Жедел миелоидты лейкоз (ЖМЛ) – бұл
AML көптеген басқа атаулармен жүреді, мысалы:
- жедел гранулоцитарлы лейкоз
- жедел лимфоцитарлы емес лейкоз
- жедел миелоцитарлы лейкоз
- жедел миелолейкоз
Дәрігерлер рак клеткаларының сипаттамаларына негізделген AML-ді кіші түрлерге бөледі. Сізде қандай қосалқы түр бар екенін анықтау ең жақсы емдеуді анықтау және сіздің көзқарасыңызды болжау үшін өте маңызды болуы мүмкін.
AML ішкі түрлері және оларды жіктеу үшін қолданылатын әртүрлі жүйелер туралы көбірек білу үшін оқыңыз.
Лейкоз туралы
Лейкемия – қан жасушаларында дамитын ісіктердің тобы. Ол қаншалықты жылдам дамитынына және жасушалардың қандай түріне әсер ететініне байланысты жіктеледі.
«Жедел» лейкоз қатерлі ісіктің тез дамитындығын және жедел емдеуді қажет ететінін білдіреді. «Миелоидты» лейкоз оның эритроциттер, тромбоциттер және ақ қан жасушаларының кейбір түрлеріне айналатын миелоидты дің жасушаларында дамитындығын білдіреді.
Дәрігерлер AML кіші түрлерін қалай жіктейді?
Дәрігерлер қатерлі ісіктің көптеген түрлерін ісіктің көлеміне және ісік қаншалықты таралғанына қарай кезеңдерге бөледі. Алайда, ісіктердің көпшілігінен айырмашылығы, AML әдетте ісіктерді тудырмайды. Дәрігерлер болжамды болжау және емдеуді бағыттау үшін AML кезеңдерінің орнына ішкі түрлерге бөледі.
AML санатына бөлу үшін екі негізгі жіктеу жүйесі пайдаланылды:
-
Француз-американдық-британдық (FAB) жүйесі. Зерттеушілер тобы FAB жүйесін құрды
1970 жылдар . Бұл жүйе AML-ді M0-дан M7-ге дейінгі кіші түрлерге жіктейді, негізінен рак клеткаларының микроскоп астында қалай көрінетініне байланысты. - Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының (ДДҰ) жүйесі. ДДҰ жүйесі қазіргі уақытта AML жіктеу үшін қолданылатын негізгі жүйе болып табылады. Ол гендік мутациялар немесе хромосомалардағы «аномалиялар» сияқты біреудің көзқарасына әсер ететін белгілі факторларды қарастырады.
AML қосалқы түрлерін диагностикалау
AML диагностикасы физикалық емтиханнан және сіздің медициналық тарихыңызды шолудан басталады. Егер сіздің дәрігеріңіз қанның қатерлі ісігіне күдіктенсе, олар лейкемия белгілерін іздеуге көмектесу үшін қан анализін тағайындайды. Оларға көбінесе мыналар жатады:
- лейкоциттер санының атипті түрде жоғары болуын немесе төмен қызыл қан клеткалары мен тромбоциттер санын анықтау үшін жалпы қан анализі
- қан жасушаларының мөлшері мен пішініндегі атипикалық сипаттамаларды іздеу үшін перифериялық қан жағындысы
AML диагнозын растау үшін дәрігерлер зертханалық талдау үшін сүйек кемігінің шағын үлгісін алады. Бұл үлгі әдетте жамбас сүйегінен алынады.
Сіздің ракыңызды лейкоздың басқа түрлерінен ажырату және белгілі бір генетикалық мутацияларды іздеу үшін үлгідегі жасушалар зертханада талданады. Бұл сынақтарға мыналар жатады:
- иммунофенотиптеу (ағынды цитометрия)
- цитогенетикалық талдау (кариотиптеу)
- полимеразды тізбекті реакция (ПТР)
- ДНҚ секвенциясы
AML қандай FAB қосалқы түрлері бар?
FAB жүйесі қатерлі ісік дамитын жасушалардың түріне және бұл жасушалардың қаншалықты жетілгеніне байланысты AML жіктейді.
The
| Ішкі түрі | Қатерлі ісік басталатын жасушалар | Аты |
| M0 | жетілмеген ақ қан жасушалары | дифференциацияланбаған жедел миелобластикалық лейкоз |
| M1 | жетілмеген ақ қан жасушалары | ең аз жетілуі бар жедел миелобластикалық лейкоз |
| М2 | жетілмеген ақ қан жасушалары | пісіп жетілген жедел миелобластикалық лейкоз |
| М3 | жетілмеген ақ қан жасушалары | жедел промиелоцитарлы лейкоз (АПЛ) |
| M4 | жетілмеген ақ қан жасушалары | жедел миеломоноцитарлық лейкоз |
| M4 eos | жетілмеген ақ қан жасушалары | эозинофилиямен жедел миеломоноцитарлы лейкоз |
| M5 | жетілмеген ақ қан жасушалары | жедел моноцитарлық лейкоз |
| M6 | өте жетілмеген қызыл қан жасушалары | жедел эритроидты лейкоз |
| M7 | жетілмеген тромбоциттер | жедел мегакариобластты лейкоз |
ДДҰ АЖҚ қандай кіші типтері бар?
ДДҰ жүйесі қазіргі уақытта AML жіктеу үшін қолданылатын негізгі жүйе болып табылады. 2022 жылдың қаңтарында күшіне енген ДДҰ-ның 11-ші аурулардың халықаралық классификациясы (ICD-11) келесі кіші түрлердің тізімін береді:
-
Қайталанатын генетикалық ауытқулары бар AML. Бұл кіші типтер белгілі бір гендік өзгерістермен байланысты және одан әрі
санатталған ретінде:- 1 және 22 хромосомалар арасында транслокациясы бар AML (мегакариобласт).
- 3-хромосомада транслокация немесе инверсия бар AML
- 6 және 9 хромосомалардың арасындағы транслокациясы бар AML
- 8 және 21 хромосомалардың арасындағы транслокациясы бар AML
- 9 және 11 хромосомалардың арасындағы транслокациясы бар AML
- 16-хромосомада транслокация немесе инверсия бар AML
- PML-RARA синтез генімен APL (жедел промиелоцитарлы лейкоз)
- Мутацияланған NPM1 гені бар AML
- CEBPA генінің екі мутациясы бар AML
- BCR-ABL1 (BCR-ABL) синтез гені бар AML (бұл бірегей топ екені әлі белгісіз)
- Мутацияланған RUNX1 гені бар AML (бұл бірегей топ екені әлі белгісіз)
- Миелодисплазияға байланысты өзгерістері бар AML
- терапияға байланысты миелоидты ісіктер
- миелоидты саркома
- Даун синдромымен байланысты миелоидты пролиферациялар
- бластикалық плазмацитоидты дендритті жасушалы ісік
-
AML, басқаша жіктелмеген. AML-дің бұл ішкі түрлері басқа санаттардың біріне жатпайды. Олар мұқият бақылайды
FAB классификациясы және мыналарды қамтиды:- жедел базофильді лейкоз
- фиброзбен жедел панмиелоз
- Минималды дифференциациясы бар AML (M0)
- Пісіп жетілмеген AML (M1)
- Пісіп жетілген AML (M2)
- жедел миеломоноцитарлық лейкоз (M4)
- жедел монобластты/моноцитарлы лейкоз (M5)
- таза эритроидты лейкоз (M6)
- жедел мегакариобластты лейкоз (M7)
Транслокация дегеніміз хромосоманың бір бөлігінің басқасына ауысуы.
Емді анықтау үшін қосалқы типтер қалай қолданылады?
Дәрігерлер емдеу шешімдерін қабылдауға көмектесу үшін AML қосалқы түрлерін пайдаланады. AML көптеген түрлерінің негізгі емі химиотерапия болып табылады. AML кейбір түрлері ұнайды
Ең жақсы емдеуді анықтау кезінде дәрігерлер басқа факторларды да ескереді, мысалы:
- сіздің жасыңыз және жалпы денсаулығыңыз
- арнайы гендік мутациялар
- хромосомалардың бұзылуы
- лейкоз жасушаларындағы маркерлер, мысалы, CD34 ақуызы
- қан жасушаларының саны
Ішкі түрлер болжамды анықтауға көмектесе ме?
AML ішкі түрін білу сіздің көзқарасыңызды анықтау үшін өте маңызды болуы мүмкін. Кейбір ішкі түрлер қолайлырақ немесе азырақ қолайлы нәтижелерге байланысты.
Мысалы,
Көптеген басқа факторлар сіздің көзқарасыңызды және емдеу қаншалықты қарқынды болуы керектігін анықтауда рөл атқарады. Дәрігерлер мұны «болжамдық факторлар» деп атайды.
Хромосомалық ауытқулар
AML жасушаларының хромосомаларындағы атипті сипаттамалар сіздің көзқарасыңызға да әсер етуі мүмкін. Қолайлы болжаммен байланысты өзгерістерге мыналар жатады:
- 8 және 21 хромосомалардың арасындағы транслокация
- 16-хромосоманың транслокациясы немесе инверсиясы
- 15 және 17 хромосомалардың арасындағы транслокация
Қолайсыз болжаммен байланысты атиптік сипаттамаларға мыналар жатады:
- хромосоманың екі көшірмесінің біреуінің жоғалуы
- 5 немесе 7 хромосома бөлігінің жоғалуы
- 11-хромосоманың ауытқулары
- 6 және 9 хромосомалардың арасындағы транслокация
- 3-хромосоманың транслокациясы немесе инверсиясы
- 9 және 22 хромосомалардың арасындағы транслокация
- үш немесе одан да көп хромосомалардың қатысуымен болатын өзгерістер
Көзқарасқа әсер ететін басқа факторлар
Сіздің көзқарасыңызға әсер ететін басқа факторларға мыналар жатады:
| Фактор | Ескертпелер |
| гендік мутациялар | Кейбір мутациялар сияқты |
| жасы | Жас адамдар қарт адамдарға қарағанда жақсырақ көзқарасқа ие. |
| лейкоциттер саны | Ақ қан клеткаларының саны артты |
| алдыңғы қанның бұзылуы | Бұрынғы қанның бұзылуының болуы нашар болжаммен байланысты. |
| Басқа қатерлі ісікпен емдеуден кейінгі AML | Алдыңғы онкологиялық емнен кейін дамитын AML аз қолайлы болжаммен байланысты. |
| инфекция | Диагноз кезінде қан инфекциясының болуы аз қолайлы болжаммен байланысты. |
| жүйке жүйеңіздің қатысуы | Сіздің миыңыздағы немесе жұлыныңыздағы лейкемия жасушалары аз қолайлы көзқараспен байланысты. |
Ала кету
AML – жетілмеген қан жасушаларында дамитын қатерлі ісік түрі. Ол жасушалардың микроскоппен қалай көрінетініне және кейбір хромосомалардың ауытқуларының немесе гендік мутациялардың болуы сияқты басқа факторларға байланысты ішкі түрлерге бөлінеді.
Сізде қандай қосалқы түр бар екенін білу емдеудің ең жақсы нұсқаларын және сіздің көзқарасыңызды анықтау үшін маңызды болуы мүмкін. Дәрігер сізде қандай кіші тип бар екенін және оның емдеу жоспарыңызға қалай әсер ететінін түсіндіре алады.
