Миелофиброз туралы түсінік

Симптомдары қандай?

Миелофиброз баяу дамиды және көптеген адамдар бастапқыда белгілерді байқамайды. Алайда, ол дамып, қан жасушаларының өндірісіне кедергі жасай бастағанда, оның белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• шаршау
• ентігу
• көгеру немесе оңай қан кету
• сол жақта, қабырға астында ауырсыну немесе толықтық сезімі
• түнгі терлеу
• безгек
• сүйек ауруы
• аппетит жоғалту және салмақ жоғалту
• мұрыннан қан кету немесе қызыл иектің қан кетуі

Оған не себеп болады?

Миелофиброз қанның дің жасушаларындағы генетикалық мутациямен байланысты. Дегенмен, зерттеушілер бұл мутацияға не себеп болғанына сенімді емес.

Мутацияға ұшыраған жасушалар репликацияланғанда және бөлінгенде, олар мутацияны жаңа қан жасушаларына береді. Ақырында, мутацияға ұшыраған жасушалар сүйек кемігінің сау қан жасушаларын өндіру қабілетін басып озады. Бұл әдетте тым аз қызыл қан жасушаларының және тым көп ақ қан жасушаларының пайда болуына әкеледі. Бұл сондай-ақ сүйек кемігінің тыртықтары мен қатаюына әкеледі, әдетте жұмсақ және губка тәрізді.

Қандай да бір қауіп факторлары бар ма?

Миелофиброз сирек кездеседі, Америка Құрама Штаттарындағы әрбір 100 000 адамның 1,5-інде ғана кездеседі. Дегенмен, бірнеше нәрсе оның даму қаупін арттыруы мүмкін, соның ішінде:

• Жасы. Кез келген жастағы адамдарда миелофиброз болуы мүмкін, бірақ ол әдетте 50 жастан асқан адамдарда диагноз қойылады.
• Тағы бір қан ауруы. MF бар кейбір адамдар оны тромбоцитемия немесе полицитемия вера сияқты басқа жағдайдың асқынуы ретінде дамытады.
• Химиялық заттардың әсері. MF кейбір өнеркәсіптік химиялық заттардың, соның ішінде толуол мен бензолдың әсерімен байланысты болды.
• Радиацияның әсері. Радиоактивті материалға ұшыраған адамдарда MF даму қаупі жоғары болуы мүмкін.

Ол қалай диагноз қойылған?

MF әдетте жалпы қан анализінде (CBC) көрінеді. MF бар адамдарда қызыл қан жасушаларының деңгейі өте төмен және ақ қан жасушалары мен тромбоциттердің әдеттен тыс жоғары немесе төмен деңгейлері болады.

Сіздің CBC тестіңіздің нәтижелеріне сүйене отырып, сіздің дәрігеріңіз сүйек кемігінің биопсиясын да жасай алады. Бұл сүйек кемігінің кішкене үлгісін алуды және тыртықтар сияқты MF белгілерін мұқият қарауды қамтиды.

Симптомдардың немесе CBC нәтижелерінің басқа ықтимал себептерін жоққа шығару үшін сізге рентген немесе МРТ сканерлеу қажет болуы мүмкін.

Ол қалай емделеді?

MF емдеу әдетте сізде бар белгілердің түріне байланысты. Көптеген жалпы ЖҚ симптомдары анемия немесе көкбауырдың ұлғаюы сияқты MF туындаған негізгі жағдаймен байланысты.

Анемияны емдеу

Егер MF ауыр анемияны тудырса, сізге қажет болуы мүмкін:

• Қан құю. Тұрақты қан құю қызыл қан жасушаларының санын көбейтеді және шаршау және әлсіздік сияқты анемия белгілерін азайтады.
• Гормондық терапия. Еркек гормонының андрогенінің синтетикалық нұсқасы кейбір адамдарда қызыл қан жасушаларының түзілуіне ықпал етуі мүмкін.
• Кортикостероидтар. Оларды эритроциттердің өндірісін ынталандыру немесе олардың жойылуын азайту үшін андрогендермен бірге қолдануға болады.
• Рецепт бойынша берілетін дәрілер. Талидомид (Таломид) және леналидомид (Ревлимид) сияқты иммуномодуляциялық препараттар қан жасушаларының санын жақсартуы мүмкін. Олар көкбауырдың ұлғаюының белгілеріне де көмектесуі мүмкін.

Ұлғайған көкбауырды емдеу

Егер сізде MF-ге байланысты ұлғайған көкбауыр болса, ол проблемаларды тудырса, дәрігеріңіз мыналарды ұсынуы мүмкін:

• Сәулелік терапия. Радиациялық терапия жасушаларды өлтіру және көкбауырдың мөлшерін азайту үшін мақсатты сәулелерді пайдаланады.
• Химиотерапия. Кейбір химиотерапиялық препараттар сіздің ұлғайған көкбауырыңыздың мөлшерін азайтуы мүмкін.
• Хирургия. Спленэктомия – көкбауырыңызды алып тастайтын хирургиялық процедура. Басқа емдеу әдістеріне жақсы жауап бермесеңіз, дәрігеріңіз мұны ұсынуы мүмкін.

Мутацияланған гендерді емдеу

Руксолитиниб (Джакафи) деп аталатын жаңа препаратты MF-ге байланысты белгілерді емдеу үшін 2011 жылы АҚШ-тың Азық-түлік және дәрі-дәрмекпен қамтамасыз ету басқармасы мақұлдаған. Руксолитиниб MF себебі болуы мүмкін арнайы генетикалық мутацияға бағытталған. жылы клиникалық сынақтар, ол үлкейген көкбауырдың мөлшерін азайтады, МФ симптомдарын азайтады және болжамды жақсартады.

Эксперименттік емдеу әдістері

Зерттеушілер MF үшін жаңа емдеу әдістерін әзірлеу үстінде. Олардың көпшілігі қауіпсіз екеніне көз жеткізу үшін қосымша зерттеуді қажет етсе де, дәрігерлер белгілі бір жағдайларда екі жаңа емдеу әдісін қолдана бастады:

• Дің жасушаларын трансплантациялау. Дің жасушаларының трансплантаты MF емдеу және сүйек кемігінің қызметін қалпына келтіру мүмкіндігіне ие. Дегенмен, процедура өмірге қауіп төндіретін асқынуларды тудыруы мүмкін, сондықтан әдетте ештеңе жұмыс істемегенде ғана жасалады.
• Интерферон-альфа. Интерферон-альфа ерте ем қабылдаған адамдардың сүйек кемігінде тыртық тінінің қалыптасуын кешіктірді, бірақ оның ұзақ мерзімді қауіпсіздігін анықтау үшін көбірек зерттеулер қажет.

Қандай да бір асқынулар бар ма?

Уақыт өте келе миелофиброз бірнеше асқынуларға әкелуі мүмкін, соның ішінде:

• Бауырдағы қан қысымының жоғарылауы. Кеңейтілген көкбауырдан қан ағымының жоғарылауы бауырдағы қақпа венасындағы қысымды көтеріп, порталдық гипертензия деп аталатын жағдайды тудыруы мүмкін. Бұл сіздің асқазаныңыз бен өңешіңіздегі кішірек тамырларға тым көп қысым жасауы мүмкін, бұл шамадан тыс қан кетуге немесе тамырдың жарылуына әкелуі мүмкін.
• Ісік. Қан жасушалары сүйек кемігінің сыртындағы түйіршіктерде пайда болуы мүмкін, бұл сіздің денеңіздің басқа аймақтарында ісіктердің өсуін тудырады. Бұл ісіктердің орналасқан жеріне байланысты олар әртүрлі проблемаларды тудыруы мүмкін, соның ішінде құрысулар, асқазан жолында қан кету немесе жұлынның қысылуы.
• Жедел лейкоз. МФ бар адамдардың шамамен 15-20 пайызы қатерлі ісіктің ауыр және агрессивті түрі болып табылатын жедел миелоидты лейкозды дамытады.

Миелофиброзбен өмір сүру

MF жиі ерте кезеңдерінде симптомдарды тудырмаса да, ол ақырында қатерлі ісіктің агрессивті түрлерін қоса алғанда, ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін. Сіз үшін ең жақсы емдеу курсын және симптомдарыңызды қалай басқаруға болатынын анықтау үшін дәрігеріңізбен жұмыс істеңіз. MF-мен өмір сүру стрессті тудыруы мүмкін, сондықтан сізге лейкемия және лимфома қоғамы немесе миелопролиферативті неоплазмаларды зерттеу қоры сияқты ұйымнан қолдау іздеу пайдалы болуы мүмкін. Екі ұйым да сізге жергілікті қолдау топтарын, онлайн қауымдастықтарды және емдеуге арналған қаржылық ресурстарды табуға көмектеседі.