Мінез-құлық нұсқасы фронтофпоральды деменция – бұл фронтотипоральды деменцияның ең көп таралған түрі. Бұл жағдай жеке тұлғаға, мінез-құлыққа және шешім қабылдауға әсер етеді, ал есте сақтау қабілеті нашарлайды. Мінез-құлық өзгерістері көбінесе ортаңғы ересектер мен уақыт өте келе орындалады. Көптеген адамдар бұл ерте белгілерді психиатриялық проблемалар немесе қалыпты қартаю деп түсіндіреді. Мінез-құлық нұсқасы фронторальды деменцияны нақты түсіну сізге осы шартты ерте анықтауға және оны тиісті түрде басқаруға көмектеседі.
Мінез-құлық нұсқасы фронтостандық деменция дегеніміз не?
Мінез-құлық нұсқасы фронторальды деменция дегеніміз – мидың алдыңғы және алдыңғы уақытша лобтарына бағытталған нейротегенеративті ауру. Бұл мидың өңірлері мінез-құлықты реттеу, эмоция, әлеуметтік пікірлер және атқарушы қызметін атқаратын маңызды рөлдерді ойнайды. Осы аудандарға келтірілген залал драмалық тұлғаның өзгеруіне, әлеуметтік шығарылудан, дезрифингке және жоспарлауға әкеледі.
Мінез-құлық нұсқасы фронторальды деменция жиі 45 және 65 жастан басталады, бірақ кейбір жағдайлар ертерек немесе кешірек пайда болады. Бұл ауру ерлер мен әйелдерде бірдей болады. Аурудың бағыты прогрессивті және уақыт өте келе мүгедектікті арттыруға әкеледі.
Мінез-құлық нұсқасының фонстралды деменция және қауіп факторларының себептері
Генетикалық мутациялар мінез-құлық нұсқасы ворционалы деменция жағдайының едәуір бөлігін тудырады. Microtubule-Assistan-ateint gen (MAPT), програнуландыру ген (GRN), ал хромосома 9 ашық оқу жақтауы (C9ORF72) жиі кездеседі. Фронтотипоральды деменцияның немесе амиотрофтық жанындағы склероздың отбасылық тарихы генетикалық себептердің ықтималдығын арттырады.
Мінез-құлықты вариалды деменциясы бар адамдардың шамамен 30% -дан 40% -ы осы аурумен байланысты. Алайда, көптеген адамдар бұл ауруды мұралансыз қауіп төндірмейді. Экологиялық қауіп факторлары нақты түсінілмейді. 45 пен 65 жас аралығындағы жасы ең күшті қауіп факторы.
Мінез-құлық нұсқасының белгілері
Мінез-құлық нұсқасы фронторальды деменция жеке тұлға мен мінез-құлықтың ерте және көрнекті өзгерістеріне әкеледі. Келесі симптомдар ерте сатысында жиі кездеседі:
- Апатия және бастаманың жоғалуы: көптеген адамдар жұмыстан, хоббиден немесе отбасылық әрекеттен кетеді. Олар скучно немесе қызығушылық танытқан болуы мүмкін.
- Әлеуметтік ауытқулар: олар орынсыз немесе қорлайтын заттарды жиі айтады немесе жасайды. Олар оны жүзеге асыра отырып, әлеуметтік нормаларды бұзуы мүмкін.
- Жанашырлық жоғалту: мінез-құлық нұсқасы бар көптеген адамдар, көптеген адамдар, көптеген адамдар, басқалардың эмоцияларын тану немесе оларға жауап беру. Олар көбінесе эмоционалды суық және алаңдамайды.
- Қайталанатын немесе компульсивті мінез-құлық: Кейбір жеке тұлғалар тіркелген тәртіптерді, жиналу әрекеттерін немесе қайталанатын сөйлеуді дамытады.
- Тамақтану әдеттеріндегі өзгерістер: олар көбінесе тәтті құмарлықтарды дамытады, көп тағамдардан тұрады немесе белгілі бір тағамдарды ұнатады.
- Олар көбінесе жоспарлау және шешім қабылдауда қиындықтарға тап болады.
Жад, бағдарлау және тіл көбінесе ерте кезеңдерде сақталады. Ауру дамып келе жатқанда, танымдық қабілеттер одан әрі төмендейді, ал тіл немесе мотор белгілері пайда болуы мүмкін.
Патофизиология
Мінез-құлық нұсқасы фронторальды деменцияның мезгіл-мезгіл-мезгіл-мезгілі және алдыңғы уақытша лобтардағы нейрондардың прогрессивті бұзылуынан туындайды. Мидың бейнесі осы аудандарда айтарлықтай қысқартуды көрсетеді. Атрофияның дәрежесі көбінесе симптомдардың ауырлығымен байланысты.
Ауру процесі ми жасушаларының ішінде ақуыздың қалыпты жиналуын қамтиды. Көптеген жағдайларда, бұл ақуыздарға Тау немесе транзактивті жауап кіреді, немесе «ДНҚ-мен байланыстыратын ақуыз» 43 (TDP-43). Ақуыздың жинақталуы ұяшық функциясымен және жасушалардың өліміне кедергі келтіреді. Қатысқан нақты ақуыз көбінесе генетикалық мутацияға байланысты, егер бар болса.
Альцгеймер ауруынан айырмашылығы, мінез-құлық нұсқасы фронтостандық деменция әдетте амилоидты бляшкаларды немесе нейрофибилиллярлы тұяқты ерте тұндыруды қамтымайды. Мидың зардап шеккен өңірлері сонымен қатар Альцгеймер ауруы, ең алдымен, гиппокамп және париетальды лобтардың ерте сатысында да ерекшеленеді.
Мінез-құлық нұсқасы
Мінез-құлық нұсқасын алдын-ала диагностикалау Теміржол-сұмдық деменция мұқият және егжей-тегжейлі бағалауды қажет етеді.
Клиникалық бағалау науқастың және отбасы мүшелерімен сұхбат кіреді. Дәрігерлер ерте мінез-құлық белгілерін және әлеуметтік функциядағы өзгерістерді іздейді. Рассовский критерийлері диагностиканың стандартталған әдісін ұсынады және кем дегенде үш мінез-құлық ерекшеліктерінің болуын көрсетеді.
Нейропсихологиялық тестілеу атқарушы функцияларды, назарын, пікірін және әлеуметтік ойларды бағалауға көмектеседі. Тесттер көбінесе есте сақтау қабілеті мен тілдік дағдыларға қарамастан, шешімдер қабылдау нашар.
Нейройминг диагнозды қолдайды. Магнитті резонанстық бейнелеу (MRI) фронтальды және алдыңғы аппараттық лобтардың атрофиясын жиі көрсетеді. Флюородеоксильукоза Позитрондық Томография (FDG-PET) сияқты функционалды бейнелеу тесттері (FDG-PET), тіпті атрофия көрінетін болса да, осы аймақтардағы белсенділіктің төмендеуі мүмкін.
Генетикалық тестілеу осы аурудың отбасылық тарихы немесе ерте басталған адамдарда маңызды болады. Белгілі мутацияны анықтау диагнозды растауға көмектеседі және отбасылық кеңес беруі мүмкін.
Дифференциалды диагнозға Альцгеймердің ауруы, биполярлық бұзылуы, депрессия, шизофрения және фронттемпоральды деменцияның басқа түрлері кіреді. Дәл диагноз медициналық тарих, бейнелеу тесттері және зертханалық зерттеулер арқылы басқа шарттарды алып тастауды қажет етеді.
Мінез-құлық нұсқасын емдеу
Дәрі-дәрмектер мінез-құлық нұсқасы фронторальды деменцияның дамуын тоқтата алмайды немесе кері қайтара алмайды. Емдеу симптомдарды басқаруға, қамқоршыға қолдау көрсетуге және ұзақ мерзімді жоспарлауға бағытталған.
Фармакологиялық емдеу мінез-құлық белгілерін азайтуды көздейді. Селективті серотонин ингибиторлары (мысалы, сертралин немесе флювоксамин сияқты) дезрифинацияны, компульсивті мінез-құлықты немесе артық тамақтануды жиі азайтады. Тразодон тітіркенуді немесе агрессияны азайтуы мүмкін. Клиниктер қатты үгіт-насихат немесе психозбен, бірақ бұл дәрі-дәрмектер елеулі қауіп-қатерді алып жүретін, бірақ бұл дәрі-дәрмектерді абайлап пайдалану керек.
Фармакологиялық емес шараларға күнделікті, азайтылатын экологиялық күйзелісті құру және орынсыз мінез-құлықты болдырмайтын жағдайларды болдырмау кіреді. Мінез-құлық терапиясы, егер бар болса, мәжбүрлеп мінез-құлықты немесе қауіпсіздік мәселелерін басқара алады. Кәсіби терапевттер үйде практикалық түзетулер ұсына алады.
Қамқоршы жаттығулар өте маңызды рөл атқарады. Отбасы мүшелері көбінесе тұлғаның өзгерістерінің эмоционалды және практикалық әсерімен күреседі. Білім, кеңес беру және қолдау топтары – құнды ресурстар. Ертедегі құқықтық және қаржылық жоспарлау отбасыларға болашақ күтім жасауға дайындалуға көмектеседі.
Болжамдау және ауру курсы
Мінез-құлық нұсқасы фронторальды деменция бірнеше жылдан астам уақытқа созылады. Диагноздан кейінгі өмір сүру ұзақтығы 6-дан 11 жасқа дейін. Мінез-құлық белгілері алдымен алдымен нашарлайды, содан кейін танымдық құлдырау, мотор проблемалары және физикалық мүгедектік.
Кеш сахнада көптеген адамдар сөйлеу қабілетін жоғалтады, отбасы мүшелерін таниды немесе өз бетінше жүреді. Аспирация, инфекциялар немесе тамақтану сияқты асқынулар өлімге ықпал етеді. Ертерек қолдау және жоспарлау өмір сапасын жақсарта алады.
Күтушілер мен отбасыларға әсер ету
Мінез-құлық нұсқасы фронторальды деменция қамқоршылар үшін ауыр жүктемені орналастырады. Ерте басталу, жеке басы өзгереді және бұл жағдай туралы хабардар болудың жоқтығы көбінесе мазасыз, шатасып, ашуланшақтықты тудырады. Көптеген қамқоршылар депрессияны, әлеуметтік оқшаулануды немесе қаржылық штаммдарды бастан кешіреді.
Қамқоршы қолдау топтары эмоционалды көмек және практикалық кеңестер ұсынады. Әлеуметтік қызметкерлер, үй шаруашылығы қызметтері және заң кеңесшілері отбасыларға ұзақ мерзімді күтімнің күрделі қажеттіліктерін басқаруға көмектеседі. Қауымдастық ресурстарына қол жеткізу стрессті азайтып, қамқоршының күйіп кетуіне жол бермейді.
Зерттеу және дамушы терапиялар
Мінез-құлық нұсқасы бойынша фронторальды деменцияны зерттеу жалғасуда. Клиникалық зерттеулер – Тау-Тау-терапиялар, қабынуға қарсы агенттер, ақуызды дұрыс емес пайдалану стратегиялары. Ғалымдар гендік терапия нұсқаларын, әсіресе белгілі мутацияларға арналған.
Зерттеушілер ертерек және дәл диагноз қоюға мүмкіндік беретін қан немесе церебинальды сұйықтықтың биомаркерлерін анықтау үшін жұмыс істейді. Бейнелеу әдістеріндегі аванстар ерте мидың ерте өзгеруінің анықталуын жақсартуы мүмкін.
Зерттеулер зерттеулеріне қатысу болашақ емдеудің нұсқаларын ұсынады және зерттеушілерге бұл ауруды жақсы түсінуге көмектеседі.
