II фактор тапшылығы дегеніміз не?
II фактор тапшылығы – өте сирек кездесетін қан ұюының бұзылуы. Бұл жарақаттан немесе операциядан кейін шамадан тыс немесе ұзақ қан кетуге әкеледі.
Фактор II, протромбин деп те аталады, бұл сіздің бауырыңызда жасалған ақуыз. Ол қан ұйығыштарының пайда болуында маңызды рөл атқарады. Бұл қан ұйығыштарының дұрыс қалыптасуына қатысатын шамамен 13 ұю факторларының бірі.
II фактор тапшылығының белгілері қандай?
Симптомдар жеңілден ауырға дейін өзгеруі мүмкін. Өте жұмсақ жағдайларда қанның ұюы қалыптыдан баяу болуы мүмкін.
II фактордың ауыр тапшылығы жағдайында келесі белгілер болуы мүмкін:
- туған кезде кіндік қан кету
- түсініксіз көгеру
- босанғаннан, операциядан кейін немесе жарақат алғаннан кейін қалыпты емес қан кету
- ұзақ мұрыннан қан кету
- қызыл иектен қан кету
- ауыр немесе ұзақ етеккір кезеңдері
- органдарда, бұлшықеттерде, бас сүйекте немесе мида ішкі қан кету (салыстырмалы түрде сирек)
II фактор қалыпты қан ұюында қандай рөл атқарады?
II фактор тапшылығын түсіну үшін ол II фактордың (протромбин) және оның белсендірілген нұсқасы IIa факторының (тромбин) қалыпты қан ұюындағы рөлін түсінуге көмектеседі. Қалыпты қан ұюы төменде сипатталған төрт кезеңде жүреді.
Қан тамырларының тарылуы
Жараланғанда немесе операция жасағанда қан тамырларыңыз бұзылады.Сынған қан тамырлары қан жоғалтуды баяулату үшін дереу тарылады.
Зақымдалған тамырлар қанға арнайы жасушаларды шығарады. Олар сіздің қаныңызда айналатын тромбоциттер мен ұю факторларына жара орнына келу үшін сигнал береді.
Тромбоциттер тығынының түзілуі
Қан тромбоциттері (қанның ұюына жауапты мамандандырылған қан жасушалары) зақымдалған қан тамырларының орнына бірінші жауап береді.
Олар жарақаттанған қан тамырларына және бір-біріне жабысып, жарақаттың үстінде уақытша патч жасайды. Қанның ұюының бұл бірінші кезеңі бастапқы гемостаз деп аталады.
Фибриндік тығынның түзілуі
Тромбоциттер уақытша тығын түзгеннен кейін, қан ұю факторы II (протромбин) оның белсендірілген нұсқасына, IIa факторына (тромбин) ауысады. IIa факторы I факторды (фибриноген) фибринді фибринді протеиннің түзуіне әкеледі.
Фибрин қатты фибрин ұйығына айналғанша уақытша тромбтың ішіне және оның айналасына орап тұрады. Бұл жаңа тромб сынған қан тамырларын жабады және жараның үстінен қорғаныш жабын жасайды. Бұл екіншілік гемостаз деп аталады.
Жараның жазылуы және фибриндік тығынның еруі
Бірнеше күннен кейін,фибрин ұйығышы кішірейе бастайды, жаңа тіндердің өсуіне ықпал ету үшін жараның шеттерін тартады. Жаңа тін жараны жауып жатқанда, фибрин ұйығы ериді.
Егер сізде II фактор жеткіліксіз болса, сіздің денеңіз екінші реттік фибринді тромбтарды дұрыс құра алмайды. Нәтижесінде сізде ұзақ және шамадан тыс қан кету мүмкін.
II фактор тапшылығының себебі неде?
II фактор тапшылығы тұқым қуалайтын болуы мүмкін. Ол сондай-ақ аурудың, дәрі-дәрмектердің немесе аутоиммундық жауаптың нәтижесінде пайда болуы мүмкін.
Тұқым қуалайтын фактор II тапшылығы өте сирек кездеседі. Бұл рецессивті геннен туындаған, яғни ауруды беру үшін ата-ананың екеуі де генді тасымалдауы керек. Қазіргі уақытта әлемде II фактордың тұқым қуалайтын тапшылығының құжатталған 26 ғана жағдайы бар.
Жүре пайда болған II фактор тапшылығы әдетте негізгі жағдайға байланысты болады, мысалы:
- К витаминінің тапшылығы
- бауыр ауруы
- антикоагулянттар (мысалы, варфарин немесе кумадин) сияқты дәрілер
- сау ұю факторларын өшіретін аутоиммундық ингибиторларды өндіру
II фактор тапшылығы қалай анықталады?
II фактор тапшылығының диагностикасы сіздің медициналық тарихыңызға, қан кету проблемаларының кез келген отбасылық тарихына және зертханалық зерттеулерге негізделген. Қан кетудің бұзылуына арналған зертханалық зерттеулерге мыналар кіреді:
- Факторлық талдаулар: Бұл сынақтар жетіспейтін немесе нашар орындалатын факторларды анықтау үшін нақты факторлардың өнімділігін тексереді.
- II факторды талдау: Олар қандағы II фактор деңгейін өлшейді.
- Протромбин уақыты (ПТ): PT I, II, V, VII және X факторларының деңгейін қанның ұюының жылдамдығына байланысты өлшейді.
- Жартылай протромбиндік уақыт (PTT): PT сияқты, бұл VIII, IX, XI, XII және фон Виллебранд факторларының деңгейін қанның қаншалықты тез ұйып қалуына байланысты өлшейді.
- Басқа сынақтар: Бұл қан кету проблемаларын тудыруы мүмкін негізгі жағдайларды тексеру үшін жасалуы мүмкін.
II фактор тапшылығы қалай емделеді?
II фактор тапшылығын емдеу қан кетуді бақылауға, негізгі жағдайларды емдеуге және хирургиялық немесе инвазиялық стоматологиялық процедураларға дейін профилактикалық шараларды қабылдауға бағытталған.
Қан кетуді бақылау
Қан кету эпизодтарын емдеу қан ұю қабілетін арттыру үшін протромбин кешенінің, II фактордың (протромбин) қоспасы және басқа ұю факторларының инфузиясын қамтуы мүмкін.
Бұрынғы уақытта жаңа мұздатылған плазма инфузиялары қолданылған. Тәуекелділігі төмен баламалардың арқасында олар бүгінде сирек кездеседі.
Негізгі жағдайларды емдеу
Қан кетуіңіз бақылауға алынғаннан кейін тромбоциттер функциясын нашарлататын негізгі жағдайларды емдеуге болады.
Егер сіздің негізгі жағдайыңызды шешу мүмкін болмаса, емдеудің негізгі мақсаты қан ұюының бұзылуының белгілері мен әсерін басқаруға ауысады.
Операция алдында профилактикалық емдеу
Кез келген операцияны немесе инвазивті процедураларды жоспарласаңыз, қан кету қаупін азайту үшін ұю факторының инфузиясы немесе басқа емдеу қажет болуы мүмкін.
II фактор тапшылығының ұзақ мерзімді болжамы қандай?
Тиісті бақылаумен сіз II фактордың жеңіл және орташа жетіспеушілігімен қалыпты және салауатты өмір сүре аласыз.
Егер сіздің тапшылығыңыз ауыр болса, қан кету қаупін азайту және қан кету эпизодтарын бақылау үшін өмір бойы гематологпен (қан ауруларына маманданған дәрігер) тығыз жұмыс істеу керек.
Бұл мақаланы испан тілінде оқыңыз.
