Лимфопролиферативті бұзылулар – лимфоциттер деп аталатын ақ қан жасушаларының бақыланбайтын өндірісімен сипатталатын аурулар тобы.
Лимфоциттер В жасушаларына, Т жасушаларына және табиғи өлтіруші жасушаларға бөлінеді:
- В жасушалары иммундық жүйеңіздің басқа жасушаларына бөтен басқыншыларға шабуыл жасау үшін сигнал беретін антиденелер деп аталатын ақуыздарды шығарады.
- Т жасушалары шетелдік басқыншылар басып алған немесе қатерлі ісікке айналған жасушаларды жояды.
- Табиғи өлтіруші жасушалар құрамында рак клеткаларын немесе шетелдік басқыншылармен жұқтырған жасушаларды өлтіретін ферменттер бар.
Лимфопролиферативті бұзылулар иммундық жүйенің дисфункциясына байланысты дамиды.
Бұл бұзылулар қатерлі немесе қатерлі емес болуы мүмкін. Қатерлі лимфопролиферативті бұзылыстарды кең түрде жіктеуге болады
- В-жасушалық лимфоцитарлық бұзылыстар
- Т-жасушалық созылмалы лимфопролиферативті бұзылыстар
Осы санаттардың әрқайсысын қосымша ішкі санаттарға бөлуге болады.
Лимфопролиферативті бұзылулардың ерекше белгілері, емі және болжамы сізде қандай түріне байланысты.
Лимфопролиферативті бұзылыстар дегеніміз не?
Лимфопролиферативті бұзылулар келесі жағдайларға әкеледі:
- моноклональды лимфоцитоз, қандағы лимфоциттердің нормадан тыс жоғары деңгейі
- лимфаденопатия, лимфа түйіндерінің ісінуі
- сүйек кемігінің инфильтрациясы, сүйек кемігінде қалыпты қан жасушаларының өндірісінің бұзылуы
Көптеген жағдайлар лимфопролиферативті бұзылулардың қолшатырына жатады. Міне, кейбір мысалдар:
В-жасушалық лимфопролиферативті бұзылыстар
В-жасушалық лимфопролиферативті бұзылыстарға жатады:
| Шарт | Сипаттама |
| В-жасушалы созылмалы лимфоцитарлы лейкоз | В жасушаларына айналатын жасушаларда қатерлі ісік баяу дамитын CLL қосалқы түрі. |
| В-жасушалық пролимфоцитарлы лейкоз | Лейкоздың өте сирек кездесетін және жетілмеген В жасушаларында дамитын агрессивті түрі. |
| Ходжкиндік емес лимфома | The |
| Шашты жасушалы лейкоз | Шаш тәрізді қысқа, жіңішке проекциялары бар рак клеткаларын тудыратын CLL-нің сирек қосалқы түрі. |
| Виллозды лимфоциттері бар көкбауыр лимфомасы | Ходжкиндік емес лимфоманың қосалқы түрі, ол негізінен көкбауыр мен сүйек кемігін қамтиды. |
Т-жасушалық бұзылулар
Т-жасушалық бұзылыстарға мыналар жатады:
| Шарт | Сипаттама |
| Сезари синдромы | Ходжкиндік емес лимфоманың кіші түрінің агрессивті түрі тері Т-жасушалы лимфомасы деп аталады. |
| Т-жасушалық пролимфоцитарлы лейкоз | Өте сирек кездесетін және жетілген Т-клеткаларының бақылаусыз өсуімен сипатталатын агрессивті ісік. |
| Ересек Т-жасушалы лейкоз-лимфома | 1 типті адамның Т-лимфотропты вирусы бар адамдарға әсер ететін Ходжкиндік емес лимфоманың сирек және тез дамып келе жатқан түрі. |
| Ірі түйіршіктелген лимфоцитті лейкоз | Т жасушаларында басталатын CLL баяу өсетін түрі. |
Жасушаларды өлтірудің табиғи бұзылыстары
Табиғи өлтіретін жасушалардың бұзылуына мыналар жатады:
| Шарт | Сипаттама |
| Агрессивті табиғи өлтіруші жасушалық лейкоз | Табиғи өлтіруші жасушаларда дамитын сирек лейкоз. |
| Табиғи өлтіруші жасушалардың созылмалы лимфопролиферативті бұзылыстары | Нақты себепсіз 6 айдан астам уақыт бойы жетілген табиғи өлтіруші жасушалардың тұрақты өсуі. |
Лимфопролиферативті бұзылыстарға қандай белгілер тән?
Симптомдар сізге диагноз қойылған бұзылу түріне байланысты өзгереді.
Көптеген лимфопролиферативті бұзылулар төмендегілердің кейбір комбинациясын тудыруы мүмкін:
- безгек
- ауырған тамақ
- ісінген лимфа бездері
-
көкбауырдың ұлғаюы немесе бауырдың ұлғаюы
- сарғаю
- лейкоциттер санының жоғарылауы
- анемия
- қалыпты емес қан кету немесе көгеру
- шамадан тыс қан кету
- абайсызда салмақ жоғалту
- түнгі терлеу
- аппетит жоғалту
- әлсіздік
- бас айналу
- сүйек ауруы
- бөртпелер
- жиі инфекциялар
- бас аурулары
- құрысулар
- шатасу
- жүрек айну және құсу
Лимфопролиферативті бұзылыстарды не тудырады және кім қауіп төндіреді?
Лимфопролиферативті бұзылулар сіздің денеңіздегі лимфоциттердің қалыпты өсуін бақылайтын механизмдер бұзылған кезде дамиды. Зерттеушілер лимфопролиферативті бұзылулардың кейбір түрлері үшін ерекше қауіп факторларын анықтады, бірақ көбінесе оның негізгі себебі белгісіз.
Ықтимал себептер
Лимфопролиферативті бұзылулардың кейбір ерекше түрлерінің себептеріне мыналар жатады:
-
X-байланысты лимфопролиферативті бұзылыс: Бұл бұзылыс адамдарды табиғи өлтіруші жасушалар мен Т-жасушалық лимфопролиферативті бұзылыстарға бейімдейтін Х хромосомасындағы мутациямен байланысты. Бұл иммундық жүйенің Эпштейн-Барр вирусына шамадан тыс әсер етуін тудырады, ол
90% дүние жүзіндегі адамдардың саны. - Аутоиммунды лимфопролиферативті синдром: Бұл синдром лимфоциттерді басқаратын гендердің мутациясынан туындайды. Бұл синдромы бар адамдарда инфекция болмаса да белсенді болып қалатын иммундық жүйелері бар. Зақымдалған ең көп таралған ген FAS деп аталады.
- Трансплантациядан кейінгі лимфопролиферативті бұзылыс: Бұл ауру орган трансплантациясынан кейін иммунитеттің төмендеуінен туындайды. Бұл В жасушаларының бақыланбайтын репликациясын тудырады.
Потенциалды қауіп факторлары
Тұқым қуалайтын немесе жүре пайда болған генетикалық өзгерістер кейбір лимфопролиферативті бұзылыстарды тудыруы мүмкін. Мысалы, CLL бар адамдардың көпшілігінде хромосоманың өзгеруі бар. Ең жиі кездесетін генетикалық өзгеріс – бір бөлігін жоғалту
Иммундық тапшылығы бар адамдарда лимфопролиферативті бұзылулар жиі кездеседі. a байланысты кейбір шарттар
- жалпы ауыспалы иммун тапшылығы
- Чедиак-Хигаши синдромы
- ауыр аралас иммун тапшылығы
- Вискотт-Олдрих синдромы
- атаксия-телангиэктазия
- инвазиялық саңырауқұлақ инфекциялары
- ВИЧ сияқты вирустық инфекциялар
Органдарды трансплантациялау немесе иммундық жүйеңізді басатын препараттарды қабылдау (мысалы, циклоспорин, сиролимус және такролимус) сіздің қауіпіңізді арттыруы мүмкін.
Лимфопролиферативті бұзылыстар қалай диагноз қойылады?
Дәрігерлер әдетте сіздің медициналық және отбасылық тарихыңызды қарастырып, физикалық емтихан тапсыру арқылы диагностикалық процесті бастайды.
Кейбір қан ауруларының маркерлерін немесе цитомегаловирус немесе Эпштейн-Барр вирусы сияқты вирустарды тексеру үшін қан анализін алуыңыз мүмкін.. Қан сынақтары белгілі бір бұзылулармен байланысты гендерді іздеу үшін де пайдаланылуы мүмкін.
Бейнелеу ісіктерді немесе аурудың басқа белгілерін іздеуге көмектеседі. Сканерлеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- рентген сәулелері
- сүйек сканерлері
- ультрадыбыстық
- КТ сканерлеу
- МРТ сканерлеу
Қанның қатерлі ісігінің көптеген түрлерінің диагнозын растау үшін биопсиялар немесе кішкентай тіндердің үлгілері қажет. Қатерлі ісіктің қандай түріне байланысты сіз мыналардың биопсиясын ала аласыз:
- сүйек кемігі
- лимфа түйіндері
- көкбауыр сияқты ішкі органдар
Денсаулық сақтау мамандары аурудың белгілерін іздеу үшін зертханада биопсиялық жасушаларды талдайды.
Лимфопролиферативті бұзылыстар қалай емделеді?
Көп дәрілік химиотерапия қан ісігінің көптеген түрлерін емдеу үшін қолданылады.
Эпштейн-Барр вирусымен байланысты лимфопролиферативті бұзылулардың көпшілігі
Аутоиммунды лимфопролиферативті бұзылулар негізгі аутоиммунды ауруға бағытталған түрде емделеді. Бірінші қатардағы емдеу көбінесе кортикостероидтар мен иммуноглобулинді көктамыр арқылы енгізеді.
Трансплантациядан кейінгі лимфопролиферативті бұзылыс көбінесе иммуносупрессанттарды тоқтатқаннан кейін, кейде вирусқа қарсы терапиямен бірге кетеді.
Лимфопролиферативті бұзылыстары бар адамдардың болжамы қандай?
Лимфопролиферативті бұзылулардың ауырлығы жағдайлар арасында күрт өзгереді. Мысалы, диффузды ірі В-жасушалы лимфоманың 5 жылдық салыстырмалы өмір сүру деңгейі шамамен
Сіздің өмір сүруіңізге әсер ететін факторларға мыналар жатады:
- сізде бар лимфопролиферативті бұзылыстың түрі
- жас — жас шақ әдетте жақсы өмір сүрумен байланысты
- жалпы денсаулығыңыз
- аурудың өршу дәрежесі
- белгілі бір генетикалық факторлар
Салыстырмалы өмір сүру деңгейі дегеніміз не?
Салыстырмалы өмір сүру деңгейі белгілі бір жағдайы бар адамның диагноздан кейін жағдайы жоқ адаммен салыстырғанда қанша уақыт өмір сүретінін бағалауды қамтамасыз етеді.
Мысалы, 5 жылдық өмір сүру деңгейі 70% болатын адамның 5 жыл өмір сүру ықтималдығы аурусыз адам сияқты 70% құрайды.
Бұл сандар тек болжам екенін әрқашан есте сақтаңыз. Сіздің көзқарасыңызды дәрігермен талқылаған дұрыс, өйткені олар сіздің денсаулық жағдайыңыз туралы көбірек біледі.
Лимфопролиферативті бұзылулар – лимфоциттер деп аталатын ақ қан жасушаларының бақылаусыз көбеюіне әкелетін жағдайлардың үлкен тобы. Бұл жағдайлар қатерлі ісік немесе қатерлі емес болуы мүмкін.
Көптеген жағдайларда дәрігерлер бұл бұзылулардың себебін нақты білмейді. Гендік мутациялар әдетте рөл атқарады. Кейбір мутациялар сіздің ата-анаңыздан тұқым қуалайды, ал басқалары сіздің өміріңізде болуы мүмкін.
Лимфопролиферативті бұзылулардың болжамы әртүрлі. Кейбір бұзылулар емдеуді қажет етпейді, ал басқалары өмірге қауіп төндіруі мүмкін.
Дәрігер сізге белгілі бір лимфопролиферативті бұзылыс диагнозы қойылса, не күтуге болатыны туралы ең жақсы идеяны бере алады.
