Шолу
Гипогаммаглобулинемия – иммундық жүйенің иммуноглобулиндер деп аталатын жеткілікті антиденелерді жасауға кедергі келтіретін проблемасы. Антиденелер – бұл сіздің денеңізге бактериялар, вирустар және саңырауқұлақтар сияқты шетелдік басқыншыларды тануға және оларға қарсы тұруға көмектесетін ақуыздар.
Антиденелер жеткіліксіз болса, инфекцияны жұқтыру ықтималдығы жоғары. Гипогаммаглобулинемиямен ауыратын адамдар пневмонияны, менингитті және сау иммундық жүйе әдетте қорғайтын басқа инфекцияларды оңай жұқтырады. Бұл инфекциялар органдарды зақымдауы және ықтимал ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін.
Симптомдары
Бұл аурумен ауыратын адамдар әдеттегіден жиі инфекцияға ұшырайды. Жалпы инфекцияларға мыналар жатады:
- бронхит
- құлақ инфекциялары
- менингит
- пневмония
- синус инфекциялары
- тері инфекциялары
Бұл инфекциялардың кейбірі ауыр болуы мүмкін.
Гипогаммаглобулинемиямен ауыратын нәрестелер жиі тыныс алу жолдарының инфекцияларын, тамақ аллергиясын және экземаны алады. Нәрестелерде зәр шығару жолдары мен ішек инфекциялары да дамуы мүмкін.
THI-мен туылған нәрестелер туылғаннан кейін 6-12 айдан кейін алғашқы белгілерді көрсетеді. Негізгі симптом – жиі құлақтың, синустың және өкпенің инфекциясы.
Сізде немесе сіздің балаңызда қандай белгілер бар, сіз қандай инфекциялар алатыныңызға байланысты болады, бірақ олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- жөтел
- ауырған тамақ
- безгек
- құлақ ауруы
- кептеліс
- синус ауруы
- диарея
- жүрек айну және құсу
- іштің құрысулары
- буын ауруы
Себептер
Бірнеше гендік өзгерістер (мутациялар) гипогаммаглобулинемиямен байланысты.
Осындай мутациялардың бірі BTK геніне әсер етеді. Бұл ген В жасушаларының өсіп, жетілуіне көмектесу үшін қажет. В жасушалары – антиденелер жасайтын иммундық жасушаның бір түрі. Жетілмеген В жасушалары ағзаны инфекциядан қорғау үшін жеткілікті антиденелер жасамайды.
THI шала туылған нәрестелерде жиі кездеседі. Әдетте нәрестелер жүктілік кезінде анасынан плацента арқылы антидене алады. Бұл антиденелер туылғаннан кейін оларды инфекциялардан қорғайды. Тым ерте туылған нәрестелер анасынан жеткілікті антиденелер алмайды.
Кейбір басқа жағдайлар гипогаммаглобулинемияны тудыруы мүмкін. Кейбіреулері отбасы арқылы беріледі және туғаннан басталады (туа біткен). Бұл біріншілік иммундық тапшылықтар деп аталады.
Оларға мыналар жатады:
- атаксия-телангиэктазия (АТ)
- аутосомды-рецессивті агаммаглобулинемия (ARA)
- жалпы ауыспалы иммун тапшылығы (CVID)
- гипер-IgM синдромдары
- IgG қосалқы тапшылығы
- IgG емес иммуноглобулиндердің оқшауланған тапшылығы
- ауыр аралас иммун тапшылығы (SCID)
- спецификалық антидене тапшылығы (САД)
- Вискотт-Олдрих синдромы
- x-байланысты агаммаглобулинемия
- созылмалы лимфоцитарлы лейкоз (CLL), лимфома немесе миелома сияқты қан ісіктері
- ВИЧ
- нефротикалық синдром
- нашар тамақтану
- ақуызды жоғалтатын энтеропатия
- орган трансплантациясы
- радиация
Кейбір препараттар гипогаммаглобулинемияны тудыруы мүмкін, соның ішінде:
- иммундық жүйені басатын дәрілер, мысалы, кортикостероидтар
- химиотерапиялық препараттар
- ұстамаға қарсы препараттар
Емдеу нұсқалары
Дәрігерлер бактериялық инфекцияларды антибиотиктермен емдейді. Ауыр немесе жиі бактериялық инфекциялармен ауыратын адамдарға олардың алдын алу үшін бір уақытта бірнеше ай бойы антибиотиктерді қабылдау қажет болуы мүмкін.
Егер сіздің гипогаммаглобулинемияңыз ауыр болса, денеңіз жасамайтын нәрсені ауыстыру үшін иммундық глобулинді алмастыру терапиясын алуыңыз мүмкін. Сіз бұл емді IV арқылы аласыз. Иммундық глобулин сау донорлардың қан плазмасынан алынады.
Кейбір адамдарға иммундық глобулинді ауыстырудың бір реттік инъекциясы қажет. Басқалары бұл емде бір жыл немесе одан да көп уақыт қалуы керек. Сіздің дәрігеріңіз қалыпты деңгейге жеткенше деңгейіңізді тексеру үшін бірнеше ай сайын қан анализін жүргізеді.
Асқынулар
Асқынулар гипогаммаглобулинемияға не себеп болғанына және инфекциялардың қандай түрлеріне байланысты. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Крон ауруы және ойық жаралы колит сияқты аутоиммундық бұзылулар
- жүрекке, өкпеге, жүйке жүйесіне немесе ас қорыту жолына зақым келтіру
- қатерлі ісік қаупінің жоғарылауы
- қайталанатын инфекциялар
- балалардың өсуінің баяулауы
Инфекцияларды емдеу және иммундық глобулиндік терапияны қабылдау осы асқынулардың қаупін азайтады.
Өмір сүру ұзақтығы және болжам
Бұл жағдайдың өмір сүру ұзақтығы оның қаншалықты ауыр екеніне және оны қалай емдеуге байланысты. Көптеген ауыр инфекцияларды жұқтырған адамдар көп жұқтырмайтындарға қарағанда нашар болады.
THI бар нәрестелер әдетте одан өседі. Инфекциялар көбінесе бірінші туған күні тоқтайды. Иммуноглобулин әдетте төрт жаста қалыпты деңгейге жетеді.
Бұл жағдайды ерте анықтау және антибиотиктерді немесе иммундық глобулинді емдеуді қабылдау инфекцияларды шектейді, асқынулардың алдын алады және өмір сүру ұзақтығын арттырады.
