Гипокалиемиялық мерзімді паралич дегеніміз не және ол қалай емделеді?

Гипокалиемиялық мерзімді параличтің әртүрлі түрлері бар ма?

ГипоПП екі түрі бар:

• Паралитикалық: Бұл пішін ең көп таралған. Паралитикалық формада бұлшықет әлсіздігі немесе параличтің мезгіл-мезгіл, уақытша эпизодтары байқалады.
• Миопатия: Бұл пішін тұрақты бұлшықет әлсіздігімен, шаршаумен және ауырсынумен сипатталады. ГипоПП бар егде жастағы адамдардың 74 пайыздан астамы миопатияны сезінеді. Миопатияның алғашқы белгілерінің бірі – жаттығулардың нәтижесінде пайда болатын аяқтың әлсіздігі немесе салдануы.

Симптомдары қандай?

Адамдар әдетте 10 және 14 жас аралығындағы алғашқы шабуылды бастан кешіреді. Шабуылдар кездейсоқ пайда болады, бірақ көбінесе тамақ немесе жаттығулар сияқты факторларға байланысты. Ұйқыдан оянғаннан кейін шабуыл жиі кездеседі.

Шабуылдар жеңіл бұлшықет әлсіздігінен елеулі параличке дейін ауырлық дәрежесі бойынша өзгереді. Олар кез келген жерде бірнеше сағаттан бірнеше күнге дейін созылуы мүмкін. Шабуылдардың жиілігі де адамнан адамға өзгереді. Кейбір адамдар оларды күнде, ал басқалары жылына бірнеше рет сезінеді.

Адамның жасы ұлғайған сайын паралич эпизодтары аз болуы мүмкін. Оның орнына олар абортивті шабуылдар деп аталады. Бұл ұзақ уақытқа созылатын жалпы бұлшықет әлсіздігін білдіреді.

Жалпы белгілерге мыналар жатады:

• жүрек соғысы
• әлсіз немесе қысылған бұлшықеттер, көбінесе қолдар, аяқтар, иықтар және жамбастар
• паралич

Гипокалиемиялық мерзімді параличке не себеп болады?

HypoPP шабуылдары денеде калийдің жеткіліксіздігінен туындайды. Калий иондары сіздің денеңізде еріген кезде олар оң электр зарядын алады. Бұл заряд оларға электр тогын өткізуге және бүкіл денеңізге сигнал жіберуге мүмкіндік береді. Калий иондары сіздің денеңізде жүйке импульстарын беру сияқты көптеген тапсырмаларды орындайды.

Калийдің ең маңызды функцияларының бірі – бұлшықеттердің жиырылуына көмектесу. Сіздің бұлшық еттеріңіз жиырылу және босаңсу арасында кезектесіп жұмыс істейді. Бұл сіздің денеңіздің барлық бұлшықеттерін жұмыс істейтін нәрсе.

Иондар жасуша мембранасындағы иондық сорғылар арқылы жасуша ішіне және одан шығарылады. Олар сіздің денеңізде туннель тәрізді ақуыз арналары арқылы жүреді.

ГипоПП бар адамдарда гендерде осы ақуыз арналарының жұмыс істеу тәсілін өзгертетін мутациялар бар. Нәтижесінде бұлшық еттерінің жиырылуына қажетті калий жетіспейді. Бұл бұлшықет әлсіздігі мен сал ауруын тудырады.

Жағдай аутосомды ауру болып табылады. Бұл оның отбасы арқылы берілуі мүмкін дегенді білдіреді. Егер ата-аналардың бірінде гипоПП тудыратын ген болса, олардың балаларында гипоПП пайда болады.

Дегенмен, кейбір адамдарда бұзылыстың белгілі отбасы тарихы жоқ гипоПП бар.

Шабуылға не себеп болады?

Әр адамда эпизодтық триггерлер әртүрлі болғанымен, сал ауруының эпизодтары жиі туындайды:

• қантты немесе крахмалды тағамдар
• тұзды тағамдар
• тамақ арасында тым ұзақ жүру
• өте үлкен тамақты жеу
• ұйықтау
• физикалық күш салудың жоғары деңгейі
• температура шектен тыс
• күшті эмоция
• кейбір дәрі-дәрмектер, мысалы, анестезия

Гипокалиемиялық мерзімді паралич қалай анықталады?

ГипоПП жиі диагноз қою қиын. Бұзылу үшін ешқандай сынақтар жоқ және шабуыл кезінде байқалмасаңыз, симптомдар анық емес.

ГипоПП-қа тән белгілерді сезінсеңіз, дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Сіздің дәрігеріңіз сізден сұрайды:

• Симптомдарыңызды сипаттаңыз.
• Симптомдар тәуліктің қай мезгілінде бар екенін түсіндіріңіз.
• Оқиға алдында не істеп жатқаныңызды сипаттаңыз.

Егер сіздің отбасыңызда гипоПП ауруы болса, бұл туралы дәрігерге хабарлауды ұмытпаңыз. Бұл оларға сіздің белгілеріңізді бағалауға және диагноз қоюға көмектеседі.

Қабылдау кезінде шабуылды сезінсеңіз, дәрігер:

• калий деңгейін анықтау үшін қаныңызды тексертіңіз
• бұлшық ет рефлекстері төмендегенін білу үшін сізді тексереді
• Жүрек соғуы тұрақты емес немесе соған байланысты жүрек симптомдары болса, электрокардиограммаға тапсырыс беріңіз

Гипокалиемиялық мерзімді сал ауруын емдеу

Емдеу диетаны өзгертуден және шабуылдарды тудыратын нәрселерден аулақ болудан тұрады. Сіздің дәрігеріңіз сізді дәрі-дәрмекпен емдеуді қалауы мүмкін.

Емдеу белгілі триггерлерді болдырмауды қамтиды. Мысалы, тұзды тағамдар әдетте шабуылға әкелсе, оларды диетадан шектеу немесе алып тастау көмектесуі мүмкін.

Дәрігеріңізбен белгілі триггерлер туралы сөйлесіңіз. Олар сізге басқару жоспарын жасауға көмектеседі.

Сондай-ақ дәрігер келесі дәрілерді тағайындай алады:

• Карбоангидраза ингибиторлары: Бұл препараттар калий ағынын арттырады. Жалпы опцияларға дихлорфенамид (Keveyis) және ацетазоламид (Диамокс) жатады.
• Калий қоспалары: Ауызша калий препараттары жалғасып жатқан шабуылды тоқтатуға көмектесуі мүмкін. Дәрігер сізге дұрыс доза туралы кеңес береді.

Дәрігерді қашан көру керек

Сирек болса да, кейбір адамдар шұғыл медициналық көмекті қажет ететін аса ауыр шабуылдарға ұшырауы мүмкін.

Жедел жәрдем бөлмесіне баруды талап ететін белгілерге мыналар жатады:

• аритмия деп аталатын тұрақты емес жүрек соғысы
• тыныс алудың қиындауы
• жұту немесе сөйлеу қиын
• сананың жоғалуы

Outlook

HypoPP сирек өмірге қауіп төндіреді. Белгілі триггерлерді болдырмау үшін диета мен өмір салтын өзгерту шабуылдар санын азайтуға көмектеседі. Кейбіреулер бұзылуды осы қадамдар мен тағайындалған дәрілердің үйлесімі арқылы жақсы басқарылады деп санайды. Сіздің нұсқаларыңыз туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Олар ең жақсы емдеуді таңдауға көмектеседі.

Гипокалиемиялық мерзімді сал ауруының алдын алуға бола ма?

ГипоПП-ның алдын алу мүмкін болмаса да, эпизодты бастан өткеру жиілігін азайту және ауырлықты азайтуға көмектесу үшін шаралар қабылдауға болады.