Шолу
Кастлман ауруы дегеніміз не?
Кастлман ауруы немесе Кастлман синдромы дененің лимфа жүйесіндегі жасушалардың шамадан тыс өсуін қамтитын сирек кездесетін бұзылулар тобына жатады.
Лимфа жүйесі лимфа түйіндерінен (лимфа бездері деп те аталады) және басқа лимфа ұлпаларынан тұрады. Бұл жүйе иммундық жүйенің бөлігі болып табылады және бактериялар мен вирустар сияқты зиянды заттарды дененің басқа бөліктеріне таралмауы үшін сүзеді.
Кастлман ауруы дененің бір аймағындағы бір немесе бірнеше лимфа түйіндеріне әсер етуі мүмкін немесе бірнеше лимфа түйіндерінің аймақтарын қамтуы мүмкін. Дәрігерлер зақымдалған лимфа түйіндерінің санына байланысты ауруды әртүрлі санаттарға бөледі.
Кастлман ауруы және оның белгілері лимфомаларға, лимфа түйіндеріне әсер ететін қатерлі ісікке ұқсас.
Кастлман ауруы қаншалықты жиі кездеседі?
Кастлман ауруы сирек кездеседі. Дәрігерлер АҚШ-та жыл сайын шамамен 6500-7700 жаңа жағдайды анықтайды.
Кастлман ауруының әртүрлі түрлері қандай?
- Unicentric Castleman ауруы (UCD): Бұл форма дененің бір аймағындағы бір немесе бірнеше лимфа түйіндеріне әсер етеді. Оны локализацияланған Кастлман ауруы деп те атайды. UCS себептері әлі белгісіз.
-
Көп орталықты Кастлман ауруы (MCD): Бұл пішінде денедегі көптеген лимфа түйіндері қатысады. MCD жағдайларының шамамен жартысы адамның иммун тапшылығы вирусы (АИТВ) бар немесе басқа себептермен иммундық тапшылығы бар адамдарда HHV-8 инфекциясынан туындаған. MCD жағдайларының қалған жартысы HHV-8 теріс болып табылады және HHV-8 теріс MCD немесе идиопатиялық MCD немесе iMCD деп аталады. iMCD қосымша үш клиникалық топқа жіктелуі мүмкін:
- POEMS-мен байланысты iMCD (полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, моноклональды плазмалық жасушалардың бұзылуы және тері өзгерістері)
- TAFRO-мен байланысты iMCD (тромбоцитопения, анасарка, миелофиброз, бүйрек функциясының бұзылуы және органомегалия)
- iMCD, басқаша көрсетілмеген (iMCD-NOS)
Симптомдары мен себептері
Кастлман ауруына не себеп болады?
Адамның герпес вирусы 8 (HHV-8) және басқалары сияқты инфекция, сондай-ақ дененің иммундық жүйесіне қатысты мәселелер Кастлман ауруын тудыруы мүмкін. Кастлман ауруы лимфома сияқты басқа ісік ауруларымен байланысты болуы мүмкін.
Кастлман ауруының белгілері қандай?
Кастлман ауруының белгілері мен белгілері түріне байланысты өзгереді. Unicentric Castleman ауруы (UCD) бар адамдарда әрдайым симптомдар болмайды. Дәрігерлер әдетте ауруды басқа жағдайға емтихан кезінде анықтайды. Симптомдар пайда болған кезде олар мыналарды қамтиды:
- Іште (іште) немесе кеудеде қысым немесе толық сезім
- Қолтықта, мойында немесе шап аймағында тері астындағы ісік
- Түсініксіз салмақ жоғалту
Көп орталықты Кастлман ауруының (MCD) белгілері мыналарды қамтиды:
- Безгек
- Түнгі терлеу
- Шаршау (қатты шаршау)
- Тәбет және салмақ жоғалту
- Әдетте мойын, қолтық асты, мықын және шап аймағындағы әдеттен тыс үлкен лимфа түйіндері
- ұлғайған көкбауыр немесе бауыр
-
Анемия (эритроциттердің аз мөлшері)
Диагностика және сынақтар
Кастлман ауруы қалай диагноз қойылады?
Кастлман ауруының белгілері басқа жағдайларға, соның ішінде тұмау (тұмау) сияқты жалпы ауруларға ұқсас. Дәрігер бұл жағдайларды жоққа шығару және Кастлман ауруының диагнозын растау үшін бірнеше сынақтарды пайдаланады. Бұл сынақтарға мыналар жатады:
- Биопсия: Дәрігер Кастлман ауруының белгілерін анықтау үшін лимфа түйінінен тін үлгісін алып, микроскоппен қарайды.
- Қан мен зәр анализі: Дәрігер ағзадағы аурудың белгілері болуы мүмкін заттардың деңгейін бағалау үшін қан немесе зәр үлгісін алады.
- Бейнелеу сынақтары: Рентген және КТ сияқты сынақтар дәрігерлерге денедегі ұлғайған лимфа түйіндерін анықтауға мүмкіндік береді.
Басқару және емдеу
Кастлман ауруы қалай басқарылады немесе емделеді?
Кастлман ауруын емдеу түріне қарай өзгереді: бірцентрлік Кастлман ауруы (UCD) немесе көп орталықты Кастлман ауруы (MCD). Дәрігерлер әдетте UCD үшін хирургиялық араласуды ұсынады. Бұл операция зақымдалған лимфа түйіндерін жояды.
Қатысқан аймаққа байланысты кейбір адамдар UCD операциясы алдында радиация немесе иммунотерапия алады. Бұл терапия ісіктерді жоюды жеңілдету үшін оны кішірейте алады. Дәрігерлер хирургияда жойылмаған ісіктің кез келген бөлігін жою үшін радиациялық немесе иммунотерапияны ұсынуы мүмкін.
MCD емдеу UCD қарағанда қиынырақ. Көп орталықты түрі кең таралғандықтан, дәрігерлер оны емдеу үшін әдетте хирургиялық немесе радиацияны қолданбайды. Оның орнына олар пайдаланады:
- Кортикостероидтар: Қабынуды басатын дәрілер (ісіну)
- Химиотерапия: Лимфа жүйесіндегі жасушалардың шамадан тыс өсуін бәсеңдететін ісікке қарсы препараттар
- Иммунотерапия: Иммундық жүйені күшейтетін адам жасаған антиденелер (инфекциялармен күресуге көмектесетін ақуыздар). 2014 жылы siltuximab (Sylvant ®) FDA қолдануға рұқсат берген жалғыз iMCD терапиясы болды.
Кастлман ауруы қандай асқынулармен байланысты?
Кастлман ауруы бар адамдарда лимфома (лимфа жүйесінің қатерлі ісігі) және Капоши саркомасы (тері ісігінің қатерлі ісігі) сияқты қатерлі ісіктердің даму қаупі жоғары.
MCD бар кейбір адамдар ағзаларды зақымдауы мүмкін және емделмеген жағдайда өмірге қауіп төндіретін инфекцияларды дамытады.
Алдын алу
Кастлман ауруының қауіп факторлары қандай?
Адамның иммун тапшылығы вирусы (АИТВ) бар адамдар Кастлман ауруына шалдығу қаупі жоғары. Басқа белгілі қауіп факторлары жоқ.
Кастлман ауруының алдын алуға бола ма?
АИТВ жұқтыру қаупін азайту арқылы Кастлман ауруының қаупін азайтуға болады. Бұл инфекцияның таралуын болдырмау үшін сіз:
- Жыныстық қатынас кезінде презервативтерді қолданыңыз
- Жыныстық серіктестер санын шектеңіз
- Есірткі қолданудан аулақ болыңыз
- Препаратты көктамыр ішіне (венаға) қолдану кезінде инелерді ортақ пайдаланудан аулақ болыңыз
Болжам / Болжам
Кастлман ауруы бар адамдар үшін болжам (болжам) қандай?
Зақымдалған лимфа түйінін алып тастаған бірцентрлік Кастлман ауруы (UCD) бар адамдардың көпшілігі үшін болжам өте жақсы. Хирургия әдетте емдік болып саналады. Емдеу кезінде бұл жағдай әдетте өмір сүру ұзақтығына әсер етпейді.
Көп орталықты Кастлман ауруы (MCD) бар адамдар үшін болжам өзгереді. Кейбір адамдар тұрақты емдеуді қажет етеді, өйткені ауру ешқашан толығымен жойылмайды. Мұндай жағдайларда дәрігерлер жағдайды мүмкіндігінше ұзақ уақытқа нашарлатпау үшін химиотерапияны және басқа терапияны қамтуы мүмкін емдеу жоспарын анықтайды.
Бірге тұру
Дәрігерді қашан шақыруым керек?
Егер сіз мойын, қолтық немесе шап аймағында ісік тапсаңыз немесе бірнеше аптадан кейін кетпейтін Кастлман ауруының басқа белгілерін байқасаңыз, дәрігерге хабарласыңыз.
Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?
Егер сізде Castleman ауруы болса, дәрігеріңізден сұрағыңыз келуі мүмкін:
- Маған Castleman ауруының қай түрі диагнозы қойылды?
- Қандай сынақтардан өтуім керек?
- Мен үшін ең жақсы ем қандай?
Мен әдеттегі әрекеттеріме қашан орала аламын?
Кастлман ауруын емдеу әртүрлі және күнделікті әрекеттерді орындау қабілетіңізге әртүрлі әсер етеді. Сіздің әдеттегі кестеңізге қашан оралуға болатынын дәрігер сізге айтады.
Ресурстар
Кастлман ауруы бар адамдарға қолдау көрсететін ұйымдар бар ма?
Қосымша ақпаратты және немесе қолдауды келесі ұйымнан таба аласыз.
-
Castleman Disease бірлескен желісі
www.cdcn.org
