Акантоциттер – жасуша бетінде біркелкі емес орналасқан ұзындығы мен ені әртүрлі ұштары бар анормальды қызыл қан жасушалары. Бұл атау гректің «аканта» («тікен» дегенді білдіреді) және «китос» («жасуша» дегенді білдіреді) сөздерінен шыққан.
Бұл ерекше жасушалар тұқым қуалайтын және жүре пайда болған аурулармен байланысты. Бірақ ересектердің көпшілігінің қанында акантоциттердің аз пайызы бар.
Бұл мақалада біз акантоциттердің не екенін, олардың эхиноциттерден айырмашылығын және олармен байланысты негізгі жағдайларды қарастырамыз.
Акантоциттер туралы: олар қайдан келеді және қайда кездеседі
Акантоциттер эритроциттердің бетіндегі белоктар мен липидтердің өзгеруі нәтижесінде пайда болады деп есептеледі. Шыбықтардың қалай және неліктен пайда болатыны толық түсінілмейді.
Акантоциттер келесі жағдайлары бар адамдарда кездеседі:
- ауыр бауыр ауруы
- сирек кездесетін жүйке аурулары, мысалы, хорея-акантоцитоз және Маклеод синдромы
- дұрыс тамақтанбау
- гипотиреоз
- абеталипопротеинемия (тағамдық майларды сіңіре алмаумен байланысты сирек кездесетін генетикалық ауру)
- көкбауырды алып тастағаннан кейін (спленэктомия)
- анорексия нервозы
Статиндер немесе мисопростол (Cytotec) сияқты кейбір дәрілер акантоциттермен байланысты.
Акантоциттер бүйрек қызметінің бұзылуының бір түрі болып табылатын гломерулонефритпен ауыратын қант диабетімен ауыратын адамдардың зәрінде де кездеседі.
Пішініне байланысты акантоциттер көкбауырда ұсталып, жойылып, гемолитикалық анемияға әкеледі деп есептеледі.
Мұнда қалыпты эритроциттер арасындағы бес акантоциттің суреті берілген.
Акантоциттер эхиноциттерге қарсы
Акантоцит эхиноцит деп аталатын басқа анормальды қызыл қан клеткасына ұқсас. Эхиноциттердің жасуша бетінде де ұштары болады, бірақ олар кішірек, қалыпты пішінді және жасуша бетінде біркелкі орналасады.
Эхиноцит атауы гректің «эхинос» («кірпі» дегенді білдіреді) және «китос» («жасуша» дегенді білдіреді) сөздерінен шыққан.
Эхиноциттер, сондай-ақ бурр жасушалары деп аталады, соңғы сатыдағы бүйрек ауруларымен, бауыр ауруларымен және пируваткиназа ферментінің жетіспеушілігімен байланысты.
Акантоцитоз қалай анықталады?
Акантоцитоз қандағы акантоциттердің қалыпты болуын білдіреді. Бұл пішіні бұзылған эритроциттер перифериялық қан жағындысында көрінеді.
Бұл сіздің қаныңыздың үлгісін шыны слайдқа қоюды, оны бояуды және оны микроскоппен қарауды қамтиды. Жаңа қан үлгісін пайдалану маңызды; әйтпесе акантоциттер мен эхиноциттер бір-біріне ұқсайды.
Акантоцитозбен байланысты кез келген негізгі жағдайды диагностикалау үшін дәрігер толық медициналық тарихты алады және сіздің белгілеріңіз туралы сұрайды. Олар сондай-ақ ықтимал тұқым қуалайтын жағдайлар туралы сұрайды және физикалық емтихан тапсырады.
Қан жағындысынан басқа, дәрігер жалпы қан анализін және басқа сынақтарды тағайындайды. Егер олар нейрондық әсерге күдіктенсе, олар мидың МРТ сканерлеуіне тапсырыс бере алады.
Акантоцитоздың себептері мен белгілері
Акантоцитоздың кейбір түрлері тұқым қуалайды, ал басқалары сатып алынады.
Тұқым қуалайтын акантоцитоз
Тұқым қуалайтын акантоцитоз тұқым қуалайтын белгілі бір гендік мутациялардан туындайды. Ген бір ата-анадан немесе екі ата-анадан мұра болуы мүмкін.
Міне, кейбір нақты тұқым қуалайтын жағдайлар:
Нейроакантоцитоз
Нейроакантоцитоз неврологиялық мәселелермен байланысты акантоцитозды білдіреді. Бұл өте сирек кездеседі, болжамды таралуы
Бұл прогрессивті дегенеративті жағдайлар, соның ішінде:
- Хорея-акантоцитоз. Бұл әдетте 20 жаста пайда болады.
- Маклеод синдромы. Бұл 25 пен 60 жас аралығында пайда болуы мүмкін.
- Хантингтон ауруына ұқсас 2 (HDL2). Бұл әдетте жас ересектерде пайда болады.
- Пантотенаткиназамен байланысты нейродегенерация (PKAN). Бұл әдетте 10 жасқа дейінгі балаларда пайда болады және тез дамиды.
Симптомдар мен аурудың дамуы әр адамға байланысты. Жалпы белгілерге мыналар жатады:
- қалыптан тыс еріксіз қозғалыстар
- когнитивті құлдырау
- құрысулар
- дистония
Кейбір адамдарда психиатриялық белгілер де болуы мүмкін.
Нейроакантоцитозды емдеу әлі жоқ. Бірақ симптомдарды емдеуге болады. Нейроакантоцитозға арналған клиникалық сынақтар мен қолдау ұйымдары бар.
Абеталипопротеинемия
Абеталипопротеинемия, сондай-ақ Бассен-Корнцвейг синдромы ретінде белгілі, ата-аналардың екеуінен де бірдей гендік мутацияның тұқым қуалауынан туындайды. Бұл диеталық майларды, холестеринді және Е дәрумені сияқты майда еритін витаминдерді сіңіре алмауды қамтиды.
Абеталипопротеинемия әдетте нәресте кезінде пайда болады және оны витаминдер мен басқа да қоспалармен емдеуге болады.
Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- нәресте кезіндегі дамымауы
- бұлшықеттердің нашар бақылауы сияқты неврологиялық қиындықтар
- интеллектуалды дамудың баяулауы
- диарея және жағымсыз иісті нәжіс сияқты ас қорыту проблемалары
- бірте-бірте нашарлайтын көз проблемалары
Жүре пайда болған акантоцитоз
Көптеген клиникалық жағдайлар акантоцитозбен байланысты. Қатысты механизм әрқашан түсінілмейді. Міне, осы шарттардың кейбірі:
- Бауырдың ауыр ауруы. Акантоцитоз қан жасушаларының мембраналарында холестерин мен фосфолипидтердің теңгерімсіздігінен туындайды деп саналады. Бауыр трансплантациясы арқылы оны қалпына келтіруге болады.
- Көкбауырды жою. Спленэктомия көбінесе акантоцитозбен байланысты.
- Анорексия нервозы. Акантоцитоз кейбір анорексиямен ауыратын адамдарда кездеседі. Оны анорексияны емдеу арқылы қалпына келтіруге болады.
- Гипотиреоз. Гипотиреозы бар адамдардың шамамен 20 пайызы жеңіл акантоцитозды дамытады. Акантоцитоз сонымен қатар ауыр дамыған гипотиреозмен (микседема) байланысты.
- Миелодисплазия. Қанның қатерлі ісігінің бұл түрі бар кейбір адамдарда акантоцитоз дамиды.
- Сфероцитоз. Бұл тұқым қуалайтын қан ауруы бар кейбір адамдарда акантоцитоз дамуы мүмкін.
Акантоцитозды тудыруы мүмкін басқа жағдайлар муковисцидоз, целиак ауруы және ауыр тамақтанбау болып табылады.
Акантоциттер – бұл жасуша бетінде тұрақты емес ұштары бар анормальды қызыл қан жасушалары. Олар сирек кездесетін тұқым қуалайтын жағдайлармен, сондай-ақ жиі кездесетін жағдайлармен байланысты.
Дәрігер симптомдар мен перифериялық қан жағындысына негізделген диагнозды жасай алады. Тұқым қуалайтын акантоцитоздың кейбір түрлері прогрессивті және емделмейді. Жүре пайда болған акантоцитоз әдетте негізгі жағдайды емдегенде емделеді.
