Уилмс ісігі дегеніміз не?
Вилмс ісігі – бұл сирек кездесетін бүйрек қатерлі ісігі, ол алдымен балаларға әсер етеді. Нефробластома деп те аталады, Уилмс ісігі – балалардағы бүйрек ісігі ісігісі. Вилмс ісігі көбінесе 3-4 жас аралығындағы балаларға әсер етеді және 5 жастан кейін сирек кездеседі.
Вилмс ісігі көбінесе бір бүйректе пайда болады, дегенмен оны кейде екі бүйректе де кездестіруге болады.
Көптеген жылдар ішінде Вилмс ісігін диагностикалау мен емдеудегі жетістіктер осы аурумен ауыратын балалардың көзқарасын (болжамын) едәуір жақсартты. Тиісті емдеу кезінде Wilms ісігі бар балалардың көпшілігінің болашағы өте жақсы.
Ісік белгілері
Уилмс ісік белгілері мен белгілері әртүрлі болып келеді, ал кейбір балаларда айқын белгілер байқалмайды. Бірақ Wilms ісігі бар балалардың көпшілігінде осы белгілердің бірі немесе бірнешеуі байқалады:
- Сіз іштің массасын сезінесіз
- Іштің ісінуі
- Іш ауруы
Басқа белгілерге мыналар кіруі мүмкін:
- Безгек
- Зәрдегі қан
- Жүрек айнуы немесе құсу немесе екеуі де
- Іш қату
- Тәбеттің төмендеуі
- Тыныс жетіспеушілігі
- Жоғарғы қан қысымы
Дәрігерге қашан қарау керек?
Сізді мазалайтын белгілерді байқасаңыз, балаңыздың дәрігеріне жазылыңыз. Вилмс ісігі сирек кездеседі, сондықтан симптомдар тудыратын тағы бір нәрсе болуы мүмкін, бірақ кез-келген мәселені тексеру маңызды.
Уилмс ісігінің себебі неде?
Зерттеушілер Уилмс ісігінің неден пайда болатынын нақты білмейді, бірақ сирек жағдайларда тұқым қуалаушылық рөл атқаруы мүмкін.
Қатерлі ісік жасушаларда ДНҚ-да қателіктер пайда болған кезде басталады. Қателіктер жасушалардың бақылаусыз өсуіне және бөлінуіне және басқа жасушалар өлген кезде тіршілік етуіне мүмкіндік береді. Жинақтаушы жасушалар ісік түзеді. Вилмс ісігінде бұл процесс бүйрек жасушаларында болады.
Сирек жағдайларда Уилмс ісікке әкелетін ДНҚ-дағы қателіктер ата-анадан балаға беріледі. Көптеген жағдайларда ата-аналар мен балалар арасында қатерлі ісікке әкелуі мүмкін белгілі байланыс жоқ.
Тәуекел факторлары
Вилмс ісігін дамыту қаупін арттыратын факторларға мыналар жатады:
- Африка-американдық жарыс. Африка-американдық балаларда басқа нәсілдердің балаларына қарағанда Уилмс ісігін дамыту қаупі сәл жоғары. Азиялық-американдық балаларда басқа нәсілдердің балаларына қарағанда қауіптілік төмен сияқты.
- Уилмс ісігінің отбасылық тарихы. Егер сіздің балаңыздың біреуінде Wilms ісігі болса, онда сіздің балаңызда аурудың даму қаупі артады.
Вилмс ісігі туа біткен кейбір ауытқулары немесе синдромдары бар балаларда жиі кездеседі, оның ішінде:
- Аниридия. Аниридияда ирис – көздің боялған бөлігі – ішінара ғана пайда болады немесе мүлдем болмайды.
- Гемигипертрофия. Гемигипертрофия дегеніміз – дененің бір жағы немесе дененің бір бөлігі екінші жағынан айтарлықтай үлкен.
Вилмс ісігі сирек синдромдардың құрамында пайда болуы мүмкін, оның ішінде:
- WAGR синдромы. Бұл синдромға Уилмс ісігі, аниридия, жыныс және зәр шығару жүйесінің ауытқулары, интеллектуалды кемістіктер жатады.
- Денис-Драш синдромы. Бұл синдромға Вилмс ісігі, бүйрек ауруы және еркек жыныстық безгегімен туылған, бірақ әйелдік қасиеттерін көрсете алатын еркектердің псевдогермафродитизмі жатады.
- Беквит-Видеманн синдромы. Бұл синдроммен ауыратын балалар орташа деңгейден едәуір үлкен болады (макросомия). Басқа белгілерге кіндік бағанының ішіне қарай бөлінетін іш қуысы мүшелері, үлкен тіл (макроглоссия), ішкі органдардың ұлғаюы және құлақтың ауытқулары кіруі мүмкін. Ісік қаупі, соның ішінде бауыр ісігінің гепатобластома деп аталатын түрі жоғарылайды.
Вилмс ісігінің алдын алу
Сіз немесе сіздің балаңыз Уилмс ісігін болдырмау үшін ештеңе істей алмайсыз.
Егер сіздің балаңызда Уилмс ісігі үшін қауіпті факторлар болса (мысалы, белгілі ассоциацияланған синдромдар), дәрігер бүйректің ауытқуларын іздеу үшін бүйректің мезгіл-мезгіл ультрадыбыстық зерттеуін ұсынуы мүмкін. Бұл скринингтік тест Вилмс ісігін болдырмаса да, ауруды ерте сатысында анықтауға көмектеседі.
Вилмс ісігі диагностикасы
Вилмс ісігін диагностикалау үшін сіздің балаңыздың дәрігері кеңес бере алады:
- Физикалық емтихан. Дәрігер Уилмс ісіктерінің мүмкін белгілерін іздейді.
- Қан және зәр анализі. Бұл зертханалық зерттеулер Вилмстің ісігін анықтай алмайды, бірақ олар бүйректің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін және бүйректің белгілі бір проблемаларын немесе қанның төмен көрсеткіштерін анықтай алады.
- Бейнелеу тестілері. Бүйрек суреттерін жасайтын тестілер дәрігерге сіздің балаңызда бүйрек ісігі бар-жоғын анықтауға көмектеседі. Бейнелеу тестілеріне ультрадыбыстық, компьютерлік томография (КТ) немесе магниттік-резонанстық томография (МРТ) кіруі мүмкін.
Wilms ісігінің сатысын анықтаңыз
Сіздің балаңыздың дәрігері Вилмс ісігін анықтағаннан кейін дәрігер қатерлі ісік ауруының дәрежесін (сатысын) анықтау үшін жұмыс істейді. Дәрігер қатерлі ісіктің бүйректен тыс таралғанын анықтау үшін кеуде қуысының рентгенографиясын немесе кеуде қуысының томографиясын және сүйекті сканерлеуді ұсынуы мүмкін.
Дәрігер қатерлі ісікке кезең береді, бұл емдеу әдістерін анықтауға көмектеседі. Вилмс ісігі келесі бес сатыдан тұруы мүмкін:
- І кезең. Қатерлі ісік тек бір бүйректе кездеседі, бүйректің құрамында толығымен болады, оны хирургиялық араласу арқылы толық жоюға болады.
- II кезең. Қатерлі ісік зақымдалған бүйректен тыс тіндер мен құрылымдарға, мысалы, жақын маңдағы май немесе қан тамырларына таралды, бірақ оны хирургиялық араласу арқылы толықтай жоюға болады.
- III кезең. Қатерлі ісік бүйрек аймағынан тыс жақын лимфа түйіндеріне немесе іш қуысының басқа құрылымдарына таралды, ісік хирургиялық араласудың алдында немесе операция кезінде іштің ішіне төгілуі мүмкін немесе хирургиялық араласу арқылы толық жойылмауы мүмкін.
- IV кезең. Қатерлі ісік бүйректен тыс өкпе, бауыр, сүйек немесе ми сияқты алыс құрылымдарға тарады.
- V кезең. Қатерлі ісік жасушалары екі бүйректе де кездеседі (екі жақты ісіктер).
Вилмс ісігін емдеу
Вилмс ісігін емдеу әдетте хирургиялық араласуды және химиотерапияны, кейде сәулелік терапияны қамтиды. Емдеу әдістері қатерлі ісік сатысына байланысты өзгеруі мүмкін. Қатерлі ісіктің бұл түрі сирек кездесетіндіктен, сіздің балаңыздың дәрігері сізге қатерлі ісіктің осы түрін емдеу тәжірибесі бар балалар онкологиялық орталығында емделуге кеңес бере алады.
Бүйректің барлығын немесе бір бөлігін алып тастауға арналған операция
Вилмс ісігін емдеу бүйректі немесе оның бір бөлігін алып тастау операциясынан басталуы мүмкін (нефрэктомия). Диагнозды растау үшін хирургиялық араласу да қолданылады – хирургиялық араласу кезінде алынған мата зертханаға жіберіліп, оның қатерлі ісік екенін және ісіктің қандай түрі бар екенін анықтайды.
Вилмс ісігі бойынша хирургиялық араласу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Зақымдалған бүйректің бір бөлігін алып тастау. Ішінара нефрэктомия ісікті және оны қоршаған бүйрек тінінің аз бөлігін алып тастайды. Ішінара нефрэктомия, егер қатерлі ісік өте аз болса немесе сіздің балаңызда бір ғана бүйрек жұмыс істесе, мүмкін.
- Зақымдалған бүйректі және қоршаған тіндерді алып тастау. Радикалды нефрэктомия кезінде дәрігерлер бүйректі және оның айналасындағы тіндерді, соның ішінде мочевина бөлігін, кейде бүйрек үсті безін алып тастайды. Жақын маңдағы лимфа түйіндері де жойылады. Қалған бүйрек оның сыйымдылығын арттыра алады және қанды сүзу жұмысын қабылдай алады.
- Екі бүйректің барлығын немесе бір бөлігін алып тастау. Егер қатерлі ісік екі бүйрекке де әсер етсе, хирург қатерлі ісікті екі бүйректен де алып тастайды. Аз жағдайда бұл екі бүйректі де алып тастауы мүмкін, содан кейін сіздің балаңыз бүйрек диализіне мұқтаж болады. Егер бүйректі ауыстырып салу мүмкіндігі болса, сіздің балаңызға енді диализ қажет болмай қалады.
Химиотерапия
Химиотерапия бүкіл денеде рак клеткаларын жою үшін күшті дәрілерді қолданады. Вилмс ісігін емдеу, әдетте, вена арқылы берілетін, қатерлі ісік жасушаларын жою үшін бірге жұмыс жасайтын дәрілерді біріктіреді.
Сіздің балаңыз қандай жанама әсерлерге ұшырауы мүмкін, есірткінің қандай түріне байланысты. Жалпы жанама әсерлерге жүрек айнуы, құсу, тәбеттің төмендеуі, шаштың түсуі және инфекциялардың жоғары қаупі жатады. Дәрігерден емдеу кезінде қандай жанама әсерлер пайда болуы мүмкін екенін және ұзақ мерзімді асқынулар болуы мүмкін екенін сұраңыз.
Химиотерапияны хирургиялық операциядан бұрын ісіктерді кішірейту және оларды кетіруді жеңілдету үшін қолдануға болады. Бұл терапияны хирургиялық операциядан кейін денеде қалуы мүмкін кез-келген рак клеткаларын жою үшін қолдануға болады. Химиотерапия сонымен қатар қатерлі ісігі тым дамыған балалар үшін хирургиялық араласу арқылы толықтай алынып тасталуы мүмкін.
Екі бүйректе қатерлі ісік ауруы бар балалар үшін химиотерапия хирургиялық араласудан бұрын жүргізіледі. Бұл әдіс хирургтарға бүйректің жұмысын сақтау үшін кем дегенде бір бүйректі үнемдеуге көмектеседі.
Радиациялық терапия
Ісік сатысына байланысты сәулелік терапия ұсынылуы мүмкін. Радиациялық терапия қатерлі ісік жасушаларын жою үшін жоғары энергиялы сәулелерді қолданады.
Сәулелік терапия кезінде сіздің балаңыз үстелге мұқият орналастырылады және үлкен машина сіздің балаңызды айналдыра қозғалады, дәл рак сәулесіне бағытталған. Мүмкін болатын жанама әсерлерге жүрек айнуы, диарея, шаршағыштық және терінің күнге күйген тітіркенуі жатады.
Протонды сәулелік терапияны тек бірнеше орталық ұсынады. Бұл сау тіндерді сақтап қалу кезінде қатерлі ісіктерді жоятын дәлме-дәл сәулелік терапия.
Операциядан кейін операция кезінде жойылмаған кез-келген рак клеткаларын жою үшін радиациялық терапияны қолдануға болады. Бұл терапия сонымен қатар рактың қай жерде таралғанына байланысты дененің басқа аймақтарына таралған қатерлі ісік ауруларын бақылауға мүмкіндік береді.
.
