек кездесетін қан қатерлі ісігінің тобы.
MDS бар адамдарда сүйек кемігі сау ақ қан жасушаларын, эритроциттер мен тромбоциттерді шығаратын тым көп жетілмеген немесе ақаулы қан жасушаларын шығарады.
Бұрын миелодиспластикалық синдром «прелейкоз» деп аталды, өйткені MDS кейде жедел миелоидты лейкозға айналады. Дегенмен, MDS бар адамдардың көпшілігі лейкозды дамытпайды және бұл термин енді жиі қолданылмайды.
Егер сізде белгілер болмаса, дәрігер дереу емдеуді ұсынбауы мүмкін және оның орнына жағдайдың дамуын білу үшін тұрақты бақылауды ұсынады.
Кейбір адамдар неліктен MDS дамытатынын және оның сіздің денеңізге қалай әсер ететінін білу үшін оқыңыз.
Неліктен адамдар миелодиспластикалық синдроммен ауырады?
Болжалды
Себеп белгісіз болса, ол идиопатиялық немесе бастапқы MDS деп аталады. Қоршаған орта факторларына күдіктенсе, ол қайталама MDS деп аталады.
Генетикалық факторлар
Әртүрлі генетикалық ауытқулар MDS дамуына ықпал етуі мүмкін. Гөрі көбірек
- жетіспейтін хромосома
- қосымша хромосомалар
- транслокациялар, онда хромосома үзіліп, басқа хромосомаға қосылады
Зерттеушілер сонымен қатар MDS бар адамдарда 100-ден астам гендік мутацияны анықтады. Бұл гендік мутацияларды анықтау кейде дәрігерлерге адамның көзқарасын анықтауға көмектеседі. Мысалы, TP53 геніндегі мутация басқа мутациялармен салыстырғанда нашар көзқараспен байланысты.
MDS әдетте отбасылық тарихпен байланысты емес, бірақ кейбір сирек түрлері отбасыларда жиі кездеседі. MDS кейбір адамдарда жиі кездеседі
- Алмаз-Блэкфан анемиясы
- туа біткен дискератоз
- миелоидты қатерлі ісікке бейімділігі бар отбасылық тромбоциттердің бұзылуы
- Фанкони анемиясы
- ауыр туа біткен нейтропения
- Швахман-Алмаз синдромы
Қоршаған орта факторлары және басқа қауіп факторлары
MDS әдетте адамдарда диагноз қойылады
Кейбір химиотерапиялық препараттар, мысалы, алкилаторлар және топоизомераза II тежегіштері, MDS дамуына ықпал етуі мүмкін.
Төмендегілер MDS қаупін арттырады:
- химиотерапияны сәулелік терапиямен біріктіру
- химиотерапияның өте үлкен дозаларын алу, мысалы, дің жасушаларын трансплантациялау кезінде
- ядролық реактор немесе атом бомбасының жарылысынан аман қалғандар сияқты сәулеленудің жоғары дозаларына ұшырау
Бензол сияқты кейбір химиялық заттардың ұзақ мерзімді әсері бар адамдарда MDS даму мүмкіндігі жоғары болуы мүмкін. Бензолдың әсер ету қаупі бар адамдарға мұнай, каучук және ауыл шаруашылығы салаларында жұмыс істейтіндер жатады.
сәйкес
Зерттеулер сонымен қатар MDS және аутоиммунды ауру арасындағы байланысты көрсетті. Бұл иммундық жасушалардың тым жиі репликациялануына әкелетін созылмалы қабынуға байланысты деп саналады.
Миелодиспластикалық синдром ағзаға қалай әсер етеді?
MDS бар көптеген адамдарда ерте кезеңдерде симптомдар болмайды. Шамамен
MDS бар адамдарда сүйек кемігі қалыпты емес жаңа қан жасушаларын шығарады. Олар не дұрыс жұмыс істемейді немесе тезірек өледі және сіздің денеңізде функционалды қан жасушаларының жетіспеушілігін тудырады. Төмен қан жасушаларының саны цитопения деп аталады, бұл MDS диагнозының міндетті шарты болып табылады.
Сіздің денеңізде қан жасушаларының үш түрі бар:
- Қызыл қан жасушалары өкпеңізден денеңіздің басқа бөліктеріне оттегін тасымалдаңыз.
- Ақ қан жасушалары денеңізді инфекциялардан қорғауға көмектеседі.
- Тромбоциттер жарақаттан кейін қанның ұюына көмектесіңіз.
Сіздің қан жасушаларыңыздың өмірі шектеулі. Мысалы, қызыл қан жасушаларының орташа өмір сүру ұзақтығы сіздің денеңіз оларды ыдыратпас бұрын 120 күн. Сүйек кемігіндегі арнайы жасушалар ескі немесе зақымдалғандарды ауыстыру үшін жаңа қан жасушаларын шығарады.
MDS бар адамдар қан жасушаларының кез келген түрінің жетіспеушілігін дамыта алады. Анемия деп аталатын қызыл қан жасушаларының жетіспеушілігі жиі кездеседі. Ол келесі белгілерді тудырады:
- шаршау
- бозару
- әлсіздік
- ентігу
Тромбоциттердің ақаулары қанның ұю қабілетіне кедергі келтіруі және жеңіл немесе ұзақ қан кету сияқты белгілерді тудыруы мүмкін. Ақ қан жасушаларының төмен деңгейі сіздің иммундық жүйеңізді әлсіретіп, инфекцияға бейімділігін арттыруы мүмкін.
Миелодиспластикалық синдром қаншалықты ауырады?
MDS-тің ерекше белгілері және оның дамуы адамдар арасында айтарлықтай өзгереді. Бастапқы кезеңде MDS бар көптеген адамдарда ешқандай белгілер немесе ауырсыну болмайды. Бірақ көптеген адамдарда MDS және басқа қан ісіктері сүйек немесе буын ауруын тудыруы мүмкін, себебі сүйек кемігі рак клеткаларымен толып кетеді.
Мысалы, жедел лимфобластикалық лейкозбен ауыратын адамдардың шамамен 25 пайызы аурудың басталуында ауырсынуды сезінеді. MDS немесе лейкемиядан туындаған сүйек ауруы көбінесе тыныштық кезінде де жалғасатын түтіккен ауырсыну ретінде сипатталады. Кейбір адамдар қатты ауырсынуды сезінеді.
Сүйек ауруының жиі кездесетін орны – қолдарыңыздағы немесе аяқтарыңыздағы ұзын сүйектер.
MDS және жедел миелоидты лейкоз кезінде сүйек ауруы сирек кездеседі.
Миелодиспластикалық синдромды емдеуге бола ма?
сәйкес
Егер сіз дің жасушаларын трансплантациялауға жақсы үміткер болмасаңыз, сіздің дәрігеріңіз симптомдарыңызды басқаруға және асқынуларды азайтуға көмектесетін басқа емдеу әдістерін ұсынуы мүмкін. Емдеу нұсқалары мыналарды қамтуы мүмкін:
- химиотерапия
- қан құю
- қан жасушаларының өсу факторлары
- иммундық жүйені басатын дәрілер
MDS үшін өмір сүру деңгейі сіздің жалпы денсаулығыңызға және көптеген басқа факторларға байланысты өзгереді. Сіздің MDS емдеу мүмкін болмаса да, сіздің дәрігеріңіз ең жақсы емдеу әдістерін ұсына алады және сіздің аймағыңыздағы кез келген клиникалық сынақтар туралы сізге хабарлауы мүмкін.
Көмек алу
Сіз MDS Foundation веб-сайтында сияқты көптеген тегін қолдау ресурстарын таба аласыз. Олар қамтамасыз ететін кейбір ресурстарға мыналар жатады:
- ағымдағы клиникалық сынақтар
-
МДС бойынша мамандандырылған медициналық орталықтар
- дәрігерден сұрайтын пайдалы сұрақтар
- MDS бар басқа адамдармен және олардың қамқоршыларымен байланысуға болатын форум
MDS – қан жасушаларының қалыптан тыс дамуын тудыратын қатерлі ісіктердің тобы. MDS бар көптеген адамдар ерте кезеңдерде белгілерді байқамайды.
MDS емдеуі, сондай-ақ MDS бар адамдардың болжамы көптеген факторларға байланысты. Дәрігер сізге емдеу қажет пе, немесе сіздің жағдайыңызды белсенді бақылау арқылы басқаруға болатынын анықтауға көмектесе алады.
Егер сіздің дәрігеріңіз MDS өте баяу дамиды деп күтсе, сізге емдеу мүлдем қажет болмауы мүмкін. MDS басқаруға көмектесетін көптеген ресурстар онлайнда қолжетімді.
