Біріншілік билиарлы цирроз

Шолу

Біріншілік билиарлы холангит (ПБК), бұрын біріншілік билиарлы цирроз деп аталатын, бауырдағы өт жолдарының зақымдануынан туындаған ауру. Бұл кіші арналар ас қорыту сұйықтығын немесе өтті бауырдан аш ішекке жеткізеді.

Ішектегі өт майды ыдыратуға көмектеседі және A, D, E және K сияқты майда еритін витаминдердің сіңуіне көмектеседі.

Өт жолдарының зақымдануы өттің бауырда жиналуына мүмкіндік береді. Уақыт өте жиналған өт бауырды зақымдайды. Бұл тұрақты тыртық пен циррозға әкелуі мүмкін.

PBC бар адамдарда 10 жылға дейін ешқандай белгілер пайда болмауы мүмкін. Ал егер адамда ПБК ерте сатысы болса (1 немесе 2 кезең), олардың өмір сүру ұзақтығы қалыпты.

Егер PBC бар адамда озық сатыда көрінетін озық белгілер болса, орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен 10-15 жыл.

Дегенмен, әркім әртүрлі. Кейбір адамдар аурумен басқаларға қарағанда ұзағырақ өмір сүреді. Жаңа емдеу әдістері PBC бар адамдардың көзқарасын жақсартады.

Қандай кезеңдері бар?

PBC төрт кезеңнен тұрады. Олар бауырға қаншалықты зиян келтіргеніне негізделген.

• 1-кезең. Қабыну және орташа мөлшердегі өт жолдарының қабырғаларының зақымдануы бар.
• 2-кезең. Ұсақ өт жолдарының бітелуі бар.
• 3-кезең. Бұл кезең тыртықтардың басталуын білдіреді.
• 4-кезең. Цирроз дамыған. Бұл тұрақты, ауыр тыртық және бауырдың зақымдануы.

Симптомдары мен асқынулары қандай?

PBC баяу дамиды. Сізде диагноз алғаннан кейін де жылдар бойы ешқандай белгілер болмауы мүмкін.

Алғашқы белгілер жиі шаршау, құрғақ ауыз және құрғақ көздермен бірге терінің қышуы болып табылады.

Кейінгі белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:

• іштің ауыруы
• терінің қараюы
• жүрек айнуы
• аппетит жоғалту
• салмақ жоғалту
• құрғақ көздер мен ауыз
• тері астындағы кішкентай сары немесе ақ бөртпелер (ксантомалар) немесе көздер (ксантелазмалар)
• буын, бұлшықет немесе сүйек ауруы
• терінің және көздің сарғаюы (сарғаю)
• сұйықтықтың жиналуынан ісінген іш
• аяқтар мен тобықтардың ісінуі (ісіну)
• диарея
• әлсіреген сүйектерден туындаған сынықтар

PBC бауырдың үдемелі зақымдануын тудыруы мүмкін. Өт және ол денеден шығаруға көмектесетін заттар бауырда қалып қоюы мүмкін. Өттің резервтік көшірмесі көкбауыр мен өт қабы сияқты жақын органдарға да әсер етуі мүмкін.

Өт бауырға кептеліп қалса, оның аз қоры ас қорытуға қолжетімді болады. Өттің жетіспеушілігі сіздің денеңіздің тағамнан жеткілікті қоректік заттарды сіңіруіне кедергі келтіруі мүмкін.

PBC ықтимал асқынулары мыналарды қамтиды:

• ұлғайған көкбауыр
• өт тастар
• жоғары холестерин деңгейі
• әлсіреген сүйектер (остеопороз)
• витамин тапшылығы
• цирроз
• бауыр жеткіліксіздігі

PBC не тудырады?

PBC – бұл аутоиммунды ауру. Бұл сіздің иммундық жүйеңіз бауырдағы тіндерді бөтен басқыншы деп санап, оған шабуыл жасайды дегенді білдіреді.

Сіздің иммундық жүйеңізде бактериялар мен вирустар сияқты зиянды басқыншыларды анықтайтын және оларға қарсы күресетін «өлтіруші» Т-клеткалардың армиясы бар. PBC бар адамдарда бұл Т-клеткалар қателесіп бауырға шабуыл жасайды және өт жолдарындағы жасушаларды зақымдайды.

Дәрігерлер бұл иммундық жүйенің шабуылына не себеп болатынын нақты білмейді. Бұл генетикалық және экологиялық себептерге байланысты болуы мүмкін.

Егер сіз әйел болсаңыз, сізде PBC даму ықтималдығы жоғары. Американдық бауыр қорының мәліметі бойынша, PBC диагнозы қойылған адамдардың шамамен 90 пайызы әйелдер.

Қосымша қауіп факторларына мыналар жатады:

• жасы 30 мен 60 аралығы
• осы аурумен ауыратын ата-анасы немесе ағасы бар
• темекі шегу
• белгілі бір химиялық заттардың әсеріне ұшырау

Емдеу нұсқалары қандай?

PBC емдеуі болмаса да, емдеу симптомдарды жақсартады және бауырды одан әрі зақымданудан қорғайды.

Дәрігерлер әдетте урсодезоксихол қышқылын (UDCA) немесе урсодиолды (Actigall, Urso) қолданады.

Урсодиол – өттің бауырдан аш ішекке өтуіне көмектесетін өт қышқылы. Бұл бауырдың зақымдануын бәсеңдетуге көмектеседі, әсіресе егер сіз оны ауру әлі бастапқы кезеңдерінде қабылдасаңыз.

Сіз бұл препаратты өмір бойы қабылдауыңыз керек. Урсодиолдың жанама әсерлері салмақтың жоғарылауын, диареяны және шаштың түсуін қамтиды.

Обетихол қышқылы (Ocaliva) – бұл жаңа дәрі бекітілді UDCA-ға шыдамайтын немесе оған жауап бермейтін адамдарға қолдануға арналған. Бұл препарат өт өндіруді азайту және бауырдан өт шығаруға көмектесу арқылы бауырдағы өт мөлшерін азайтады.

Сіздің дәрігеріңіз сондай-ақ симптомдарды емдеу үшін дәрі-дәрмектерді тағайындай алады, мысалы:

• Қышу үшін: дифенгидрамин (Бенадрил), гидроксизин (Вистерил) немесе холестирамин (Questran) сияқты антигистаминдер
• Құрғақ көздер үшін: жасанды көз жасы
• Құрғақ ауыз үшін: сілекей алмастырғыштар

Сондай-ақ алкогольді ішуден аулақ болу керек, өйткені ол бауырды одан әрі зақымдауы мүмкін.

Егер сізде майда еритін витаминдер жетіспесе, олардың орнын толтыратын қоспалар қабылдауға болады. Кальций мен D дәрумені қабылдау сүйектеріңізді берік ұстауға көмектеседі.

Кейбір дәрігерлер иммундық жүйенің бауырға шабуылын болдырмау үшін иммунитетті төмендететін препараттарды тағайындайды. Бұл препараттарға метотрексат (Rheumatrex, Trexall) және колхицин (Colcrys) кіреді. Дегенмен, олардың PBC үшін тиімділігі дәлелденген жоқ.

Американдық бауыр қорының айтуынша, урсодиол оны қабылдаған адамдардың шамамен 50 пайызында жұмыс істейді. Қалған жағдайда бауырдың зақымдануы жалғасуы мүмкін.

Егер сіздің бауырыңыз дұрыс жұмыс істеу үшін тым зақымданса, сізге бауыр трансплантациясы қажет болады. Бұл операция сіздің бауырыңызды донордан сау бауырмен алмастырады.

Ол қалай диагноз қойылған?

PBC ерте кезеңдерінде ешқандай белгілерді тудырмайтындықтан, дәрігер басқа себеппен тапсырыс берген әдеттегі қан анализі кезінде диагноз қойылуы мүмкін.

Сіздің алғашқы медициналық көмек дәрігеріңіз немесе гепатолог деп аталатын бауыр маманы PBC диагнозын қоя алады. Дәрігер алдымен сіздің белгілеріңіз, денсаулық тарихы және отбасылық медициналық тарихыңыз туралы сұрайды. Сіз сондай-ақ физикалық емтиханнан өтесіз.

Бұл жағдайды диагностикалау үшін қолданылатын сынақтар мыналарды қамтиды:

• бауыр ферменттерін және бауыр функциясының басқа шараларын тексеру үшін қан анализі

• аутоиммунды ауруды тексеру үшін антимитохондриялық антиденелер сынағы (AMA).

• зерттеу үшін бауырдың кішкене бөлігін алып тастайтын бауыр биопсиясы

Дәрігер диагноз қою үшін бейнелеу сынақтарын да жүргізе алады. Оларға мыналар жатады:

• ультрадыбыстық
• КТ сканерлеу
• МРТ сканерлеу

• Өт жолдарының рентгенографиясы

Болжам қандай?

PBC созылмалы және прогрессивті. Бұл емделмейді және уақыт өте бауырдың тұрақты зақымдалуына әкелуі мүмкін.

Дегенмен, PBC әдетте баяу дамиды. Бұл сіз көптеген жылдар бойы ешқандай белгілерсіз қалыпты өмір сүре алатыныңызды білдіреді. Симптомдар пайда болғаннан кейін, дәрі-дәрмек оларды басқаруға көмектеседі.

Жақсырақ емдеу соңғы жылдары PBC бар адамдардың болжамын жақсартты. Бұрынғы жылдарда емделуге жауап бергендердің өмір сүру ұзақтығы қалыпты болады.

Ең жақсы болжамға ие болу үшін дәрігер тағайындаған емді орындаңыз. Диета, спортпен айналысу және темекі шегу немесе алкогольді ішпеу арқылы сау болыңыз.