Комплемент 3 гломерулопатия (C3G) және иммуноглобулин А нефропатия (IgAN) бүйрек аурулары организмнің иммундық жүйесіндегі дисфункцияны қамтитын сирек шумақтық жағдайлар болып табылады.
Созылмалы бүйрек ауруы (СБД) уақыт өте келе біртіндеп пайда болатын бүйрек зақымдануын сипаттайды. Бұл, сайып келгенде, бүйректің қанды сүзу және дененің электролит балансын сақтау сияқты функцияларын қаншалықты жақсы орындайтынына әсер етеді.
Бүйрек ауруларының көптеген түрлері бар. Комплемент 3 гломерулопатия (C3G) және иммуноглобулин А нефропатия (IgAN) – иммундық жүйенің негізгі белсенділігінен дамитын екі сирек түрі.
Комплемент 3 гломерулопатия (C3G) және иммуноглобулин А нефропатия (IgAN) бүйрек аурулары дегеніміз не?
C3G және IgAN бүйрек аурулары – бұл бөлек жағдайлар, бірақ олардың екеуі де шумақтардың зақымдалуын қамтитын ҚҚС сирек кездесетін түрлері. Гломерули – қанды сүзуге жауапты бүйрек бөлігі.
C3G бүйрек ауруы
Комплемент жүйесінің дисфункциясы C3G бүйрек ауруын тудырады.
Комплемент каскады деп те аталатын комплемент жүйесі денеңізге бактериялар мен вирустар сияқты инфекциялармен күресуге көмектеседі.
Комплемент жүйесі иммундық жасушаларға патогендерді табуды және жоюды және жалпы иммундық жауапты бақылауды жеңілдетеді.
C3G бүйрек ауруында комплемент жүйесінің дисфункциясы С3 ақуызының көп мөлшерін тудырады. С3 комплемент каскадының негізгі құрамдас бөлігі болып табылады. Иммундық жауаптан кейін бүйрек оны денеден сүзеді.
Қан ағымындағы тым көп C3 қан қысыммен сүзілетін бүйрек шумақтарын басып кетуі мүмкін. Толық шығарудың орнына, артық C3 шумақтарды зақымдайтын тығыз шөгінділерге жиналады. Бұл қанның дұрыс сүзілуіне жол бермейді және шумақтық фильтрация жылдамдығын (GFR) төмендетеді.
C3G екі кіші түрі бар:
- Тығыз депозит ауруы (DDD): С3 шөгінділерінің электронды тығыз көрінісі
- C3 гломерулонефрит (C3GN): DDD-дегідей электронды тығыз емес С3 шөгінділері кең таралған
IgAN бүйрек ауруы
Бергер ауруы деп аталатын иммуноглобулин А нефропатиясы (IgAN) бүйрек ауруы да шумақтардың ішінде жиналуды қамтиды.
IgAN-да IgA антиденелерінің шоғырлары шумақтарды зақымдайды. IgA антиденелері – бұл лейкоциттер әдеттегі иммундық жауап кезінде жасайтын антиденелердің бір түрі.
Әлі белгісіз себептерге байланысты IgA мөлшері оларды сүзетін бүйректер емес, шумақтарда жиналады.
Кейбір адамдар үшін IgAN құрамындағы IgA шөгінділері дененің комплемент каскадын қоздырады, C3G-де байқалғанға ұқсас С3 көп шөгінділерін жасайды.
C3 депозиттері IgAN барлық жағдайларда болмайды. Дегенмен, олардың IgAN прогрессиясына қатысуы адамнан адамға өзгеруі мүмкін.
Ұқсастықтар
C3G және IgAN – бұл иммундық жағдай. Бұл олардың патологиясына иммундық жүйенің негізгі дисфункциясы қатысты екенін білдіреді.
Оларды кейде аутоиммундық жағдайлар деп атайды. Бірақ әдеттегі аутоиммундық бұзылуларда иммундық жүйе сау тінге тікелей шабуыл жасайды, себебі ол оны патогеннен ажырата алмайды.
Иммундық жағдайға аутоиммунды аурулар жатады. Дегенмен, «иммундық делдал» – бұл иммундық жүйе дисфункциясы C3G және IgAN сияқты жанама түрде ауру процестерін тудыратын жағдайларды сипаттайтын қосымша термин.
Иммундық бұзылулардан басқа, C3G және IgAN екеуі де:
- гломерулярлық бұзылулар
- бүйректің зақымдалуына әкелетін қабыну реакцияларын қамтиды
- прогрессивті
- иммундық дисфункцияны тудыратын генетикалық ауытқуларды қамтуы мүмкін
Олар бөлек диагноз болғанымен, C3G және IgAN-да CKD белгілері ұқсас.
Бұл белгілерге мыналар жатады:
- гематурия немесе зәрдегі қан
- протеинурия немесе несептегі ақуыз
- бұлтты зәр
- аяқтардағы және дененің басқа бөліктеріндегі ісіну, ісіну деп те аталады
Айырмашылықтар
Негізінде C3G және IgAN ұқсастығымен бірдей ерекшеленеді.
Мысалы, C3G комплемент каскадына тікелей әсер ететін генетикалық нұсқалармен тығыз байланысты болуы мүмкін. IgAN сізді IgAN-ға бейімдейтін қоршаған орта факторлары мен генетиканың күрделі қоспасын қамтиды деп саналады.
Бұл жағдайлар арасындағы симптомдардың ауқымы да әртүрлі. C3G көптеген белгілер мен белгілерді қамтуы мүмкін. IgAN негізінен гематурия сияқты классикалық ҚҚС белгілерін қамтиды.
Ұлттық бүйрек қорының мәліметі бойынша, C3G келесі белгілерді қамтуы мүмкін:
- подагра
- олигурия деп аталатын төмен зәр шығару
- шаршау
- Жоғарғы қан қысымы
- druzen, көздің торлы қабығындағы ақуыздар мен майлардың жиналуымен байланысты көз ауруы
- сатып алынған ішінара липодистрофия, бұл денедегі май шөгінділерінің қалыпты жоғалуы
C3G және IgAN терминдерінің глоссарийі
Егер сіз C3G немесе IgAN диагнозын алсаңыз, сіздің жағдайыңызға байланысты медициналық терминологияны үйрену диагнозды кеңірек түсінуге көмектеседі.
| Мерзімі | Анықтама |
|---|---|
| сатып алынған ішінара липодистрофия | денедегі май шөгінділерінің қалыпты ыдырауы; Барракер-Симонс синдромы деп те аталады |
| аутоиммунды ауру | иммундық жүйе сау жасушаларды қоздырғыштар сияқты қате түрде нысанаға алатын жағдай |
| С3 гломерулонефрит | C3G кіші түрі, ол кең таралған және DDD сияқты электронды тығыз емес. |
| тығыз депозит ауруы (DDD) | электронды тығыз С3 шөгінділерінің болуымен анықталған C3G қосалқы түрі |
| друзен | сетчаткада комплемент ақуыздары мен майларының жиналуынан туындаған көз ауруы |
| ісіну | дененің тіндерінде, негізінен аяқ-қолдарда сұйықтықтың жиналуы |
| гломерулярлық ауру | гломерулиге ерекше әсер ететін аурулар |
| шумақтық фильтрация жылдамдығы (GFR) | шумақ арқылы қан ағымының жылдамдығын өлшеу |
| гломерули | қан үшін қысымды сүзгілер ретінде әрекет ететін бүйрек ішіндегі қан тамырларының кластерлері |
| подагра | буындарда кристалдардың жиналуынан туындаған артритикалық жағдай |
| гематурия | зәрде қанның болуы |
| иммундық ауру | тікелей немесе жанама иммундық жүйенің дисфункциясынан туындаған жағдайларға арналған қолшатыр термин |
| иммуноглобулин А | типтік иммундық жауапта лейкоциттер жасайтын антидене түрі |
| олигурия | зәр шығарудың төмендеуі |
| протеинурия | зәрдегі артық ақуыздың болуы |
C3G және IgAN – ҚҚСД тудыратын шумақтық бұзылулар.
Олардың екеуі де ұқсас белгілері бар иммундық-делдалдық жағдайлар болып саналады, бірақ гломерулярлық жиналудың әртүрлі түрлері бұл диагноздарды анықтайды.
