Миелодиспластикалық синдромдар (MDS) – сүйек кемігінде сау қан жасушалары жеткіліксіз болатын қан ісіктерінің тобы. Оның орнына, сүйек кемігінде жасалған көптеген жасушалар тұрақты емес.
Бұл дұрыс емес жасушалар сау қан жасушаларын, соның ішінде эритроциттерді (эритроциттер) шығарады және олардың санын азайтады. Бұл анемияға әкелуі мүмкін.
MDS туындаған анемияны мұқият басқару керек, себебі ол ықтимал ауыр асқынуларды тудыруы мүмкін. Бұл мақалада біз MDS-тегі анемия белгілерін, оның неліктен болатынын және оны қалай емдеу керектігін қарастырамыз.
MDS және анемияның белгілері қандай?
Егер сізде MDS бар анемия болса, сізде болуы мүмкін кейбір белгілер:
- шаршау
- әлсіздік
- ентігу
-
бас айналу немесе бас айналу
- бас ауруы
- бозғылт тері
- суық қолдар мен аяқтар
- кеуде ауыруы
- тұрақты емес немесе тым жылдам жүрек соғысы (аритмия)
Басқа MDS белгілері
Басқа MDS белгілері лейкоциттер (лейкоциттер) және тромбоциттер сияқты қан жасушаларының басқа түрлерінің төмен санымен байланысты.
Төмен WBC саны инфекцияларға төзімділікті төмендетеді. Осыған байланысты сіз жиі ауыр болатын инфекциялардың жиі дамып жатқанын байқай аласыз.
Тромбоциттер қанның ұюына көмектеседі. Тромбоциттер деңгейі тым төмен болған кезде сізде келесі белгілер болуы мүмкін:
- жеңіл көгеру немесе қан кету
- жиі мұрыннан қан кету
- қызыл иектің қан кетуі
- тері астындағы қызыл немесе күлгін дақтар (петехия)
MDS және анемия қалай пайда болады
MDS кезінде сүйек кемігінде жасалған көптеген қан жасушалары тұрақты емес (диспластикалық). Бұл тұрақты емес қан жасушалары дұрыс жұмыс істемейді және көбінесе сау қан жасушаларынан әлдеқайда ерте өледі.
MDS сонымен қатар бласт деп аталатын жетілмеген қан жасушаларының жоғары деңгейімен байланысты. Бласттардың аздаған саны сау адамдарда табылғанымен, олар MDS бар адамдардың сүйек кемігіндегі жасушалардың 5-19 пайызын құрауы мүмкін.
MDS-те дұрыс емес және жетілмеген жасушалар сау қан жасушаларын шығарып, олардың санын азайтады. Бұл эритроциттерге әсер еткенде, анемия пайда болуы мүмкін. сәйкес
MDS дамуы әдетте қан жасушаларына айналатын бағаналы жасушалардағы генетикалық немесе хромосомалық өзгерістерге байланысты болады. Бұл өзгерістер сіздің өміріңізде тұқым қуалауы немесе сатып алынуы мүмкін.
MDS-тегі генетикалық немесе хромосомалық өзгерістер сүйек кемігіндегі дің жасушаларының қажетінше дамуын тоқтатады. А
MDS және анемиямен ауыратын адамдарға арналған келесі қадамдар
MDS бар көптеген адамдар диагноз кезінде анемияға ұшырайды немесе оны бір сәтте дамытады.
Егер сізге MDS диагнозы қойылса және анемия белгілері пайда болса, оларды талқылау үшін дәрігерге хабарласыңыз. Дәрігер қызыл қан клеткаларының санын тексеру үшін қан анализін тағайындайды.
Дәрігер тексергісі келетін басқа нәрселерге келесі деңгейлер кіреді:
-
гемоглобин, эритроциттерде оттегін тасымалдайтын ақуыз
-
ретикулоциттер, ақырында эритроциттерге айналатын жетілмеген жасушалар
- эритропоэтин, эритроцит өндірісін ынталандыратын гормон
Сынақ нәтижелеріне байланысты дәрігер анемия белгілерін жеңілдетуге және эритроциттердің санын жақсартуға көмектесетін емдеуді ұсынады. Сондай-ақ олар әрқайсысының артықшылықтарын, кемшіліктерін және жанама әсерлерін қарастырады және сізде болуы мүмкін кез келген сұрақтарды немесе алаңдаушылықтарды тыңдайды.
Емдеу жоспарыңызды мұқият орындаңыз. Көптеген адамдар MDS-те анемияға тағайындалған кейбір препараттарға төзімділік танытады.
Дәрігерге сіздің дәрі-дәрмектеріңіз симптомдарыңызды басқаруға көмектеспесе, хабарлаңыз. Олар сіздің жағдайыңызды бағалай алады және тиімді болуы мүмкін балама емдеу нұсқаларын ұсына алады.
MDS және анемияны емдеу әдістері қандай?
MDS-тен туындаған анемия демеуші еммен емделеді. Қолдау көрсету ісік ауруын тікелей емдемейді, бірақ симптомдарды жеңілдетуге және қан санын жақсартуға көмектеседі.
MDS және анемияны емдеудің кейбір ықтимал әдістеріне мыналар жатады:
- Эритропоэзді ынталандыратын заттар. Эритроциттердің өндірілуіне ықпал ететін факторлардың инъекциясын алу сүйек кемігін көбірек жасауға ынталандыруға көмектеседі. Мысалдарға эпоэтин альфа (Эпоген, Прокрит) және дарбепоэтин альфа (Аранесп) жатады.
- Қан құю. Қан құю кезінде қан тобы сәйкес келетін донордан сау қан аласыз. Дегенмен, жиі қан құю темір деңгейінің жоғарылауына әкелуі мүмкін, бұл органның жұмысына әсер етуі мүмкін. Бұл жағдайларда темір хелационды терапия қолданылуы мүмкін және артық темірді байланыстыратын және денеңізден оны дұрыс жоюға мүмкіндік беретін препараттарды қамтиды.
- Леналидомид (REVLIMID). Леналидомид – бұл иммуномодулятор, ол сіздің денеңізге сүйек кемігінің тұрақты емес жасушаларын бағыттауға және сау жасушаларды шығаруға көмектеседі. Кейбір MDS науқастарында 5-ші хромосоманың ұзын иығында делеция бар, бұл жедел миелоидты лейкозбен (ЖМЛ) байланысты. Осы жойылуы бар қауіптілігі төмен MDS пациенттері леналидомидпен емдеуге жақсы жауап берді.
- Luspatercept (Реблозил). Luspatercept – жоғарыда көрсетілген емдеу әдістері тиімсіз болса, MDS анемиясында қолдануға рұқсат етілген инъекциялық биологиялық дәрі. Бұл препарат эритроциттердің жетілуін ынталандыру арқылы жұмыс істейді.
-
Гипометилдендіргіштер. ДНҚ метилденуі – бұл ДНҚ молекуласына шағын химиялық топтар (метилдер) қосылуы. Бұл топтар ДНҚ құрылымын өзгертпейді, керісінше оның белсенділігіне әсер етеді. Гипометиляциялық агенттер рак клеткаларының өсуі мен таралуын тоқтату үшін ДНҚ генінің экспрессиясын қайта бағдарламалауға немесе реттеуге бағытталған.
- IV децитабин (Дакоген) немесе азацитидин (Видаза) төмен қарқынды химиотерапия препараттары болып саналады және MDS емдеу үшін FDA мақұлдаған. Олар жиі DAC және AZA деп аталады. Әртүрлі процестер арқылы екеуі де ісік жасушаларының өсуін тоқтатуға көмектесетін ісік-супрессор гендерінің қайта белсендірілуіне әкелуі мүмкін.
- Децитабин мен цедазуридиннің (C-DEC) ауызша комбинациясы да MDS емдеу үшін FDA мақұлдаған.
- Азацитидин (Onureg) және venetoclax (Venclexta) жақында FDA арқылы орташа және жоғары қауіпті MDS емдеуде серпінді терапия мәртебесін алды. Бұл клиникалық сынақтарға басымдық берілгенін білдіреді. Қазіргі уақытта бұл режим сынақтан тыс қолданылмайды.
- Аллогендік дің жасушаларын трансплантациялау (алло-SCT). Бұл MDS үшін жалғыз емдік ем және әдетте МДС бар жас адамдарда ғана қолданылады, өйткені ол асқынулардың жоғары жылдамдығына ие. Allo-SCT жоғары дозада химиотерапия алатын пациентті, содан кейін донордан қан түзетін дің жасушаларының инфузиясын қамтиды. Мұның ықтимал ауыр асқынуы – трансплантация және хост ауруы.
Кейбір емделушілер үшін дәрі-дәрмектерді қолдану қан құю тәуелсіздігіне қол жеткізуге көмектеседі, яғни олар енді тұрақты қан құюды қажет етпейді.
MDS және анемияның болжамы қандай?
MDS кезінде анемияны емдеу маңызды. Анемия емделмеген жағдайда жүрек жеткіліксіздігі сияқты жүрек-қан тамырлары асқынуларын тудыруы мүмкін. Бұл эритроциттердің төмен деңгейі сіздің денеңізді оттегімен қамтамасыз ету үшін жүректің көп жұмыс істеуі керек дегенді білдіреді.
Бірақ MDS-те анемияны емдеу қиын болуы мүмкін. А
Қан құю анемияны емдеуге көмектеседі, бірақ сонымен бірге денеде темірдің жиналуына әкелуі мүмкін. Бұл темір хелационды терапиямен әрі қарай емдеуді, сондай-ақ денсаулық сақтау шығындарының жоғарылауын және өмір сүру сапасын төмендетуді қажет етуі мүмкін.
RBC деңгейлері де MDS болжамын болжау үшін қолданылатын факторлардың бірі болып табылады. The
- қандағы эритроциттердің, лейкоциттердің және тромбоциттердің деңгейі
- сүйек кемігіндегі бласттардың пайызы
- хромосомалардың қандай да бір өзгерістері бар ма, бар болса, қандай түрлер
Барлық факторлар бағаланғаннан кейін тәуекел тобы тағайындалады. Бұл топтар жедел миелоидты лейкозға (ЖМЛ) өту қаупін, сондай-ақ жалпы өмір сүру уақытын бағалайды. Тәуекел топтары дәрігерге қандай бастапқы терапияны қолдану керектігін шешуге көмектеседі.
Төмендегі кестеде IPSS-R тәуекел топтарының әрқайсысы үшін орташа өмір сүру уақыты көрсетілген
| IPSS-R тәуекел тобы | Орташа өмір сүру уақыты |
| өте төмен | 8,8 жыл |
| төмен | 5,3 жыл |
| аралық | 3 жыл |
| жоғары | 1,6 жыл |
| өте биік | 0,8 жыл |
Бұл сандар бірнеше жыл бұрын диагноз қойылған, химиотерапияға жиі қол жеткізе алмайтын науқастарды білдіретінін атап өткен жөн. Сонымен қатар, әр адам әртүрлі және аурудың дамуын әрқашан оңай болжау мүмкін емес.
Анемия MDS-те жиі кездесетін құбылыс. Бұл дұрыс емес және жетілмеген қан жасушалары сау эритроциттерді шығарып, олардың санын азайтқанда болады. Анемияның белгілері шаршау, әлсіздік және ентігуді қамтуы мүмкін.
MDS-тен туындаған анемия эритропоэзді ынталандыратын агенттер және қан құю сияқты емдеу әдістерімен емделеді. Бұлар анемия белгілерін жеңілдетуге және денедегі сау эритроциттердің деңгейін арттыруға көмектеседі.
Анемия емделмегенде ауыр асқынулар болуы мүмкін. Егер сізде MDS болса және анемия белгілерін байқасаңыз немесе ағымдағы емдеу жоспарыңыз анемияңызды тиімді басқара алмаса, дәрігеріңізбен кездесуге жазылыңыз.
