Макулярлы қабықтың дистрофиясы – көздің мүйізді қабығының орталық бөлігінің бұлыңғырлануын тудыратын сирек кездесетін көз ауруы. Бұл CHST6 генінде белгілі мутациялары бар отбасылар арқылы берілетін тұқым қуалайтын жағдай.
Макулярлы қабықтың дистрофиясы – сирек кездесетін, бірақ мүйізді қабық дистрофиясының ауыр түрі. Нақтырақ айтқанда, бұл стромальды қабықтың дистрофиясының бір түрі.
Мүйізді қабықтың дистрофиясы – бұл көздің қабығында мөлдір емес дақтарды тудыратын жағдайлар тобы. Мөлдір қабық – бұл көздің алдыңғы бөлігін жабатын мөлдір ұлпа қабаты. Стромалық мүйізді қабық дистрофиялары сіздің стромаңыздағы дақтармен, яғни қасаң қабықтың ең қалың қабатымен сипатталады.
Макулярлы қабықтың дистрофиясы рецессивті генетикалық жағдай болып табылады, яғни ол туылған ата-ананың екеуінен де байланысты ген алған жағдайда ғана дамиды. Бұл сіздің көруіңізде прогрессивті бұлыңғырлыққа әкеледі, ол ақырында нашар көру қабілетіне дейін жетуі мүмкін.
Макулярлы қабықтың дистрофиясын, оның ішінде оны қалай басқаратынын және осы аурумен ауыратын адамдардың болжамын тереңірек қарастырайық.
Макулярлы қабықтың дистрофиясының белгілері
Макулярлы қабықтың дистрофиясы көру қабілетінің біртіндеп жоғалуына әкеледі
Аурудың басталу жасы әртүрлі, бірақ көру қабілетінің жоғалуы жиі басталады
Басқа белгілер және
- көз ауруы
- жарық сезімталдығы
-
Мүйізді қабықтың ойық жаралары, бұл себеп болуы мүмкін:
- бұлыңғыр көру
- көздің қызаруы
- ірің немесе ағу
- сіздің көзіңізге бірдеңе бар сияқты сезім
- қабақтың ісінуі
- қасаң қабықтың жұқаруы
- көзге көрінетін қасаң қабықтың тұмандығы
Макулярлы қабықтың дистрофиясына не себеп болады?
Макулярлы қабықтың дистрофиясы CHST6 генінің рецессивті мутациясынан туындайды. «Рецессивті мутация» ауруды дамыту үшін екі туылған ата-анадан да мутация алу керек дегенді білдіреді. Мүйізді қабық дистрофиясының басқа түрлерінің көпшілігі басым, яғни олар тек бір туылған ата-анадан байланысты ген алған кезде дамиды.
Гөрі көбірек
Макулярлы қабықтың дистрофиясын кім алады?
Макулярлы қабықтың дистрофиясы мүйізді қабық дистрофиялары деп аталатын аурулар санатына жатады. Бұл жағдайлар азырақ әсер етеді
Дәлірек айтқанда, макулярлы қабықтың дистрофиясы стромальды қабықтың дистрофиялары деп аталатын қосалқы санатқа жатады. Монреальдағы МакГилл университетінің зерттеушілері жүргізген 10 жылдық зерттеуде зерттеушілер өздерінің клиникасында 10 жыл ішінде байқалған 93 (29%) мүйізді қабық дистрофиясының 27-сі стромальды қабықтың дистрофиялары екенін анықтады.
Макулярлы қабықтың дистрофиясы стромальды қабық дистрофиясының аз ғана пайызын құрайды. 2011 жылғы ескі зерттеуде зерттеушілер АҚШ-тағы миллион адамға 9,7 адамға әсер етеді деп есептеді.
Макулярлы қабықтың дистрофиясынан болатын ықтимал асқынулар
Макулярлы қабықтың дистрофиясы көру қабілетінің нашарлауына әкелуі мүмкін, себебі ол көздің қабығында мөлдір емес дақтардың дамуына байланысты. Ол сондай-ақ соқтығысуы мүмкін қасаң қабықтың жарасын тудыруы мүмкін
- соқырлық
- қасаң қабықтың шрамы
- глаукома
- астигматизм
- катаракта
- эндофтальмит
Медициналық көмекті қашан алу керек
Макулярлы қабықтың дистрофиясының белгілері көбінесе балалық шақта басталады. Балаңыздың көру қиындықтарын ерте анықтау үшін жүйелі түрде көз тексеруінен өтуі өте маңызды.
Американдық Оптометриялық Ассоциациясы келесі жиіліктерде балаларға кешенді көзді тексеруді ұсынады:
| Жасы | Төмен тәуекел тобына жататын балалар | Тәуекел тобындағы балалар |
|---|---|---|
| Туылғаннан 2 жасқа дейін | 6-12 айда | 6-12 айда немесе ұсынылғандай |
| Жасы 3-5 жас | 3-5 жыл арасында кем дегенде бір рет | Кем дегенде бір рет 3-5 жыл арасында немесе ұсынылғандай |
| Жасы 6-17 жас | Бірінші сыныпқа дейін және одан кейін жыл сайын | Бірінші сыныпқа дейін және одан кейін жыл сайын немесе ұсынылғандай |
Макулярлы қабықтың дистрофиясын диагностикалау
Дәрігерлер алады
Макулярлы қабықтың дистрофиясын емдеу
Макулярлы қабық дистрофиясының дамуын бәсеңдететін медициналық терапия әзірленбеген. Зерттеушілер генді алмастыру терапиясын зерттеп жатыр, ол жетіспейтін генді сіздің қасаң қабықтың жасушаларына жеткізуді қамтиды.
Көздің қасаң қабығын трансплантациялау немесе кератопластика көруді жақсартуға көмектеседі. Ішінде
Кейбір
Макулярлы қабықтың дистрофиясымен өмір сүру
Макулярлы қабықтың дистрофиясы көбінесе көру қабілетінің күрт жоғалуына әкеледі
- жасанды көз жасы
- жақпа
- арнайы көз патчтары немесе контактілі линзалар
-
көз ауруы үшін стероид емес қабынуға қарсы препараттар (NSAIDs).
-
жұқтырған жаралар үшін антибиотик тамшылары
Макулярлы қабықтың дистрофиясының алдын ала аласыз ба?
Макулярлы қабықтың дистрофиясы – генетикалық жағдай. Оның алдын алудың белгілі жолы жоқ.
Макулярлы қабықтың дистрофиясы туралы жиі қойылатын сұрақтар
Мұнда адамдарда макулярлы қабықтың дистрофиясы туралы жиі қойылатын сұрақтар бар.
Мүйізді қабықтың дистрофиясы қаншалықты ауыр?
Макулярлы қабықтың дистрофиясы көру қабілетінің ауыр жоғалуына әкелуі мүмкін. Көптеген адамдар өздерінің көру қабілетін айтарлықтай жоғалтады
Макулярлы дистрофия соқырлыққа әкеледі ме?
Макулярлы дистрофия ауру асқынған кезеңге өткенде соқырлыққа әкелуі мүмкін.
Мүйізді қабықтың дистрофиясы қаншалықты жылдам дамиды?
Макулярлы мүйізді қабықтың дистрофиясы әдетте 10 жасқа дейін басталады және әдетте көру қабілетінің нашарлауына әкеледі.
Макулярлы және түйіршікті қабықтың дистрофиясының айырмашылығы неде?
Түйіршікті қабықтың дистрофиясы эпителиальды-стромальды дистрофияның бір түрі болып табылады, сонымен қатар қасаң қабықтың ең сыртқы қабатына әсер етеді. Бұл әдетте көру қабілетінің жоғалуына әкеледі
Ала кету
Макулярлы қабықтың дистрофиясының емі жоқ, бірақ симптомдарды көз тамшылары мен жақпа сияқты емдеу әдістерімен басқаруға болады. Мүйізді қабықтың трансплантациясы көздің қабығындағы бұлтты дақтарды кетіру арқылы көруді жақсартуға көмектеседі.
