Атриовентрикулярлық септальды ақау: сіз нені білуіңіз керек

Сіздің жүрегіңіз төрт камераға бөлінген – екі сол және екі оң камера. Жоғарғы камералар атриа («атриум» сөзінің көпше түрі), ал төменгі екеуі қарыншалар деп аталады.

AV перде ақауы – бұл екі немесе одан да көп камералардың саңылау арқылы байланысқан дамуының бұзылуы. AV перде ақауларын екі негізгі категорияға бөлуге болады, олар төменде сипатталған.

Толық АВ перде ақауы

Толық AV перде ақауы – бұл балаңыздың жүрегінің ортасындағы оның жүрегінің барлық төрт камерасын байланыстыратын тесік. Әдетте жүректің сол жағындағы және оң жағындағы басқа камералардың арасында клапан бар. Мұндай жүрек ақауы бар адамдарда жүректің ортасында бір клапан болады.

Жартылай (толық емес) перде ақауы

Ішінара перде ақауы саңылау балаңыздың жүрегінің әдетте қосылмаған екі камерасын біріктіретінін білдіреді.

Балаңыздың жүрекшелері арасындағы тесік жүрекше аралық ақау деп аталады. Қарыншалар арасындағы саңылау қарыншалық перде ақауы деп аталады.

AV перде ақаулары АВ каналының ақаулары деп те аталады. Екі термин бір-бірін алмастырады.

Толық AV перде ақауы бар нәрестелерде әдетте жүрек жеткіліксіздігі дамиды. Бұл жүректе, өкпеде және басқа тіндерде, әсіресе дененің төменгі бөлігінде сұйықтықтың жиналуын тудырады.

Өкпеде сұйықтықтың жиналуы келесі белгілерді тудыруы мүмкін:

• тыныс алу қиын
• шаршау
• олардың терісінде көкшіл немесе бозғылт реңк пайда болады, бұл қараңғы терісі бар балаларда аз байқалуы мүмкін
• жылдам жүрек соғу жиілігі

Басқа ықтимал белгілер тамақтану қиындықтарын және шамадан тыс терлеуді қамтиды.

Ішінара AV перде ақаулары бар балаларда жеңіл белгілер болуы мүмкін. Басқа жүрек ақаулары жоқ балаларда ішінара AV перде ақауы жиі кездеседі туғызбайды балалық шақта байқалатын белгілер. Дәрігерлер оны баланың өмірінде кездейсоқ анықтауы мүмкін.

Толық және ішінара АВ перде ақаулары бар балаларда жиі өкпе инфекциялары тән.

AV аралық ақаулар өздігінен пайда болуы мүмкін, яғни олардың белгілі себебі жоқ.

Көбінесе, AV перде ақаулары Даун синдромы сияқты генетикалық синдромдармен байланысты. Басқа байланысты синдромдарға мыналар жатады:

• CHARGE синдромы
• Эллис-ван-Кревелд синдромы
• Смит-Лемли-Опиц синдромы
• 3p делеция синдромы

AV перде ақауларының жартысына жуығы Даун синдромы немесе басқа да генетикалық синдромы бар балаларда кездеседі, ал 75% толық AV перде ақаулары Даун синдромы бар адамдарда кездеседі.

Көптеген зерттеулер ерлер мен әйелдердің бірдей әсер ететінін көрсетеді. 2018 жылғы зерттеуде зерттеушілер Даун синдромы бар әйелдерге Даун синдромы бар еркектерге қарағанда шамамен 30% жиі әсер етуі мүмкін екенін дәлелдеді.

AV перде ақауының негізгі емі – ашық жүрек операциясы. Толық AV перде ақауы бар нәрестелер өкпеге апаратын қан тамырларының тұрақты зақымдануын болдырмау үшін әдетте 6-12 айға дейін операция жасауы керек.

Сіздің балаңыз хирургиялық араласуға дейін қолдау көрсету шараларын қабылдауы мүмкін, мысалы:

• сұйықтықтың жиналуын азайту үшін диуретиктер

• дигоксин олардың жүрек соғу жиілігін төмендетеді және жүрек соғысының күшін арттырады

• олардың тыныс алуын қамтамасыз ету үшін оттегі

Балалардағы ішінара AV перде ақауын жөндеудің ұсынылатын жасы әдетте 3-5 жасты құрайды. Кейбір балалар жас кезінде емделуі мүмкін. Бірақ егер дәрігерлер бұл жағдайды адамның өмірінде кейінірек анықтаса, олар ересек жаста жөндеу жұмыстарын жүргізе алады. Кішкентай ішінара AV перде ақауларын жөндеу қажет болмауы мүмкін.

Төменгі жүрек функциясының жоғалуы әдетте кейінірек жөндеу жүргізілген сайын артады. Операция кезінде өлім қаупі аз 1%.

AV перде ақауының болжамы көбінесе хирургиялық жолмен емделген жағдайда қолайлы, ал емделмеген жағдайда қолайсыз. AV перде ақауын емдеуге арналған алғашқы сәтті операция жылы болды 1955.

Дейін 89% Операция жасалған балалардың 15 жылдан кем емес өмір сүруі мүмкін және шамамен 10% осы уақыт аралығында екінші рет операциядан өтеді. Көптеген балалар физикалық белсенділікті шектемей немесе дәрі-дәрмек қабылдамай-ақ толыққанды өмір сүреді.

The ең таралған Екінші операцияның себебі – жүректің сол жағындағы қанның кері ағуының нашарлауы.

Кейбір ескі зерттеулерге сәйкес, жартысына жуығы AV перде ақауынан емделмеген балалардың жүрек жеткіліксіздігі немесе өкпе инфекциясы кезінде қайтыс болады. Тірі қалған балалар әдетте өкпелеріне апаратын қан тамырларына тұрақты зақым келтіреді.

AV перде ақауы балаңыздың жүрегінде әдеттен тыс тесікті қамтиды. Бұл тесік жоғарғы екі камераны, төменгі екі камераны немесе барлық төрт камераны байланыстыруы мүмкін.

Операция жиі туылғаннан кейін көп ұзамай AV перде ақауын емдеу және асқынуларды болдырмау үшін қажет. Емделген балалардың көпшілігі дәрі-дәрмек қабылдауды немесе басқа операцияны қажет етпестен толық өмір сүреді.