Бұлшықет дистрофиясы дегеніміз не?
Бұлшықет дистрофиясы дегеніміз не?
Бұлшықет дистрофиясы – бұл сіздің бұлшықеттеріңізді уақыт өте келе зақымдайтын және әлсірететін тұқым қуалайтын аурулар тобы. Бұл зақым мен әлсіздік бұлшықеттердің қалыпты жұмысына қажетті дистрофин деп аталатын ақуыздың болмауына байланысты. Бұл ақуыздың жетіспеушілігі жүру, жұту және бұлшықеттердің үйлестіруінде қиындықтар тудыруы мүмкін.
Бұлшықет дистрофиясы кез келген жаста болуы мүмкін, бірақ диагноздардың көпшілігі балалық шақта кездеседі. Бұл ауруға қыздарға қарағанда жас ұлдар жиі шалдығады.
Бұлшықет дистрофиясының болжамы симптомдардың түріне және ауырлығына байланысты. Алайда, бұлшықет дистрофиясы бар адамдардың көпшілігі жүру қабілетін жоғалтады және ақырында мүгедек арбасын қажет етеді. Бұлшықет дистрофиясын емдейтін белгілі ем жоқ, бірақ кейбір емдеу әдістері көмектесе алады.
Бұлшықет дистрофиясының белгілері қандай?
Бұлшықет дистрофиясының 30 -дан астам түрі бар, олар симптомдары мен ауырлық дәрежесінде ерекшеленеді. Диагноз қою үшін тоғыз түрлі категория қолданылады.
Дюшена бұлшықет дистрофиясы
Бұлшықет дистрофиясының бұл түрі балалар арасында жиі кездеседі. Зардап шеккендердің көпшілігі ұл балалар. Оны дамытатын қыздар сирек кездеседі. Симптомдарға мыналар жатады:
- жүру қиын
- рефлекстердің жоғалуы
- тұру қиындығы
- нашар қалып
- сүйектің жұқаруы
-
сколиоз, бұл омыртқаның қалыпты емес қисаюы
- жеңіл интеллектуалдық бұзылулар
- тыныс алу қиындықтары
- жұтылу проблемалары
- өкпе мен жүректің әлсіздігі
Duchenne бұлшықет дистрофиясы бар адамдар әдетте жасөспірімге дейін мүгедек арбасын қажет етеді. Бұл аурумен ауыратындардың өмір сүру ұзақтығы жасөспірімдер немесе 20 жастағылар.
Беккер бұлшықет дистрофиясы
Беккер бұлшықет дистрофиясы Дючен бұлшықет дистрофиясына ұқсас, бірақ онша ауыр емес. Бұлшықет дистрофиясының бұл түрі көбінесе ер балаларға әсер етеді. Бұлшықет әлсіздігі көбінесе қолдарыңыз бен аяқтарыңызда пайда болады, симптомдар 11-25 жас аралығында көрінеді.
Беккер бұлшықет дистрофиясының басқа белгілеріне мыналар жатады:
- саусақтарыңызбен жүру
- жиі құлау
- бұлшықет спазмы
- еденнен тұру қиын
Бұл аурумен ауыратындардың көпшілігі 30 жастың ортасына дейін мүгедек арбасын қажет етпейді, ал бұл аурумен ауыратындардың аз пайызы ешқашан оны қажет етпейді. Беккер бұлшықет дистрофиясы бар адамдардың көпшілігі орта жасқа дейін немесе одан кейін өмір сүреді.
Туа біткен бұлшықет дистрофиясы
Туа біткен бұлшықет дистрофиялары көбінесе туылу мен 2 жас аралығында байқалады. Бұл кезде ата -аналар баланың қозғалтқыш функциялары мен бұлшықеттердің реттелуі олардың ойлағандай дамымайтынын байқай бастайды. Симптомдар әртүрлі және мыналарды қамтуы мүмкін:
- бұлшықет әлсіздігі
- моторды нашар басқару
- қолдаусыз отыру немесе тұру мүмкін еместігі
- сколиоз
- аяқтың деформациясы
- жұтылу қиындықтары
- тыныс алу проблемалары
- көру проблемалары
- сөйлеу проблемалары
- интеллектуалдық бұзылулар
Симптомдар жеңілден ауырға дейін өзгерсе де, туа біткен бұлшықет дистрофиясы бар адамдардың көпшілігі көмексіз отыра алмайды немесе тұра алмайды. Мұндай түрдегі адамның өмір сүру ұзақтығы симптомдарға байланысты өзгереді. Бұлшықет дистрофиясы бар кейбір адамдар нәрестелік кезінде өледі, ал басқалары ересек жасқа дейін өмір сүреді.
Миотоникалық дистрофия
Миотоникалық дистрофияны Штайнерт ауруы немесе myotonica дистрофиясы деп те атайды. Бұлшықет дистрофиясының бұл түрі миотонияны тудырады, олар бұлшық еттер жиырылғаннан кейін босаңсыта алмайды. Миотония бұлшықет дистрофиясының бұл түріне ғана тән.
Миотоникалық дистрофия сізге әсер етуі мүмкін:
- бет бұлшықеттері
- орталық жүйке жүйесі
- бүйрек үсті бездері
- жүрек
- қалқанша безі
- көздер
- асқазан -ішек жолдары
Симптомдар көбінесе сіздің бетіңіз бен мойныңызда пайда болады. Оларға:
- бетіңіздегі бұлшық еттердің төмендеуі, жұқа, қатал көрініс береді
- мойын бұлшықеттерінің әлсіздігіне байланысты мойныңызды көтеру қиындығы
- жұтылу қиындығы
- қабақтың салбырауы немесе птоз
- бастың алдыңғы аймағында ерте таз
- нашар көру, оның ішінде катаракта
- салмақ жоғалту
- терлеудің жоғарылауы
Дистрофияның бұл түрі ерлерде импотенция мен аталық безінің атрофиясын тудыруы мүмкін. Әйелдерде бұл ретсіз етеккір мен бедеулікті тудыруы мүмкін.
Миотоникалық дистрофия диагнозы 20-30 жастағы ересектерде жиі кездеседі. Симптомдардың ауырлығы айтарлықтай өзгеруі мүмкін. Кейбір адамдарда жеңіл симптомдар байқалады, ал басқаларында жүрек пен өкпенің өміріне қауіпті белгілері бар.
Facioscapulohumeral (FSHD)
Facioscapulohumeral бұлшықет дистрофиясы (FSHD) Ландузи-Дежерин ауруы ретінде де белгілі. Бұлшықет дистрофиясының түрі сіздің бетіңіздегі, иығыңыздағы және қолдарыңыздың бұлшықеттеріне әсер етеді. FSHD себеп болуы мүмкін:
- шайнау немесе жұту қиын
- көлбеу иықтар
- ауыздың қисық көрінісі
- иық пышақтарының қанат тәрізді көрінісі
FSHD бар адамдардың аз саны есту және тыныс алу проблемаларын дамыта алады.
FSHD баяу дамиды. Симптомдар әдетте жасөспірім кезінде пайда болады, бірақ кейде олар 40 жастан асқанша пайда болмайды. Бұл ауруға шалдыққан адамдардың көпшілігі толық өмір сүреді.
Аяқ-белдік бұлшықет дистрофиясы
Аяқ-белдік бұлшықет дистрофиясы бұлшықеттердің әлсіреуіне және бұлшықет массасының жоғалуына әкеледі. Бұлшықет дистрофиясының түрі әдетте иығыңыз бен жамбастарыңыздан басталады, бірақ ол аяқтарыңыз бен мойныңызда да пайда болуы мүмкін. Егер сізде аяқ-қолдың бұлшықет дистрофиясы болса, орындықтан тұру, баспалдақпен көтерілу және ауыр заттарды алып жүру қиын болуы мүмкін. Сіз сондай -ақ оңай сүрініп, құлап қалуыңыз мүмкін.
Аяқ-белдік бұлшықет дистрофиясы ерлер мен әйелдерге әсер етеді. Бұлшықет дистрофиясымен ауыратын адамдардың көпшілігі 20 жасқа дейін мүгедек болады. Алайда олардың көпшілігінің өмір сүру ұзақтығы қалыпты.
Окулофарингеальды бұлшықет дистрофиясы (OPMD)
Окулофарингеальды бұлшықет дистрофиясы бет, мойын және иық бұлшықеттерінің әлсіздігін тудырады. Басқа белгілерге мыналар жатады:
- қабақтың төмендеуі
- жұтылу қиындықтары
- дауысы өзгереді
- көру проблемалары
- жүрек проблемалары
- жүрудің қиындығы
OPMD ерлерде де, әйелдерде де кездеседі. Жеке адамдар әдетте диагнозды 40-50 жасында алады.
Бұлшықет дистрофиясы
Бұлшықет дистрофиясын дистальды миопатия деп те атайды. Бұл бұлшықеттерге әсер етеді:
- білектер
- қолдар
- бұзаулар
- фут
Бұл тыныс алу жүйесі мен жүрек бұлшықеттеріне де әсер етуі мүмкін. Симптомдар баяу дамиды және ұсақ моториканың жоғалуын және жүрудің қиындығын қамтиды. Көптеген адамдар, ерлер де, әйелдер де 40 жастан 60 жасқа дейінгі дистальды бұлшықет дистрофиясымен ауырады.
Эмери-Дрейфусс бұлшықет дистрофиясы
Эмери-Дрейфусс бұлшықет дистрофиясы қыздарға қарағанда ұлдарға көбірек әсер етеді. Бұлшықет дистрофиясының бұл түрі әдетте бала кезінен басталады. Симптомдарға мыналар жатады:
- қолдың төменгі және төменгі бұлшықеттерінің әлсіздігі
- тыныс алу проблемалары
- жүрек проблемалары
- омыртқа, мойын, тобық, тізе және шынтақ бұлшықеттерінің қысқаруы
Эмери-Дрейфусс бұлшықет дистрофиясымен ауыратын адамдардың көпшілігі жүрек немесе өкпе жетіспеушілігінен ересек жаста өледі.
Бұлшықет дистрофиясы қалай анықталады?
Әр түрлі тесттер сіздің дәрігеріңізге бұлшықет дистрофиясын анықтауға көмектеседі. Сіздің дәрігер жасай алады:
- зақымдалған бұлшықеттер шығаратын ферменттер үшін қаныңызды тексеріңіз
- Бұлшықет дистрофиясының генетикалық маркерлері үшін қаныңызды тексеріңіз
- Бұлшықетке енетін электрод инесінің көмегімен бұлшықеттің электрлік белсенділігіне электромиографиялық тест жасаңыз
- Бұлшықет дистрофиясын анықтау үшін бұлшықет биопсиясын жасаңыз
Бұлшықет дистрофиясы қалай емделеді?
Бұлшықет дистрофиясын емдейтін дәрі жоқ, бірақ емдеу сіздің белгілеріңізді басқаруға және аурудың дамуын бәсеңдетуге көмектеседі. Емдеу сіздің белгілеріңізге байланысты.
Емдеу нұсқаларына мыналар жатады:
- бұлшық еттеріңізді нығайтуға және бұлшықеттердің нашарлауын бәсеңдетуге көмектесетін кортикостероидты препараттар
- тыныс алу бұлшықеттері зақымдалған жағдайда желдеткішті қолданыңыз
- жүрек ауруларына арналған дәрі
- бұлшықеттердің қысқаруын түзетуге көмектесетін операция
- катарактаны қалпына келтіру үшін операция
- сколиозды емдеуге арналған операция
- жүрек проблемаларын емдеу үшін хирургия
Терапияның тиімділігі дәлелденді. Сіз физиотерапияны қолдана отырып, бұлшық еттеріңізді нығайтып, қозғалыс ауқымын сақтай аласыз. Еңбек терапиясы сізге көмектесе алады:
- неғұрлым тәуелсіз болады
- жеңе білу дағдыларыңызды жетілдіріңіз
- әлеуметтік дағдыларыңызды жетілдіріңіз
- қоғамдық қызметтерге қол жеткізе алады
