Шолу
Spina bifida дегеніміз не?
Жұлынның бифидасы Америка Құрама Штаттарында жиі кездесетін туа біткен ақаулардың (туа біткен ақаулар) бірі болып табылады. Бұл жүктіліктің бірінші айында ұрықтың омыртқасының толық дамымауынан туындайды. (Spina bifida термині «бөлінген омыртқа» дегенді білдіреді.) Омыртқаның бифидасы әдетте туған кезде байқалады.
Жұлынның бифидасы жүктіліктің алғашқы 28 күнінде, көбінесе әйел жүкті екенін білмей тұрып болады. Жағдай – жүйке түтігі ақауының (NTD) бір түрі.
Бұл қорқынышты естіледі және жұлынның бифидасының кейбір түрлері өте ауыр. Бірақ бұл жағдайдың әртүрлі дәрежеде болатынын білу маңызды. Жағдайлардың көпшілігінде симптомдары жоқ және тіпті емдеуді қажет етпейтіні соншалықты жеңіл (бұл жұлын бифидасы немесе «жасырын омыртқа бифидасы» кезінде болады).
Дегенмен, бұл бұзылыстың неғұрлым ауыр түрімен туылған нәрестелердің омыртқаларында нервтер мен жұлынның айтарлықтай зақымдануы бар ашық зақымдануы бар. Саңылау хирургия арқылы қалпына келтірілуі мүмкін, бірақ жүйке зақымдануы шешілмейді және бұл тұрақты мүгедектікке әкеледі. Омыртқаның бифидасы омыртқаның кез келген жерінде болуы мүмкін, бірақ көбінесе арқаның кішкене бөлігінде немесе одан төменірек кездеседі.
Жұлынның бифидасының қандай түрлері бар?
Жұлынның бифидасының үш негізгі түрі бар:
- Жұлынның бифидасы.
- Менингоцеле.
- Миеломенингоцеле.
Жұлынның бифидасы
Spina bifida occulta – бұл бұзылыстың ең жұмсақ және ең таралған түрі. Ол әдетте омыртқаның ең аз бөлігін ғана қамтиды; әдетте ешқандай белгілерді көрсетпейді және емдеуді қажет етпейді. Нәресте омыртқалы оккультамен туылғанда, тері омыртқа сүйегінің деформациясын жабады.
Spina bifida occulta сөзбе-сөз аударғанда «омыртқадағы жасырын дақ» дегенді білдіреді және омыртқаның бұл түрі бар көптеген адамдар үшін дақ жасырын қалады. Кейбір адамдарда сүйек кемістігінің үстіндегі теріде шұңқыр, қызыл немесе күлгін бояу немесе бір шоқ шаш сияқты нәзік өзгерістер болады. АҚШ тұрғындарының шамамен 10% -дан 20% -на дейін омыртқалы оккульта бар деп есептелді — және олардың көпшілігі оның бар екенін білмейді.
Бала жасөспірімдік жасқа жеткенде сирек, омыртқалы оккульта қиындықтар тудырады. Баланың өміріндегі осы уақытқа дейін жұлын омыртқаға бекітілді. Жасөспірімдік кезеңнің өсу қарқыны басталғанда, жұлынның жүйкелері созылады. Нәтижесінде аяқтардағы әлсіздік және ұю, қуық инфекциялары және зәр шығаруды ұстай алмау (қуық пен ішекті бақылаудың болмауы) сияқты қиындықтар болуы мүмкін. Жұлын қаншалықты созылса, симптомдар соғұрлым нашарлайды. Омыртқаның кернеуін азайту арқылы осы белгілерді жеңілдету хирургиясы қарапайым және жиі сәтті.
Менингоцеле
Жұлынның бифидасының бұл ең аз таралған түрінде ми қабықтары (жұлынды қоршап тұрған мембрана) саңылау арқылы шығып, артқы жағында ісік немесе қапшықты тудырады. Омыртқалы оккультаға қарағанда ауыр, менингоцеле жүйкеге аз немесе мүлдем зақым келтірмейтін хирургия арқылы қалпына келтірілуі мүмкін. Операция нәресте кез келген уақытта жасалады. Менингоцелемен жұлын қалыпты дамып, зақымданбаған. Балада неврологиялық проблемалар жоқ.
Миеломенингоцеле
Миеломенингоцеле – омыртқа бифидасының ең ауыр түрі, ол 1000 тірі туғанда бір рет кездеседі. Миеломенингоцелемен туылған нәрестелер үшін жұлын дұрыс қалыптаспайды және дамымаған баудың бір бөлігі артқы жағынан шығып тұрады. Нервтер мен ұлпалар ашық болуы үшін әдетте терімен жабылмайтын шығыңқы сымды қоршап тұрған цереброспинальды сұйықтық пен қан тамырлары бар қапшық.
Миеломенингоцелемен туылған нәрестелердің 70% -дан 90% -на дейін бас сүйегінің түбіндегі ақауға байланысты гидроцефалия (Киари деформациясы) кездеседі. Гидроцефалия – миға жұлын сұйықтығының артық жиналуы, ол емделмеген жағдайда мидың зақымдалуына, құрысуларға немесе соқырлыққа әкеледі. Бұған жол бермеу үшін артық сұйықтықты іш қуысына ағызу үшін терінің астына пластикалық шунттарды хирургиялық жолмен енгізу керек.
Миеломенингоцелемен туылған нәрестелерде жиі паралич немесе жұлынның зақымдану деңгейінен төмен әлсіздік болады. Бұл қуық пен ішектің жұмысындағы проблемалармен бірге төменгі аяқтарға әсер етеді. Төтенше жағдайларда магистральдық және жоғарғы аяқ-қолдар қатысады.
Ересектердегі жұлын бифидасы
Омыртқаның бифидасымен ауыратын ересектер балаларға қарағанда әртүрлі мәселелерге тап болады, соның ішінде:
- Бұлшықет күші мен икемділігін жоғалтуды, физикалық төзімділіктің төмендеуін және сенсорлық қабілеттердің төмендеуін қамтитын қалыпты қартаю процесі SB бар ересектер үшін тезірек немесе қаттырақ төмендейді.
- Жұлынның тітіркенуі, жұлынның айналасындағы тіндерге жабысып, тері жаралары, жылдам дамып келе жатқан сколиоз, сезімнің жоғалуы, ауырсыну (әсіресе төменгі аяқтарда немесе ұрық бездерінде) және зәр шығару жолдарының инфекциялары немесе ағу белгілері.
- Іш қатуды немесе іштің ауырсынуын қоса, ішек үлгісіндегі өзгерістер.
- Остеопороз, артриттің ерте сатысы және прогрессивті арқа ауруы сияқты ортопедиялық мәселелер.
- Терінің сезімін жоғалту, сондай-ақ қан айналымының нашарлауы, терлеудің қабілетсіздігі, көгеру және жараның баяу жазылуы.
- Латекс аллергиясы
- Жоғарғы қан қысымы
- Ұзақ уақыт бойы жүрекке зақым келтіруі мүмкін обструктивті және орталық ұйқы апноэ.
- Омыртқаның бифидасы бар ересектер семіздіктің жоғары деңгейіне бейім.
- Омыртқаның бифидасы бар әйелдер жүкті бола алады, бірақ олардың жағдайы жүктілікті қиындатуы мүмкін.
Симптомдары мен себептері
Жұлынның бифидасына не себеп болады?
Жұлынның бифидасының пайда болуының нақты себебі анық емес. Генетикалық және қоршаған орта факторларының тіркесімі негізгі себеп деп саналады.
Диагностика және сынақтар
Жүктілік кезінде жұлынның бифидасын анықтауға болады ма?
Иә. Жұлынның бифидасын әдетте ұрықта анықтауға болады, бірақ әрқашан емес. Бұл сынақтарға мыналар жатады:
- Қан сынағы: Жүктіліктің 16-18 аптасында қабылданатын бұл скрининг қандағы AFP (альфа-фетопротеин) мөлшерін тексереді. Омыртқаның бифидасы бар ұрықты көтеретін әйелдерде бұл мөлшер шамамен 75% -дан 80% -ға дейін жоғары.
- Ан Ультрадыбыстық (ультрадыбыстық): Ұрықтың омыртқасына қатысты проблемалар бейнелеу арқылы анықталуы мүмкін.
- Амниоцентез: Құрсақтағы сұйықтық протеин деңгейін тексеру үшін түтік арқылы шығарылады.
Басқару және емдеу
Жұлынның бифидасы қалай емделеді?
Бұл жүйке зақымданғандықтан, омыртқа бифидасының неғұрлым ауыр түрлерін емдеу мүмкін емес. Омыртқаның бифидасының неғұрлым ауыр жағдайлары бар балалар қозғалғыштық дағдыларын үйренуі керек және ішек пен қуық функцияларын басқаруды үйрену үшін жаттығуларды қажет етеді. Кейбіреулер несептің өтуін қамтамасыз ету үшін катетеризацияны қажет етуі мүмкін. Бұл балалар есейген сайын бірнеше ота жасауды қажет етеді және өмір бойы жақша, балдақ және мүгедектер арбасы сияқты көмекші құралдарды қажет етеді.
Омыртқа бифидасының кейбір әсерлерін емдеу үшін хирургия, физиотерапия және дәрі-дәрмек қолданылады және белгілі бір асқынулардың алдын алу және басқару үшін пациенттің өмір бойы қажет болуы мүмкін. Омыртқаның бифидасы бар балалар, әсіресе гидроцефалиямен ауыратындар, кейде оқуда қиындықтарға тап болады. Бұл оқу бұзылыстары әдетте келесі қиындықтарды қамтиды:
- Назар аудару.
- Тілді білдіру немесе түсіну.
- Ұйымдастыру.
- Тізбектеу.
- Математиканы түсіну және оқу.
Алдын алу
Жүктілікке дейін және жүктілік кезінде омыртқа бифидасының алдын алуға бола ма?
Белгілі себеп болмаса да, сарапшылар бірнеше қарапайым шараларды орындау арқылы омыртқа бифидасын болдырмауға болады деп санайды:
-
Фолий қышқылы, көбінесе жасыл жапырақты көкөністерде кездесетін суда еритін В дәрумені, омыртқа бифидасының алдын алуда маңызды рөл атқарады. Бала туатын жылдары әйелдер күніне 400 мкг (0,4 мг) фолий қышқылы бар витаминді қабылдауы керек. Кейбір зерттеулер, егер әйелдер фолий қышқылының осы дозасын қабылдаса, жұлын бифидасының жиілігі 75% -ға дейін төмендеуі мүмкін екенін көрсетеді.
- Кез келген рецепт бойынша және рецептсіз сатылатын дәрі-дәрмектерді, шөптер мен диеталық қоспаларды және витаминдерді қабылдасаңыз, дәрігерге айтыңыз.
- Кез келген қызбаны дүкен бренді ацетаминофенмен немесе оның Tylenol® брендімен дереу емдеңіз.
- Денеңізді қызып кететін ыстық ванналарды немесе сауналарды пайдаланбаңыз.
- Егер сізде қант диабеті немесе семіз болса, жүктілік кезінде осы жағдайларды бақылауда ұстау үшін бар күшіңізді салыңыз.
Болжам / Болжам
Омыртқаның бифидасымен ауыратын адамдардың болжамы қандай?
Жұлынның бифидасының түрлері жеңілден ауырға дейін. Кейбір адамдар ешқандай әсерді сезбеуі мүмкін, ал басқалары қозғалыс пен оқуды дамытуда шектелуі мүмкін. Мұның бәрі жеке жағдайға және туған кезде болған медициналық жағдайға байланысты.
Жұлынның бифидасынан зардап шеккен барлық балаларға көмек қол жетімді және дұрыс күтіммен олардың көпшілігі белсенді өмір сүре алады.
Ресурстар
Spina bifida туралы қосымша ақпаратты қайдан табуға болады?
Көптеген басқа жағдайлар сияқты, омыртқа бифидасы және жергілікті қолдау топтары туралы білім бұзылуды басқарудың және одан әрі асқынулардың алдын алудың ең үлкен құралы болуы мүмкін. Бұл ұйымдар сізге жұлын бифидасы туралы қосымша ақпарат береді:
- Американың Spina Bifida қауымдастығы
- Пасха мөрлері
- Наурыз Ұлттық кеңсесі
