Мастикалық жасушаларды белсендіру синдромы

Мастикалық жасушаларды белсендіру синдромы (MCAS) дегеніміз не?

Мастикалық жасушалар сіздің иммундық жүйеңіздің бөлігі болып табылады. Олар сіздің бүкіл денеңізде, әсіресе сүйек кемігінде және қан тамырларының айналасында кездеседі.

Адамдар аллергендерге, соның ішінде дәрі-дәрмектерге, тамақтарға және аллергия тудыратын жәндіктердің уларына ұшыраған кезде, мастикалық жасушалар әдетте химиялық медиаторларды шығару арқылы әрекет етеді. Бұл медиаторлар аллергиялық реакцияның белгілерін тудырады, соның ішінде қышу, шырыш және қабыну.

Егер сізде MCAS болса, сіздің мастикалық жасушаларыңыз дәл осы медиаторларды тым жиі және тым жиі өздігінен шығарады – аллергенге ұшырамай-ақ. Мастоцитоз, MCAS нұсқасы, сіздің денеңіздегі бір немесе бірнеше мүшелерде тым көп маст жасушалары пайда болған кезде болады. MCAS белгілі себепсіз де пайда болуы мүмкін.

MCAS себептері мен белгілерін және оның диагностикасы мен емделу жолын білу үшін оқуды жалғастырыңыз.

Оған не себеп болады?

Зерттеушілер кейбір адамдардың MCAS-ты бастан кешіруіне не себеп болатынына сенімді емес. Кейбір оқиды MCAS генетикалық құрамдас бөлігі болуы мүмкін деп болжайды, бірақ адамның жағдайды дамыту қаупіне не әкелетінін толық түсіну үшін қосымша зерттеулер қажет.

Зерттеушілер анықтады MCAS үш нұсқасы. Оларға мыналар жатады:

• Негізгі MCAS: Бастапқы MCAS белгілі бір мутация KIT D816V мутациясы табылған кезде пайда болады және маст жасушалары CD25 көрсетеді, көбінесе мастоцитоздың расталған жағдайы бар. Мастоцитоз денеде тым көп мастикалық жасушалар пайда болған кезде пайда болады.
• Екінші MCAS: Екіншілік MCAS басқа иммунологиялық жағдайдың, IgE арқылы жүретін аллергеннің (тағам немесе қоршаған орта аллергиясы) немесе басқа триггерге жоғары сезімталдықтың жанама нәтижесі ретінде пайда болады.
• Идиопатиялық MCAS: Идиопатиялық MCAS себебін анықтау мүмкін емес дегенді білдіреді. Бастапқы MCAS-тен айырмашылығы, бұл клондалған ұяшықтың нәтижесі емес. Екінші MCAS-тен айырмашылығы, дәрігер немесе денсаулық сақтау маманы MCAS үшін негізгі триггерді анықтай алмайды.

Егер сізде қайталама MCAS болса, белгілі бір заттарға әсер ету симптомдарыңызды тудыруы мүмкін. Егер сізде бастапқы немесе идиопатиялық MCAS болса, симптомдар қандай да бір нақты триггер әсерінсіз пайда болады.

Симптомдары қандай?

Тым көп мастикалық жасуша медиаторларының шығарылуы сіздің денеңіздің барлық дерлік бөлігіне әсер етуі мүмкін.

Негізгі зардап шеккен аймақтарға әдетте теріңіз, жүйке жүйесі, жүрек және асқазан-ішек жолдары жатады. Босатылған медиаторлардың саны жеңілден өмірге қауіп төндіретін белгілерді тудыруы мүмкін.

Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:

• тері: қышу, қызару, есекжем, терлеу, ісіну, бөртпе
• көздер: тітіркену, қышу, суару
• мұрын: қышу, жүгіру
• ауыз және тамақ: қышу, тілде немесе ерінде ісіну, тамақтың ісінуі
• өкпе: тыныс алудың қиындауы, сырылдар
• жүрек және қан тамырлары: төмен қан қысымы, жылдам жүрек соғу жылдамдығы
• асқазан мен ішек: құрысулар, жүрек айнуы, диарея, іштің ауыруы
• жүйке жүйесі: бас ауруы, шатасу, шаршау

Ауыр жағдайларда анафилактикалық шок болуы мүмкін. Бұл жағдай шұғыл емдеуді қажет етеді. Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:

• қан қысымының тез төмендеуі
• жеңіл бассыздық
• әлсіз импульс
• тыныс алудың қиындауы немесе жылдам және таяз тыныс алу
• шатасу
• сананың жоғалуы

Егер сізде немесе басқа біреуде анафилактикалық шок белгілері байқалса, 911 немесе жергілікті жедел жәрдем қызметтеріне қоңырау шалыңыз.

Дің жасушаларының белсендіру синдромы идиопатиялық мастоцитозға қарсы

MCAS сіздің денеңіздегі діңгек жасушалары аллергияға ұқсас белгілерді тудыратын делдал затты тым көп шығарғанда пайда болады. Мастоцитоз сіздің денеңіз тым көп мастикалық жасушаларды шығарған кезде пайда болады және бастапқы MCAS түрі болып табылады. Бұл жасушалар өсуді жалғастыра алады және белсендіру мен медиатордың босатылуына тым сезімтал болады.

Діңгек жасушалары көбірек болғандықтан, олар медиаторлардың көп мөлшерін босатып, аллергияға ұқсас реакцияны және кейде анафилаксияны тудырады. Бұл симптомдар емдеу әдістерімен бірге идиопатиялық MCAS-дағы белгілерге ұқсас.

Мастоцитоз теріде болуы мүмкін – бұл кезде мастикалық жасушалардың көп саны тек теріде болады – немесе жүйелік, маст жасушалары басқа органдарда болады.

Тері мастоцитозы жиі терінің зақымдалуын тудырады. Жүйелік мастоцитоз бауырдың немесе көкбауырдың ұлғаюына немесе орган қызметінің төмендеуіне әкелуі мүмкін. Маст-жасушалық лейкоз – уақыт өте келе дамуы мүмкін мастоцитоздың сирек түрі.

Тері немесе сүйек кемігінің биопсиясы мастикалық жасушалардың жоғарылауын іздеу үшін пайдаланылуы мүмкін. KIT D816V деп аталатын мутацияның болуы олардың белсендірілуімен қатар маст жасушаларының үздіксіз өсуін тудырады және мастоцитозды да көрсете алады.

Ол қалай диагноз қойылған?

Американдық аллергия, астма және иммунология академиясының жұмыс тобының есебі MCAS диагностикасының келесі критерийлерін ұсынды:

• Сізде кем дегенде екі органға әсер ететін қайталанатын, ауыр симптомдар (көбінесе анафилаксия) бар.
• Дің жасушаларының медиаторларының әсерін немесе шығарылуын блоктайтын дәрілерді қабылдау симптомдарды азайтады немесе жояды. Дің жасушаларының медиаторлары мыналарды қамтуы мүмкін:
  • триптаза
  • гистамин
  • простагландин (PG) D₂
  • лейкотриен (LT) C₄
• Эпизод кезінде алынған қан немесе зәр сынақтары эпизод болмаған кездегіге қарағанда медиаторлар немесе олардың метаболиттері үшін маркерлердің жоғары деңгейін көрсетеді.

Басқа медиаторлар да тартылуы мүмкін, бірақ олар MCAS-қа тән емес. Дегенмен, олардың деңгейлерінің күтпеген жоғарылауы MCAS-ті көрсетуі мүмкін. Маркерлер мыналарды қамтуы мүмкін:

• гистамин (плазма, несеп)
• простагландин (PG) D₂
• лейкотриен (LT) C₄
• гистамин метаболиттері (зәр)
• 24 сағаттық несептегі PGD2 метаболиті
• 11β-простагландин F2α немесе LTC4 метаболитінің (LTE4) деңгейі (зәр)

Диагноз қоймас бұрын дәрігер сіздің ауру тарихыңызды қарап, емтихан тапсырып, симптомдардың басқа ықтимал себептерін тексеру үшін қан мен зәр анализін тағайындауы мүмкін. Сондай-ақ олар мастоцитоз емес, MCAS диагнозын растау үшін сүйек кемігінің сынақтарын қолдана алады.

Ол қалай емделеді?

Қазіргі уақытта MCAS-тың емі жоқ, бірақ симптомдарды басқарудың жолдары бар.

Емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• H1 немесе H2 антигистаминдері. Олар мастикалық жасушаларды шығаратын негізгі медиаторлардың бірі болып табылатын гистаминнің әсерін блоктайды. 1 типті гистаминдік рецепторлардың блокаторлары цетиризин мен лоратадинді қамтиды және қышу және асқазан ауруы сияқты белгілерге көмектеседі. 2 типті гистаминдік рецепторлардың блокаторларына іштің ауырсынуын және жүрек айнуын емдейтін ранитидин мен фамотидин кіреді.
• Аспирин. Бұл қызаруды азайтуы мүмкін.
• Дің жасушаларының тұрақтандырғыштары. Омализумаб мастикалық жасушалардан медиаторлардың босап шығуын болдырмауға көмектесуі мүмкін, бұл анафилаксия эпизодтарының азаюына әкеледі.
• Антилейкотриендер. Зафирлукаст және монтелукаст сияқты антилейкотринді препараттар ысқырықты және асқазанның құрысуын емдеу үшін медиатордың тағы бір кең таралған түрі лейкотриендердің әсерін блоктайды.
• Кортикостероидтар. Оларды тек ісінуді, ысқырықты немесе есекжемді емдеудің соңғы шарасы ретінде пайдалану керек.

Егер сізде анафилактикалық шок немесе басқа ауыр белгілер пайда болса, сізге эпинефрин инъекциясы қажет болады. Мұны ауруханада немесе автоинжектормен (EpiPen) жасауға болады. Егер сіз эпинефринді автоматты инжекторды қолдансаңыз, сіз әлі де жедел жәрдем бөлмесіне баруыңыз керек.

Егер сіз жиі ауыр белгілерді сезінсеңіз, триггерлеріңізді анықтағанша медициналық ID білезік киюді қарастырыңыз.

Диета

Қазіргі уақытта ешқандай зерттеулер диетадағы өзгерістер мен MCAS арасындағы байланысты зерттемейді немесе тікелей қарастырмайды.

Егер дәрігер сізге қайталама MCAS диагнозын қойса, сіз табуы мүмкін белгілі бір тағамдар сіздің белгілеріңізді тудырады. Сіз өзіңіздің диетаңыздағы өзгерістерді дәрігермен талқылап, реакция тудыратын тағамдардан аулақ болуыңыз керек.

Белгілі бір тағамды жегеннен кейін аллергия белгілері пайда болса, сізде MCAS емес, аллергиялық реакция болуы мүмкін.

Кейбір анекдоттық дәлелдер диетаны өзгерту MCAS бар адамдарға көмектесуі мүмкін екенін көрсетеді. Дегенмен, ғылым мен ауқымды дәлелдер олардың MCAS үшін қолданылуын қолдамайды. Адам MCAS-қа қатысы жоқ диеталардың бірін қолданып көрудің қандай да бір пайдасын табуы мүмкін.

Төмен гистаминді диета

Анекдоттық дәлелдер төмен гистаминдік диеталар кейбір адамдарға MCAS белгілерін басқаруға көмектесуі мүмкін екенін көрсетеді, дегенмен ғылыми зерттеулер қазір оны қолдамайды. Төмен гистаминдік диета әдетте химиялық гистамині жоғары деп есептелетін тағамдарды шектейді, олар белсендірілген кезде мастикалық жасушалар босатады.

Гистамині жоғары тағамдар мыналарды қамтуы мүмкін:

• қатты ірімшік
• балық
• cаумалдық
• шұжық
• алкоголь

Төмен FODMAP диетасы

Кейбір адамдар төмен FODMAP диетасы MCAS-қа көмектесе алады деп санайды. Дегенмен, бұл пікірді растау үшін бұл жеткілікті ғылыми дәлел емес. Төмен FODMAP диетасы құрамында қанттың белгілі бір түрі бар тағамнан бас тартады. Идея белгілі бір тағамдарды шектеу, содан кейін олардың қайсысы симптомдарды тудыруы мүмкін екенін анықтау үшін оларды қайта енгізу болып табылады.

2019 жылы тітіркенген ішек синдромы бар адамдарда жүргізілген зерттеу (маст жасушалары рөл атқаруы мүмкін жағдай) төмен FODMAP диетасы қатысушылардың гистамин деңгейін айтарлықтай төмендететінін анықтады. Бұл диета мастикалық жасушалардың белсенділігіне әсер етуі мүмкін екенін көрсетеді. Диета жоғары FODMAP тағамдарынан бас тартуды қамтиды, мысалы:

• сүт
• бидай
• бұршақ дақылдары
• кейбір жемістер, соның ішінде алма мен шабдалы
• кейбір көкөністер, соның ішінде спаржа мен брокколи

Қажетті қоректік заттардың мөлшерін алу үшін диетаны өзгертпес бұрын дәрігермен немесе диетологпен сөйлесу маңызды.

Болжам қандай?

MCAS сіздің күнделікті өміріңізге кедергі келтіретін күтпеген аллергияға ұқсас белгілерді тудыруы мүмкін.

MCAS-тың нақты себептері әлі түсініксіз болғанымен, дұрыс диагноз қою және емдеу сіздің белгілеріңізді басқаруға көмектеседі.