Чург-Стросс синдромы

Чург-Стросс синдромы – қан тамырларының қабынуы бар ауру. Бұл қабыну ағзалар мен тіндерге қан ағынын шектеуі мүмкін, кейде оларды тұрақты түрде зақымдайды. Бұл жағдай полиангиитпен эозинофильді грануломатоз деп те аталады.

Демікпе Чург-Стросс синдромының ең жиі кездесетін белгісі болып табылады. Бұл бұзылыс сонымен қатар аллергиялық ринит, бөртпе, асқазан-ішектен қан кету, қолдарыңыз бен аяқтарыңыздағы ауырсыну мен ұю сияқты басқа да мәселелерді тудыруы мүмкін.

Чург-Стросс синдромы сирек кездеседі және емделмейді. Сіздің дәрігеріңіз әдетте стероидтармен және басқа күшті иммуносупрессанттармен симптомдарды бақылауға көмектеседі.

Чург-Стросс синдромының белгілері

Чург-Стросс синдромы адамнан адамға айтарлықтай өзгереді. Кейбір адамдарда тек жеңіл белгілер бар. Басқа адамдарда ауыр немесе өмірге қауіп төндіретін асқынулар бар.

Полангиитпен эозинофильді гранулематоз деп те аталады, Чург-Стросс синдромы үш кезеңде пайда болады және бірте-бірте нашарлайды. Чург-Стросс синдромы бар адамдардың барлығында дерлік астма, созылмалы синусит және эозинофилдер деп аталатын лейкоциттер санының жоғарылауы бар. Демікпе әдетте Чург-Стросс синдромы диагнозы қойылғанға дейін бес-тоғыз жыл бұрын басталады.

Чург-Стросс синдромының басқа белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

Аллергиялық ринит
Безгек
Тәбеттің төмендеуі және салмақ жоғалуы
Бірлескен ауырсыну және бұлшықет ауруы
Шаршау
Жөтел
Іштің ауыруы және асқазан-ішек жолынан қан кету
Әлсіздік, шаршау
Тері бөртпесі немесе тері жаралары
Қолдарыңыз бен аяқтарыңыздағы ауырсыну, ұю және қышу сезімі
Іштің қатты ауыруы
Тыныс алудың қысқа болуы
Зәрде немесе нәжісте қан

Дәрігерді қашан көру керек?

Тыныс алудың қиындауы немесе өтпейтін мұрынның ағуы сияқты белгілер мен белгілер пайда болса, әсіресе ол тұрақты бет ауруымен бірге жүрсе, дәрігерге бару керек. Сондай-ақ, сізде демікпе немесе кенеттен нашарлайтын аллергиялық ринит болса, дәрігерге бару керек.

Чург-Стросс синдромы сирек кездеседі және бұл симптомдардың басқа себептері болуы ықтимал. Ерте диагностика және емдеу нәтижені жақсартады.

Чург-Стросс синдромының себептері

Чург-Стросс синдромының себебі негізінен белгісіз. Аллергендер немесе белгілі бір дәрі-дәрмектер сияқты гендер мен қоршаған орта факторларының тіркесімі иммундық жүйенің шамадан тыс реакциясын тудыруы мүмкін. Иммундық жүйе бактериялар мен вирустардан қорғаудың орнына сау тіндерге бағытталған, бұл кең таралған қабынуды тудырады.

Тәуекел факторлары

Чург-Стросс синдромының ықтимал қауіп факторларына мыналар жатады:

Жасы. Орташа алғанда, Чург-Стросс синдромы бар адамдарға 30-50 жас аралығында диагноз қойылады.
Анамнезінде астма немесе мұрын проблемалары. Чург-Стросс синдромы диагнозы қойылған адамдардың көпшілігінде ауыр мұрын аллергиясы, созылмалы синусит немесе астма тарихы бар.

Чург-Стросс синдромының асқынулары

Чург-Стросс синдромы көптеген органдарға, соның ішінде өкпеге, теріге, асқазан-ішек жүйесіне, бүйректерге, бұлшықеттерге, буындарға және жүрекке әсер етуі мүмкін. Емдеу болмаса, бұл ауру өлімге әкелуі мүмкін.

Чург-Стросс синдромының асқынулары тартылған мүшелерге байланысты және мыналарды қамтуы мүмкін:

Перифериялық нервтердің зақымдануы. Чург-Стросс синдромы қолдарыңыз бен аяқтарыңыздағы нервтерді зақымдауы мүмкін, бұл ұйқышылдыққа, күйіп қалуға және функцияның жоғалуына әкеледі.
Терінің тыртықтары. Қабыну тыртықтарды қалдыруы мүмкін жараларды тудыруы мүмкін.
Жүрек ауруы. Чург-Стросс синдромының жүрекке байланысты асқынуларына жүрегіңізді қоршап тұрған қабықтың қабынуы, жүрек қабырғасының бұлшықет қабатының қабынуы, инфаркт және жүрек жеткіліксіздігі жатады.
Бүйректің зақымдалуы. Егер Чург-Стросс синдромы сіздің бүйректеріңізге әсер етсе, сізде гломерулонефрит дамуы мүмкін. Бұл ауру бүйректеріңіздің сүзу қабілетін тежейді, бұл сіздің қаныңызда қалдық өнімдердің жиналуына әкеледі.

Чург-Стросс синдромының диагностикасы

Ешбір арнайы сынақ Чург-Стросс синдромын растай алмайды. Чург-Стросс синдромының белгілері басқа ауруларға ұқсас болғандықтан, диагноз қою қиын болуы мүмкін.

Демікпе және синусит сияқты ерте белгілер мен симптомдар әдетте жиі кездеседі, сондықтан қабыну органдар мен нервтерге елеулі зақым келтірмейінше диагнозды растауға болмайды.

6 критерий

Американдық ревматология колледжі Чург-Стросс синдромын анықтау критерийлерін белгіледі. Егер сізде алты критерийдің төртеуі болса, сізде әдетте Чург-Стросс синдромы бар деп саналады. Бұл критерийлер:

Демікпе. Чург-Стросс синдромы диагнозы қойылған адамдардың көпшілігінде созылмалы, жиі ауыр демікпе бар.
Эозинофилдердің (ақ қан жасушаларының бір түрі) қалыпты санынан жоғары. Эозинофилдер әдетте лейкоциттердің 1-3% құрайды. 10% -дан жоғары көрсеткіш әдеттен тыс жоғары және Чург-Стросс синдромының күшті көрсеткіші болып саналады.
1 немесе одан да көп жүйке топтарының зақымдануы. Чург-Стросс синдромы бар адамдардың көпшілігінде қолдар мен аяқтардағы ұйқышылдықты немесе ауырсынуды тудыратын жүйке зақымдануының түрі бар.
Кеуде қуысының рентгендік суретіндегі миграциялық дақтар немесе зақымданулар. Бұл зақымданулар әдетте бір жерден екінші жерге ауысады немесе келеді және кетеді. Кеуде қуысының рентгендік суретінде зақымданулар пневмонияға ұқсайды.
Синус проблемалары. Чург-Стросс синдромы бар адамдарда өткір немесе созылмалы синусит тарихы жиі кездеседі.
Ақ қан жасушалары қан тамырларының сыртында болады. Сіздің дәрігеріңіз қан тамырларының сыртында эозинофилдерді іздеу үшін теріңіздің немесе алынған мұрын полипінің тіндік биопсиясын тағайындауы мүмкін.

Чург-Стросс синдромын диагностикалау үшін дәрігер бірнеше сынақтарды сұрауы мүмкін, соның ішінде:

Қан сынақтары. Сіздің иммундық жүйеңіз Чург-Стросс синдромындағыдай денеңіздің өз жасушаларына шабуыл жасағанда, ол аутоантиденелер деп аталатын белоктар түзеді.

Қан анализі қаныңыздағы Чург-Стросс синдромы диагнозын ұсынатын, бірақ растамайтын белгілі бір аутоантиденелерді анықтай алады. Қан сынағы эозинофилдердің деңгейін де өлшей алады, дегенмен басқа аурулар, соның ішінде астма, бұл жасушалардың санын көбейтуі мүмкін.
Бейнелеу сынақтары. Рентген сәулелері мен КТ сіздің өкпеңіз бен синустарыңыздағы ауытқуларды іздейді.
Зақымдалған тіннің биопсиясы. Егер басқа сынақтар Чург-Стросс синдромын көрсетсе, микроскоп астында зерттеу үшін тіннің кішкене үлгісін кесіп алуыңыз мүмкін. Васкулиттің болуын растау немесе жоққа шығару үшін тін сіздің өкпеңізден немесе тері немесе бұлшықет сияқты басқа органнан келуі мүмкін.

Чург-Стросс синдромын емдеу

Чург-Стросс синдромының емі жоқ. Бірақ дәрі-дәрмектер симптомдарды жеңуге көмектеседі.

Чург-Стросс синдромын емдеу үшін қолданылатын дәрілер:

Кортикостероидтар. Қабынуды азайтатын преднизолон Чург-Стросс синдромы үшін ең жиі тағайындалған дәрі болып табылады. Сіздің дәрігеріңіз симптомдарыңызды тез бақылауға алу үшін кортикостероидтардың жоғары дозасын немесе кортикостероидтардың ағымдағы дозасын арттыруды тағайындауы мүмкін.

Бірақ кортикостероидтардың жоғары дозалары елеулі жанама әсерлерді тудыруы мүмкін болғандықтан, сіздің ауруыңызды бақылауда ұстайтын ең аз мөлшерді қабылдағанша дәрігер дозаны біртіндеп төмендетеді. Ұзақ уақыт бойы қабылданған тіпті төмен дозалар жанама әсерлерді тудыруы мүмкін.

Кортикостероидтардың жанама әсерлеріне сүйек жоғалуы, қандағы қанттың жоғарылауы, салмақтың жоғарылауы, катаракта және емдеу қиын инфекциялар жатады.
Басқа иммуносупрессивті препараттар. Жеңіл симптомдары бар адамдар үшін тек кортикостероид жеткілікті болуы мүмкін. Басқа адамдар дененің иммундық реакциясын одан әрі төмендету үшін циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) немесе метотрексат (Трексал) сияқты басқа иммуносупрессивті препаратты қажет етеді.

Бұл препараттар сіздің денеңіздің инфекциямен күресу қабілетін төмендететіндіктен және басқа да ауыр жанама әсерлерді тудыруы мүмкін болғандықтан, оларды қабылдау кезінде сіздің жағдайыңыз мұқият бақыланады.
Иммундық глобулин. Ай сайынғы инфузия ретінде иммундық глобулин әдетте басқа емдерге жауап бермеген адамдарға беріледі. Ең жиі кездесетін жанама әсерлер тұмауға ұқсас белгілер болып табылады, олар әдетте бір күнге созылады. Иммундық глобулин қымбат және бәріне бірдей әсер ете бермейді.
Биологиялық препараттар. Жақында Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы мақұлдаған меполизумаб (Нукала), сондай-ақ бенрализумаб (Фасенра) және ритуксимаб (Ритуксан) сияқты препараттар иммундық жүйенің реакциясын өзгертеді және симптомдарды жақсартады және эозинофилдердің санын азайтады.

Бұл дәрі-дәрмектер шағын сынақтарда ғана зерттелді, олардың ұзақ мерзімді қауіпсіздігі мен тиімділігі әлі белгісіз.

Дәрілік терапия Чург-Стросс синдромының белгілерін жеңілдетіп, ауруды ремиссияға жібере алады. Бірақ рецидивтер жиі кездеседі.

Сіздің дәрігеріңіз сіздің жағдайыңызды және сіз қабылдаған препараттарға реакцияңызды бақылау үшін жүйелі түрде қан және басқа сынақтарды жүргізеді.

Үйде күтім жасау

Преднизолонмен ұзақ емдеу бірқатар жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Келесі әрекеттерді орындау арқылы бұл мәселелерді азайтуға болады:

Сүйектеріңізді қорғаңыз. Дәрігеріңізден диетаңызға қанша D дәрумені мен кальций қажет екенін сұраңыз және қосымша қабылдау керек пе, жоқ па, соны талқылаңыз.
Жаттығу жасау. Жаттығу сау салмақты сақтауға көмектеседі, бұл салмақтың өсуіне әкелуі мүмкін кортикостероидты препараттарды қабылдаған кезде маңызды. Күш жаттығулары және серуендеу және жүгіру сияқты салмақты көтеру жаттығулары сүйек денсаулығын жақсартуға көмектеседі.
Темекі шегуді тоқтатыңыз. Бұл сіздің жалпы денсаулығыңыз үшін жасай алатын ең маңызды нәрселердің бірі. Темекі шегу денсаулыққа елеулі проблемаларды тудырудан басқа, сізде бар проблемаларды нашарлатады және дәрілердің жанама әсерлерін күшейтеді.
Салауатты диетаны ұстаныңыз. Стероидтар қандағы қанттың жоғарылауын және ақыр соңында 2 типті қант диабетін тудыруы мүмкін. Жемістер, көкөністер және дәнді дақылдар сияқты қандағы қантты тұрақты ұстауға көмектесетін тағамдарды жеңіз.

Күту және қолдау

Чург-Стросс синдромымен күресуге арналған бірнеше ұсыныстар:

Өзіңізді тәрбиелеңіз. Ауру туралы білу сізді асқынулармен немесе қайталанулармен күресуге дайындауға көмектеседі.
Қолдау жүйесін құру. Отбасы мен достары үлкен көмек көрсете алады. Сіз сондай-ақ аурумен таныс кеңесші немесе медициналық әлеуметтік қызметкермен сөйлескіңіз келуі мүмкін. Немесе Чург-Стросс синдромы бар басқа адамдармен сөйлесу пайдалы болуы мүмкін.

Дәрігермен кездесуге дайындық

Егер сізде Чург-Стросс синдромына тән белгілер мен белгілер болса, дәрігеріңізбен кездесуге жазылыңыз. Ерте диагностика және емдеу бұл аурудың болжамын айтарлықтай жақсартады.

Егер сіздің алғашқы медициналық көмек дәрігеріңіз Чург-Стросс синдромына күдіктенсе, дәрігер сізді ревматолог немесе иммунолог сияқты қан тамырларының қабынуын (васкулит) тудыратын ауруларға маманданған дәрігерге жібереді. Сіз сондай-ақ пульмонологты көре аласыз, өйткені Чург-Стросс тыныс алу жолыңызға әсер етеді.

Мұнда кездесуге дайындалуға көмектесетін кейбір ақпарат берілген.

Кездесуді тағайындаған кезде, диетаны шектеу сияқты алдын ала бірдеңе істеу керек пе деп сұраңыз. Сондай-ақ сынақтардан кейін бақылау үшін дәрігердің кеңсесінде болу қажет пе деп сұраңыз.

Келесі ақпаратты жазыңыз:

Сіздің симптомдарыңыз және олардың қашан басталғаны, тіпті Чург-Стросс синдромына қатысы жоқ болып көрінетін белгілер
Негізгі медициналық ақпарат, соның ішінде сізге диагноз қойылған басқа медициналық жағдайлар
Сіз қабылдаған барлық дәрі-дәрмектер, витаминдер және басқа қоспалар, соның ішінде дозалар
Дәрігерден сұрайтын сұрақтар

Егер сіз өзіңіздің ауруыңыз үшін басқа дәрігерлерді көрген болсаңыз, олардың нәтижелерін қорытындылайтын хатты және кеуде қуысының соңғы рентгендік суреттерінің немесе синус рентгенінің суреттерінің көшірмелерін әкеліңіз. Алған ақпаратты есте сақтауға көмектесу үшін жанұя мүшесін немесе досыңызды бірге алыңыз.

Дәрігерге қойылатын негізгі сұрақтар:

Менің ауруымның ең ықтимал себебі қандай?
Басқа қандай себептер болуы мүмкін?
Маған қандай диагностикалық сынақтар қажет?
Қандай емдеу әдісін ұсынасыз?
Симптомдарды азайтуға немесе басқаруға көмектесу үшін өмірде қандай өзгерістер жасай аламын?

Сіздің дәрігеріңіз не сұрауы мүмкін

Дәрігер сізге мына сұрақтарды қоюы мүмкін:

Сіздің белгілеріңіз, әсіресе демікпеге байланысты белгілер уақыт өте нашарлады ма?
Сіздің белгілеріңізге ентігу немесе сырылдар кіреді ме?
Сіздің белгілеріңізде синус проблемалары бар ма?
Сіздің белгілеріңізге жүрек айнуы, құсу немесе диарея сияқты асқазан-ішек аурулары кіреді ме?
Қолыңызда немесе аяғыңызда ұю, ауырсыну немесе әлсіздік болды ма?
Сіз тырыспай арықтадыңыз ба?
Сізге басқа медициналық жағдайлар, соның ішінде аллергия немесе астма диагнозы қойылды ма?