ALCL – сирек кездесетін ақ қан клеткаларының қатерлі ісігі. Оны кез келген адам дамыта алады, бірақ кеуде имплантаты бар адамдарда белгілі бір кіші түрді дамыту мүмкіндігі жоғары болуы мүмкін. Емдеу кезінде болжам әдетте барлық кіші типтер үшін оң болады.
Анапластикалық үлкен жасушалы лимфома (ALCL) – Т лимфоциттері (Т жасушалары) деп аталатын ақ қан жасушаларында басталатын сирек қатерлі ісік. Т жасушалары сіздің денеңіздің иммундық жүйесінің бөлігі болып табылады.
ALCL – Ходжкиндік емес лимфоманың (NHL) бір түрі, сонымен қатар Т-жасушалық лимфоманың қосалқы түрі. Лимфома зерттеу қорының мәліметі бойынша, ALCL NHL барлық жағдайларының тек 1% құрайды.
NHL-тің басқа түрлерінен ерекшеленетін ALCL негізгі ерекшелігі жасушалардың бетінде CD30 антигені деп аталатын ақуыздың болуы болып табылады.
ALCL пайда болуы мүмкін:
- теріңізде (тері)
- бүкіл денеңіздің (жүйелік)
- сүт безі импланттарына жақын (сүт безі имплантатымен байланысты)
Сіздің емдеуіңіз бен болжамыңыз ALCL түріне және оның сіздің денеңізде қай жерде таралғанына байланысты болады.
Анапластикалық ірі жасушалы лимфоманың белгілері қандай?
ALCL белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- безгек
- арқа ауруы
- ісінген лимфа түйіндері
- салмақ жоғалту
- тері бөртпесі немесе қышуы мүмкін көтерілген тері зақымдары
- шаршау (қатты шаршау немесе энергияның жетіспеушілігі)
- түнгі терлеу
- кеуде имплантаты жанындағы ауырсыну, ісіну немесе түйіршік (сізде кеуде имплантаты болса)
Анапластикалық үлкен жасушалы лимфомаға не себеп болады?
ALCL сіздің Т жасушаларыңыз бақылаудан шыққан кезде пайда болады. Қазіргі уақытта дәрігерлер мұның неліктен болатынын білмей отыр, бірақ келесі жағдайларды ойлаңыз
- адамның иммун тапшылығы вирусы (АИТВ)
-
mycosis fungoides, Т жасушаларына әсер ететін тері ісігінің басқа түрі
- өкпе және қабыну псевдотуморлары
- лимфоматоидты папулоз деп аталатын тері ауруы
Сүт безі имплантатымен байланысты ALCL (BIA-ALCL) деп аталатын сирек кездесетін ALCL түрі кеуде имплантаттарының айналасындағы тыртық тінінде дамиды.
Анапластикалық ірі жасушалы лимфоманың қандай түрлері бар?
ALCL үш негізгі түрі бар:
- Біріншілік тері СКЛ: көтерілген, қызыл тері зақымдары түрінде көрінеді және тек теріде болады
- жүйелі ALCL: бүкіл денеде, көбінесе лимфа түйіндерінде, кейде өкпеде, бауырда, теріде немесе сүйектерде кездеседі.
- BIA-ALCL: кеуде имплантаты жанында қалыптасады және өте сирек кездеседі
Дәрігерлер бұдан әрі жүйелі ALCL екі топқа жіктей алады:
- ALK-оң ALCL: қатерлі ісік жасушалары анапластикалық лимфома киназа (ALK) деп аталатын ақуыздың қалыпты емес түрін шығарады.
- ALK-теріс ALCL: рак клеткалары кәдімгі ALK протеинін шығарады
Анапластикалық ірі жасушалы лимфоманың қауіп факторлары қандай?
Дәрігерлер ALCL не тудыратынын толық түсінбейді. Кейбір факторлар сіздің мүмкіндігіңізді арттыруы мүмкін, бірақ сарапшылар анықтады
Лимфома зерттеу қорының мәліметі бойынша, ALK-оң ALCL жас ересектер мен балаларда жиі кездеседі, ал ALK-теріс ALCL егде жастағы адамдарда жиі кездеседі.
Зерттеулер ақ адамдармен салыстырғанда қара нәсілді адамдарда жүйелі ALCL қаупі жоғары болуы мүмкін деп болжайды. АИВ және микоз саңырауқұлақтары сияқты басқа жағдайлардың да ALCL байланысы бар.
Дәрігерлер анапластикалық үлкен жасушалы лимфоманы қалай анықтайды?
Дәрігерлер биопсия арқылы ALCL диагнозын қояды. Биопсия кезінде дәрігер ісік тінінің үлгісін алып, микроскоптың астында жасушаларды қарайды.
Басқа сынақтар дәрігерге қатерлі ісіктің молекулалық сипаттамаларын және ол сіздің денеңіздің басқа бөліктеріне таралғанын түсінуге көмектеседі. Бұл сынақтар мыналарды қамтуы мүмкін:
- қан сынақтары
- КТ сканерлеу
- PET сканерлеу
- МРТ сканерлеу
- сүйек кемігінің биопсиясы
Анапластикалық ірі жасушалы лимфоманы емдеу қандай?
ALCL емдеу ісік түріне және қаншалықты таралғанына байланысты.
Бірінші емдеу ретінде дәрігерлер әдетте ALK-оң және ALK-теріс жүйелік ALCL екеуін де химиотерапия мен BV-CHP деп аталатын мақсатты терапияның комбинациясы арқылы емдейді. BV-CHP құрамына келесі препараттар кіреді:
- брентуксимаб ведотин (Adcetris)
- циклофосфамид
- доксорубицин гидрохлориді
- преднизолон
Егер ісік қайталанса, емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- дің жасушаларын трансплантациялау
- белиностат (Beleodaq) немесе кризотиниб (Xalkori) сияқты басқа мақсатты емдеу
- химиотерапияның жоғары дозалары
Дәрігерлер терінің зақымдануын жою үшін сәулелік терапия немесе хирургиялық араласу арқылы терінің ALCL емдеуі мүмкін. Бірақ егер зақымданулар кең таралған болса, емдеу жүйелі ALCL ұқсас болады.
BIA-ALCL емдеу әдетте имплантты және кейбір айналасындағы тіндерді алып тастау операциясын қамтиды.
Анапластикалық үлкен жасушалы лимфомасы бар адамдардың болжамы қандай?
Жүйелі ALCL кезінде сіздің болжамыңыз қатерлі ісіктің ALK-оң немесе ALK-теріс болуына байланысты. ALK-оң ALCL ALK-теріс ALCL-ге қарағанда жақсы болжамға ие.
5 жылдық жалпы өмір сүру
Терідегі ALCL үшін, егер бір ғана зақымдану болса, радиациялық терапия немесе хирургия шамамен 95% жағдайда ремиссияға әкеледі. Бірақ адамдардың шамамен 40% бір сәтте қайталануды бастан кешіреді. Дегенмен, егер қатерлі ісік теріде болса, ұзақ мерзімді болжам жақсы.
BIA-ALCL бар адамдардың көпшілігі имплантантты алып тастағаннан кейін емделеді.
Жиі Қойылатын Сұрақтар
Мұнда ALCL туралы жиі қойылатын сұрақтарға жауаптар берілген.
Анапластикалық үлкен жасушалы лимфоманы емдеуге болады ма?
Жүйелік ALCL емдеу арқылы емделуі мүмкін. Жүйелі ALCL бар адамдардың шамамен 40-65% бастапқы терапиядан кейін қайталанады, бірақ терапияның екінші кезеңі әлі де ауруды емдеуі мүмкін.
Терідегі ALCL әдетте терімен шектеліп қалады және денеге сирек таралады. Емдеу әдетте ұзақ мерзімді ремиссияға немесе емдеуге әкеледі. Терінің зақымдануы тіпті болуы мүмкін
BIA-ALCL әдетте имплантантты және жақын орналасқан қатерлі ісік жасушаларын жою үшін операция арқылы емделеді.
Анапластикалық үлкен жасушалы лимфома генетикалық ма?
ALCL бар адамдарда Т-жасушаларының гендерінде қатерлі ісік тудыратын өзгерістер бар, бірақ зерттеушілер бұл өзгерістердің тұқым қуалайтынын білмейді.
Кеуде импланттарынан анапластикалық үлкен жасушалы лимфома қаншалықты жиі кездеседі?
Сүт безі импланттарынан ALCL сирек кездеседі. The
Істердің нақты санын есеп берудегі шектеулерге байланысты анықтау қиын. Есептер жиіліктен тұрады
ALCL – иммундық жүйенің сирек кездесетін ісігі және NHL түрі. ALCL емдеу арқылы емделуі мүмкін, бірақ сіздің көзқарасыңыз сізде бар ALCL түріне байланысты.
ALCL диагнозын алғаннан кейін емдеу әдістері туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Сондай-ақ олардан емделуге және қалпына келтіруге көмектесетін кез келген ресурстар мен қолдау туралы сұрай аласыз.
