ALS кезеңдері қандай?

ALS кезеңдері

Төменде не күтетінін білуге ​​көмектесетін ALS кезеңінің құрылымы берілген.

Ерте кезең

ALS ерте сатысы нәзік болуы мүмкін – соншалықты нәзік, сізде әлі диагноз болмауы мүмкін. А 2023 оқу ALS белгілерін жасанды интеллектпен (AI) қадағалау ең жиі кездесетін алдын ала диагноз және ерте симптомдар:

• бұлшықет әлсіздігі
• ауыр тыныс алу
• сөйлеу қиын
• жұту қиын
• бұлшықеттердің жиырылуы

Осылардың барлығының ішінде тыныс алудың қиындауы диагнозсыз ең ұзаққа созылатын симптом болды.

ALS ерте сатысында мұндай байқалатын белгілер барлығында бола бермейді. Басқа жалпы белгілерге мыналар жатады:

• бұлшықет спазмы
• тығыздық немесе «қатты» бұлшықеттер
• сөйлеудегі бұлыңғыр немесе дыбыс деңгейінің өзгеруі

ALS қай жерде басталатыны ерте кезеңде де маңызды. Көптеген жағдайларда аяқ-қолдардың әлсіздігі (аяқ-қолдан басталатын ALS) «магистральға» – ішкі ағзалар орналасқан дененің орталығына әсер етпестен бұрын тудырады. Магистральға әсер еткеннен кейін адам тыныс алуда әлсіздік сезіне бастайды.

Бульбарлық ALS, алайда, аяқ-қолдардан басталмайды. Ол бас пен мойыннан басталады және шайнау және жұту кезінде қиындықтар тудыруы мүмкін, мысалы, аяқ-қолдан басталатын ALS-тен әлдеқайда ертерек.

Орта кезең

ALS ортаңғы сатысы ерте сатыдағы симптомдар нашарлағанда және денеңіздің көбірек аймағына әсер еткенде пайда болады.

Бұл бұлшықет әлсіздігі мен толық паралич арасындағы аймақ. Кейбір бұлшықеттер әрең жұмыс істейді, ал басқалары қатты әсер етпейтінін байқайсыз.

Басқа белгілерді қамтуы мүмкін:

• шайнау немесе жұту қиын
• сөйлеу қиын
• салмақ жоғалту
• невропатия
• бұлшықет спазмы
• тыныс алудың қиындауы
• депрессия
• мазасыздық

ALS ерте және орта сатысы симптомдарды бөлісуі мүмкін. Оларды ерекшелендіретін нәрсе – бұзылу деңгейі және дененің қаншалықты әсер ететіні.

Бұл кезеңде кейбір адамдар азықтандыру түтігін енгізу сияқты алғашқы қажетті ALS процедурасынан өтуі мүмкін.

Кеш кезең

Соңғы кезеңдегі ALS немесе дамыған ALS бұлшықет салдануымен, функцияның айтарлықтай жоғалуымен және өмірді қамтамасыз ететін процедуралардың қажеттілігімен сипатталады, мысалы:

• трахеостомия
• инвазивті емес желдету
• азықтандыру түтігін енгізу (гастростомия)

Бұл кезеңде ұтқырлық өте шектеулі. Сізде шайнау немесе жұту үшін бұлшықетті басқару мүмкіндігі болмауы мүмкін. Сіз өз қалпыңызды сақтай алмайсыз, жүре алмайсыз немесе басыңызды көтере алмайсыз.

2018 жылғы шолу қағазы мынаны есептейді 15% ALS бар адамдарда когнитивті бұзылулар фронтотемпоральды деменцияның диагностикалық критерийлеріне сәйкес келеді. Кейбір клиникалар мұны ALS соңғы кезеңі деп санайды.

Басқалары соңғы кезеңді өз бетінше дем ала алмайтын және өмір сүру ұзақтығы 6 айдан аз болған кезде деп санайды.

ALS қаншалықты жылдам дами алады?

ALS дамуының нақты уақыт кестесі жоқ. Сіз симптомдардың баяу және тұрақты басталуын сезінуіңіз немесе айлар бойы ешқандай өзгеріссіз өтуіңіз мүмкін.

Кейбір адамдар тіпті ALS кезеңдерінде олардың функцияларының уақытша жақсарғанын байқай алады.

AI негізінде 2023 жылдан бастап оқу Жоғарыда айтылғандай, зерттеушілер адамдардың шамамен 50% гастростомия қажет болатын кезеңге 25 айға немесе 2 жылдан сәл астам уақытқа жеткенін атап өтті.

Бұл кезде адамдардың 16,4%-ы инвазивті емес желдетуді қажет ететін деңгейде болды.

ALS соңғы кезеңінің көрсеткіштері

Тамақтану, тыныс алу немесе жұту сияқты өмірдің қажетті функцияларын толық орындай алмау ALS соңғы кезеңін білдіреді.

Ерікті бұлшықеттердің көпшілігі параличке айналады. Адам өз бетінше орындай алатын іс жүзінде ешқандай тапсырма жоқ.

ALS үшін күтілетін өмір сүру ұзақтығы

ALS үшін орташа өмір сүру ұзақтығы 3 жылдан 5 жылға дейін. Бульбарлық ALS агрессивті кіші түрі болып саналады және толық дами алады 2 жыл немесе одан аз.

Дегенмен, кейбір адамдар диагноз қойылғаннан кейін 10 жылдан астам ALS-пен өмір сүреді.

ALS бар жақын адамға қолдау көрсету

ALS диагнозы ауыр және қорқынышты болуы мүмкін. Емдеу жоқ және емдеу симптомдарды басқаруға және функцияның жоғалуын баяулатуға көмектессе де, ALS әрқашан өлімге әкеледі.

Осы уақыт ішінде жақын адамыңызға қолдау көрсетудің ең жақсы әдістерінің бірі – айықпас аурумен бірге келетін шешім қабылдау процесінде көмек көрсету.

Бұл сіздің жақын адамыңыздың күтімге, емдеу нұсқаларына, қаржылық шешімдерге және хосписке қатысты тілектерін талқылауды қамтиды. Олар өздерін қорғай алмайтын сәт болуы мүмкін. Олардың тілектерін білу ALS дамып келе жатқанда олардың құрметтелетінін қамтамасыз етуге көмектеседі.

Сіз сондай-ақ қолдау көрсете аласыз:

• олармен кездесуге қатысу
• медицина мамандары, сақтандыру компаниялары және қамқоршылар арасындағы делдалдық байланыс
• паллиативтік көмек немесе дула қызметтерін ұйымдастыру
• жақын адамыңызды ауырсыну, ыңғайсыздық немесе психикалық денсаулыққа қатысты қиындықтар бар-жоғын бақылаңыз
• үй шаруасына немесе үй шаруасына көмектесу
• олармен сөйлесуге, тыңдауға, оқуға және т.б.

Жақын адамыңыздың ақырғы жағдайы болса, сізге де қиын болады. Сіздің қажеттіліктеріңізге де қамқорлық жасаңыз.

Өз-өзіне күтім жасау өзімшілдік емес — бұл қиын уақытта төзімділікті сақтауға көмектесудің бір жолы.

Төменгі сызық

ALS – жұлынның моторлы нейрондарының жоғалуынан туындаған прогрессивті жағдай.

ALS-тің ерте белгілері дененің бір аймағына әсер етеді және жеңіл бұзылуларды тудырады. ALS дамыған сайын көбірек аймақтар зардап шегеді және бұлшықеттердің ерікті бақылауы толығымен жоғалуы мүмкін.

ALS – айықпас ауру, бірақ өмір сүру ұзақтығы әртүрлі. Кейбір адамдар диагноз қойылғаннан кейін он жылдан астам өмір сүреді. Емдеу симптомдарды басқаруға және аурудың дамуын бәсеңдетуге көмектеседі.

Егер сіз немесе жақын адамыңыз ALS диагнозын алған болса, білім беру және қолдау ресурстарын мына жерден таба аласыз:

• ALS қауымдастығы
• МЕН ALS
• Бұлшықет дистрофиясы қауымдастығы
• Пациенттер Мен сияқты