«Есімде не бар?» Деген сұрақ. әсіресе бірнеше атаумен жүретін немесе байланысты ауруларға қатысты жауап беру қиын болуы мүмкін. Бұл әртүрлі атаулар маңызды ма? Олар сізге не дейді?
Педиатриялық гранулематозды артрит (PGA) – бұл бірнеше атаулармен бірге келетін ауру. Бұл атаулардың үшеуі – Блау синдромы (BS), ерте басталған саркоидоз (EOS) және созылмалы гранулематозды ауру (CGD).
BS, EOS немесе CGD туралы бұрын ешқашан естімеген болсаңыз, алаңдамаңыз. Сіз жалғыз емессіз! Өйткені, BS өте сирек кездеседі
PGA-ны түсіну үшін «BS», «EOS» және «CGD» терминдерінің нені білдіретінін түсіну қажет. Сонымен, біз осы атауларды, олардың қалай үйлесетінін және PGA диагностикасы мен емдеуі үшін нені білдіретінін түсінуге көмектесу үшін ғылыми зерттеулерді біріктірдік.
Балалардың гранулематозды артриті (PGA)
Аты айтып тұрғандай, PGA – бұл жастарда кездесетін артрит
BS, EOS және CGD балаларда гранулематозды қабынуды тудыратын созылмалы генетикалық бұзылулар болып табылады. Осылайша, бұл гранулематозды қабыну нәтижесінде артрит болған кезде оны PGA деп атауға болады.
Егер сіз шатасып жатсаңыз, уайымдамаңыз – сіз жалғыз емессіз! Бұл «PGA» баланың гранулематозды қабынуға байланысты артриті бар кез келген уақытта қолдануға болатын тиісті термин екенін білуге көмектесуі мүмкін, нақты негізгі себепке қарамастан.
Блау синдромы (BS) және ерте басталған саркоидоз (EOS)
PGA жолы генетикалық мутациядан басталуы мүмкін. Мутация және оның нәтижесі BS немесе EOS деп аталады. BS және EOS созылмалы, прогрессивті аурулар.
BS және EOS болып табылады
Бұл екі жағдайдың айырмашылығы – EOS жаңа генетикалық өзгерістерден туындайды. Бұл олардың отбасында бұзылу тарихы жоқ адамдарда кездеседі. Екінші жағынан, BS – бұл генетикалық мутацияның отбасылық тарихымен бірге келетін тұқым қуалайтын жағдай.
Адамның құрамына кіруі үшін
Созылмалы гранулематозды ауру (CGD)
BS және EOS сияқты, CGD адамдарда гранулемалар дамуы мүмкін ауру.
CGD – инфекциялардың алдын алуға көмектесетін лейкоциттердің фагоцитарлық лейкоциттеріне микробтарды өлтіруге мүмкіндік бермейтін сирек кездесетін тұқым қуалайтын иммундық жүйенің бұзылуы. Бұл CGD бар адамдар бактериялық және саңырауқұлақ инфекцияларынан қорғамайды дегенді білдіреді.
CGD бар балалар
CGD бар адамдарда қабыну материалының массасы болып табылатын гранулемалар да дамуы мүмкін. Олар көбінесе теріде, асқазан-ішек жолдарында және несеп-жыныс жолдарында өседі. (GCD осы гранулемалар үшін аурудың генетикалық бөлігі ашылғанға дейін аталды.)
CGD бар балалардың көпшілігі 5 жаста диагноз қойылады. Бұл диагнозға әкелетін белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:
- безгегі
- тері бөртпесі, олар 1 айлық жаста пайда болуы мүмкін және әдетте магистральға таралмас бұрын бетте пайда болады.
-
аяқтың және білектің артқы жағындағы киста тәрізді ісіну аймақтарымен бірге жүруі мүмкін бірлескен ауырсыну
- артрит
- пневмония
- бактериялық және саңырауқұлақ инфекциялары
PGA диагностикасы
Жеке адамның ауру тарихын қарастырып, физикалық емтихан өткізгеннен кейін денсаулық сақтау мамандары
Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
-
ақ қан жасушаларының қалай жұмыс істейтінін анықтау үшін нейтрофилдердің функционалдық сынақтары
- дигидроэрготаминді төмендету сынағы
- нақты гендік мутацияны растау үшін генетикалық тестілеу
Сондай-ақ, CGD бар біреуге диагноз қоймас бұрын созылмалы инфекцияларды жоққа шығару маңызды.
Медицина қызметкері BS немесе EOS диагнозын күмәнсіз анықтаудың жалғыз жолы – нақты NOD2 генінің мутациясына генетикалық тест жүргізу.
PGA үшін емдеу нұсқалары
PGA емдеу
Медицина мамандары қабынуды және артрит ауырсынуын басқаруға көмектесетін стероидты препараттарды жиі тағайындайды. Дегенмен, бұл препараттарды ұзақ уақыт қолдану жағымсыз жанама әсерлерді тудыруы мүмкін.
Аурудың белсенділігін басу және осы емдеуді азайтуға мүмкіндік беру үшін медицина қызметкері иммуносупрессивті дәрілік метотрексатты тағайындай алады.
Дәлелді терапиялық нұсқалар жетіспеді, бірақ медицина мамандары PGA емдеуде анти-TNF моноклональды антидене агенттерін қолдана бастады. Ісік некрозының факторы (TNF)-альфа CGD қабыну жағдайында мүмкін рөлге ие болғандықтан, этанерцепт (анти-ТНФ агент) болашақ емдеу жоспарларында ойын өзгертетін болуы мүмкін.
PGA – өте кішкентай балаларда гранулематозды қабыну нәтижесінде артрит ауруын тудыратын сирек жағдай. Генетикалық бұзылулар PGA тудырады. PGA бар адамдардың көпшілігі туылған кезде сау болып көрінеді, бірақ туғаннан кейін көп ұзамай тері аурулары мен жиі ауруларды сезіне бастайды.
PGA өте сирек кездеседі. Балаңызда PGA бар деп ойласаңыз, келесі қадам көмек пен жолдама алу үшін денсаулық сақтау маманына хабарласу болып табылады.
