Эритролейкемия – қан мен сүйек кемігінің қатерлі ісігі. Бұл жедел миелоидты лейкоздың (ЖМЛ) сирек кездесетін түрі және кейде жедел эритроидты лейкоз немесе M6-AML деп аталады.
Эритролейкемия АМЛ бар барлық адамдардың 3%-дан 5%-ға дейін кездеседі. Эритролейкемия АМЛ-ның басқа қосалқы түрлерінен ерекшеленеді, себебі ол негізінен эритробласттар деп аталатын қан түзетін жасуша түрін қамтиды.
AML ішкі түрін білу қол жетімді емдеудің ең жақсы нұсқаларын анықтауда өте маңызды болуы мүмкін. Егер дәрігер сізге эритролейкемия диагнозын қойған болса немесе сізде АМЛ-нің қандай кіші түрі бар екеніне сенімді болмасаңыз, сіздің AML қосалқы түрі емдеуіңізге және көзқарасыңызға қалай әсер ететінін білу үшін дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.
Эритролейкемияның себебі неде?
Эритролейкемия сіздің денеңіз қан мен сүйек кемігінде анормальды қызыл қан жасушаларының көп мөлшерін шығарғанда пайда болады.
Сүйек кемігі – бұл сүйектердің ортасында орналасқан жұмсақ тін. Ол сіздің денеңіздегі жаңа қан жасушаларын және басқа маңызды жасушаларды өндіруге жауапты.
Сүйек кемігінің екі түрі бар:
- Қызыл сүйек кемігі қызыл қан жасушаларын, ақ қан жасушаларын немесе тромбоциттерді жасайды.
- Сары сүйек кемігі шеміршек, май немесе сүйек жасушаларын жасайды.
AML миелоидты жасушалар деп аталатын қызыл сүйек кемігіндегі жасушалармен проблема болған кезде пайда болады.
AML-де дамып келе жатқан қан жасушаларының ДНҚ-сы бұзылады. Ғалымдар бұл ДНҚ зақымдануының нақты себебін білмейді. ДНҚ зақымдануы сіздің қан жасушаларыңыздың өсіп, бақылаусыз бөлінуіне әкеледі.
Бұл тез бөлінетін жасушалар дұрыс жұмыс істемейді және сау қан жасушаларынан айырмашылығы олардың өмірлік циклінің табиғи кезеңінде өлмейді. Оның орнына олар дененің айналасында жиналып, таралады. Уақыт өте келе рак клеткалары қандағы сау жасушалардан асып түседі.
AML қосалқы түрі ретінде эритролейкемия әлі де қызыл сүйек кемігінде болады. Бірақ ол негізінен эритробласт деп аталатын ерекше қызыл сүйек кемігі жасушаларына әсер етеді. Эритробласттар – эритроидты жасушаларды, эритроциттердің бір түрін жасайтын жасушалар.
Кім эритролейкозбен ауырады?
Эритролейкемия кез келген жаста және ер адамдарда да, әйелдерде де болуы мүмкін, бірақ әдетте орташа жасы 65 жастағы ер адамдарға әсер етеді. Ол анда-санда да болады
Дәрігерлер оны өте сирек деп санайды. Популяциялар тобы бойынша істердің жалпы санын бақылайтын жалғыз үлкен зерттеу Англияда 1980 және 1990 жылдары өтті. Қатерлі ісіктің бұл түрі осында болатыны анықталды
Эритролейкемия миелопролиферативті ісіктерді немесе миелодиспластикалық синдромдарды (MDS) қоса алғанда, басқа қатерлі ісіктермен де болуы мүмкін.
Басқа қауіп факторларына мыналар жатады:
- иондаушы сәулеленудің әсер ету тарихы
- басқа қатерлі ісікке химиотерапияны емдеу тарихы
- сирек кездесетін генетикалық хромосомалық ауытқулар
Эритролейкемияның белгілері қандай?
Уақыт өте келе қалыпты емес қан жасушалары сау қан жасушаларынан асып кетуі мүмкін. Денеңізде сау қан жасушаларының жеткіліксіздігі келесі белгілерді тудыруы мүмкін:
- шаршау
- безгек
- түнгі терлеу
- салмақ жоғалту
-
буын және сүйек ауруы
- оңай көгереді
Эритролейкемия қалай диагноз қойылады?
Дәрігер сіздің белгілеріңіз туралы сұрайды, медициналық және отбасылық тарихты алады және физикалық емтихан өткізеді.
Дәрігерлер эритролейкемияны бір ғана тест арқылы анықтай алмайды. Эритролейкемияны диагностикалау және оны AML немесе басқа қан қатерлі ісігінің басқа қосалқы түрлерінен ажырату үшін дәрігерлер зертханаға тексеруге жіберу үшін қан немесе сүйек кемігін алады.
Эритролейкемияға қан мен сүйек кемігін талдау келесілерді қамтуы мүмкін:
- Толық қан санағы (CBC): CBC қызыл қан жасушаларының, лейкоциттер мен тромбоциттер санын санау үшін қан үлгісін пайдаланады. AML бар адамдарда лейкоциттер көп, ал қызыл қан жасушалары мен тромбоциттер аз болады.
- Перифериялық қан жағындысы: Қан жағындысы қандағы жасушалардың пішінін, мөлшерін және мөлшерін қарастырады. Бұл сынақ әдетте қанда жоқ лейкемия (бласт) жасушаларына арналған.
- Цитохимия: Бұл сынақ қан жасушаларына лейкоз жасушаларының белгілі бір түрлерімен әрекеттесетін химиялық дақтарға (бояғыштарға) әсер етеді. Бұл сынақ, атап айтқанда, дәрігерге AML және жедел лимфоцитарлық лейкозды ажыратуға көмектеседі.
- Сүйек кемігінің аспирациясы және биопсиясы: Дәрігер сүйек кемігінің үлгісін немесе кемігі бар сүйектің кішкене бөлігін алып, оны микроскоппен зерттей алады.
- Ағын цитометриясы: Бұл тест белгілі бір антиденелердің оларға жабысып қалуын көру арқылы жасушалардағы нақты маркерлерді анықтауға көмектеседі. Ағындық цитометрия AML-ді әртүрлі ішкі түрлерге жіктеуге көмектеседі. Бұл иммунофенотиптеу деп аталады.
- Молекулалық сынақтар: Бұл сынақтар хромосомалардағы (ДНҚ-ның ұзын жіптері) және лейкоз жасушаларындағы гендердегі ерекше өзгерістерді іздейді.
Дәрігерлер бұл ақпаратты AML-дің қандай кіші түріне негізделгенін түсіну үшін пайдаланады
Дәрігерлер бұрын эритролейкозды екі категорияға бөлген (эритроидты/миелоидты типтегі эритролейкоз және таза эритролейкоз), бірақ бұл
Эритролейкемияның емі қандай?
Эритролейкемияны емдеу АМЛ басқа қосалқы түрлерін емдеуге ұқсас.
Қазіргі емдеу қарқынды химиотерапия мен дің жасушаларын трансплантациялауды қамтиды.
Химиотерапиялық препараттар рак клеткаларын жою және олардың көбеюіне жол бермеу арқылы жұмыс істейді. Химиотерапия сау жасушаларға да әсер етіп, көптеген жанама әсерлерді тудыруы мүмкін.
Химиотерапияның жалпы жанама әсерлері мыналарды қамтиды:
-
жүрек айну және құсу
- аппетит жоғалту
- шаршау
- шаштың түсуі
- бөртпе
- ауыз жаралары
- терінің және тырнақтың өзгеруі
- инфекция қаупінің жоғарылауы
Дің жасушалары – эритроциттерді қоса алғанда, көптеген әртүрлі жасушалар түрлеріне айнала алатын арнайы адам жасушалары. Сүйек кемігін трансплантациялау деп те аталатын дің жасушаларының трансплантациясы химиотерапияның салдарынан жоғалған сүйек кемігінің жасушаларын қалпына келтіреді.
Эритролейкемиямен ауыратындардың барлығы дің жасушаларын трансплантациялауға жарамды емес. Дің жасушаларын трансплантациялау өте қарқынды процесс және көптеген қауіптермен бірге келеді, соның ішінде:
- инфекция
- қан кету
- өкпе проблемалары
-
трансплантатқа қарсы қожайын ауруы, бұл донор жасушалары сіздің денеңізге шабуыл жасайтын жағдай
- бауырдың венокклюзиялық ауруы
- трансплантаттың сәтсіздігі, яғни трансплантацияланған жасушалар күтілгендей жаңа жасушаларды шығармайды
Эритролейкемиямен ауыратын адамдардың болжамы қандай?
Дәрігерлер көбінесе 5 жылдық жалпы өмір сүру тұрғысынан болжамды өлшейді. 5 жылдық жалпы өмір сүру ұзақтығы диагноз қойылғаннан кейін 5 жыл өткеннен кейін әлі тірі болатын белгілі бір ауруы бар адамдардың пайызын сипаттайды.
AML үшін 5 жылдық өмір сүру деңгейі
5 жылдық өмір сүру деңгейі бұрынғы деректер негізінде есептелетінін есте сақтаңыз. Ол емдеудегі соңғы жетістіктерді немесе ауруды жақсырақ түсінуге әкелетін жаңа зерттеулерді есепке алмайды.
Жалпы алғанда, эритролейкозбен ауыратын адамдар үшін болжам AML-нің басқа түрлерімен салыстырғанда нашар, өйткені эритролейкемияны емдеу басқа AML түрлеріне қарағанда қиынырақ болуы мүмкін. Бұл өте сирек болғандықтан, 5 жылдық өмір сүру деңгейі жоқ. Бірнеше ескі зерттеулерге сәйкес, эритролейкемияның орташа өмір сүру ұзақтығы арасында
Ішкі түрден басқа көптеген басқа факторлар сіздің көзқарасыңызға әсер етуі мүмкін. сәйкес
- хромосомалық ауытқулар
- генетикалық мутациялар
- лейкоз жасушаларындағы маркерлер
- лейкоциттер саны
- басқа қан ауруы бар
- инфекциялар
- қатерлі ісік денеде қай жерде таралған
- сіздің жасыңыз және жалпы денсаулығыңыз
Эритролейкемия – сирек кездесетін қан ісігі және АМЛ кіші түрі. Болжам AML басқа түрлеріне қарағанда нашар деп саналғанымен, соңғы жылдары қан қатерлі ісігінің осы түрін тудыратын ерекшеліктер мен гендік өзгерістерді түсінуге көмектесу үшін көп прогреске қол жеткізілді. Бұл ақпарат ғалымдар үшін пайдалы болуы мүмкін, өйткені олар жаңа емдеу әдістерін жасауға тырысады.
Егер сізде эритролейкемия болса, дәрігер жаңа емдеу әдістерін зерттеу үшін клиникалық сынаққа жазылуды ұсынуы мүмкін. Клиникалық сынаққа қатысудың ықтимал артықшылықтары мен қауіптері туралы дәрігермен сөйлесуді ұмытпаңыз.
