Шолу
Миастения грависі дегеніміз не?
Миастения грависі (MG) – бұл жүйке-бұлшықет ауруы, бұл бұлшықеттер мен оларды басқаратын нервтерге әсер етеді. Бұл иммундық жүйенің бұзылуынан туындайды, бұл дененің бұлшықеттер аймағына нервтер қосылатын жеріне шабуыл жасайды.
Иммундық жүйе – ағзаның ауруға қарсы табиғи қорғанысы. Әдетте, бактериялар немесе басқа бөгде заттар денеге енген кезде, иммундық жүйе бактерияларға шабуыл жасайтын антиденелер деп аталатын молекулаларды шығарады.
Миастения грависі бар адамдарда иммундық жүйе бұлшықеттердің нервтерден қашан босаңсу немесе жиырылу керектігін айтатын сигналдарды қабылдауына жол бермейтін қалыпты емес антиденелер шығарады. Бұл қос көру немесе бұлыңғыр көру (көз бұлшықетінің әлсіздігі), қабақтың түсуі (қабақ бұлшықетінің әлсіздігі), сөйлеу және жұту қиындығы (тамақ бұлшықетінің әлсіздігі) және аяқ-қолдардың әлсіздігі сияқты белгілермен бұлшықет әлсіздігін тудырады.
Иммундық жүйе қателесіп сау тінге қарсы әрекет еткенде, ол аутоиммундық бұзылыс деп аталады, «авто» «өзіндік» дегенді білдіреді. Сондықтан миастения грависі жүйке-бұлшықет аутоиммунды ауру болып табылады.
Миастения жас әйелдер мен егде жастағы ер адамдарда жиі кездеседі, бірақ оны кез келген жастағы немесе кез келген жыныстағы адамдар жұқтыруы мүмкін.
Миастения грависінің себебі неде?
Ғалымдар миастения грависіндегі аутоиммундық реакцияны не тудыратынын толық түсінбейді, бірақ тимус безінің ауруда рөл атқаратынын біледі.
Тимус – кеуденің алдыңғы бөлігінде, төс сүйегінің астында жатқан және мойынның төменгі бөлігіне дейін созылатын кішкентай без. Бұл иммундық жүйенің дамуы кезінде өмірдің ерте кезеңінде маңызды.
Нәрестенің тимус безінің салмағы ,7-ден 1,1 унцияға дейін. Без өсуін жалғастыруда және жыныстық жетілу кезінде салмағы 1,1-1,8 унция болады. Тимус безінің жұмысы жыныстық жетілу кезінде аяқталады деп есептеледі, содан кейін оның мөлшері азаяды. Уақыт өте келе май безінің бөліктерін ауыстырады. Егде жастағы адамдарда тимус салмағы ,1-ден ,5 унцияға дейін ғана болады.
Тимус безінің ісіктері тимомалар деп аталады. Миастения грависі бар адамдардың шамамен 10% -дан 15% -ында тимома бар. Тағы 60% -ында бездің басқа ауытқулары болады, соның ішінде тимус гиперплазиясы (ұлғайған без).
Тимус безі мен миастения грависі арасындағы бастапқы байланыс 1900 жылдардың басында хирургтар тимоманы алып тастау пациенттің миастения грависінің жақсарғанын байқаған кезде жасалды. Сайып келгенде, хирургтар тимус ісіктері жоқ миастениялық науқастарда тимус безін алып тастай бастады және ұқсас реакция байқалды.
Миастения грависінің себептері мен емдеу әдістерін зерттеу ғалымдарға тимустың аурудағы рөлі туралы көбірек білуге көмектеседі.
Миастения грависі қалай емделеді?
Миастенияны емдеудің кілті дәл диагноздан басталады. Бағалауды әдетте невропатолог басқарады және миастения грависін бұлшықеттер мен нервтердің басқа ауруларынан ажырату үшін қан анализін, жүйке сынамасын және дәрілерді енгізуді қамтитын сынақтарды қамтуы мүмкін.
Диагноз расталғаннан кейін ауруды тудыратын антиденелердің санын азайту және/немесе жүйкелер мен бұлшықеттер арасындағы байланысты жақсарту мақсатында емдеу жоспары әзірленеді. Соңғы нәтиже бұлшықет күшін жақсарту болып табылады. Медициналық емдеу нұсқалары мыналарды қамтиды:
- Антиденелер өндірісін басатын немесе жүйке сигналының берілуін жақсартатын дәрілер
- Плазмаферез, қандағы антиденелерді кетіретін процедура
- Иммундық жүйені уақытша өзгерту үшін донорлық қаннан қалыпты антиденелерді құю, көктамырішілік иммундық глобулиннің жоғары дозасы
Хирургиялық емдеу – тимэктомия, тимус безін алып тастау. Бұл тимомасы бар науқастарды емдеу, бірақ тимомасы жоқ MG бар науқастар үшін де қарастырылады.
Процедураның мәліметтері
Тимектомияның нәтижесі қандай?
Тимектомияның мақсаты ауруды тудыратын антиденелердің қалыптан тыс өндірісінің көзін жою болып табылады, осылайша симптомдардың жойылуына әкеледі. Тимектомияның артықшылықтары операциядан кейін бірден байқалмайды, сондықтан пациенттер уақыт өте келе бұл дәрі-дәрмектерді емшектен шығару мақсатында процедурадан кейін өздерінің медициналық режимін жалғастырады. Тимэктомияға жеке жауап науқастың жасына, алдыңғы медициналық терапияға жауапқа, аурудың ауырлығына және пациенттің миастения грависі қанша уақыт болғанына байланысты өзгереді. Жалпы, пациенттердің 70% -ында процедурадан кейін бір жыл ішінде толық ремиссия немесе дәрі-дәрмекке деген қажеттілік айтарлықтай төмендейді. Тимектомиямен ауыратын науқастардың қалған 30% -ында симптомдары өзгермейді. Американдық невропатологтар қауымдастығының мәліметтері бойынша, тимэктомиямен ауыратын науқастар тек емделетіндерге қарағанда ремиссияны екі есе көп сезінеді.
Дәрігер миастения грависі бар қандай науқастарға тимэктомия жасау керектігін қалай анықтайды?
Тимомасы бар барлық емделушілерге және миастения грависі салдарынан жеңіл және орташа бұлшықет әлсіздігі бар 60 жасқа дейінгі емделушілерге тимэктомия ұсынылады. Тимектомия әдетте тек көздеріне әсер ететін миастения грависі бар науқастарды емдеу үшін қолданылмайды. Тимектомия симптомдар басталғаннан кейін 6-12 айдан кейін орындалғанда ең тиімді болып көрінеді. Емдеудің нұсқасы ретінде тимэктомия туралы диагнозыңыздың басында дәрігермен сөйлесу маңызды.
Тимектомия қалай жасалады?
Тимектомия бірнеше түрлі хирургиялық әдістермен орындалуы мүмкін:
Транстернальды тимэктомия: Бұл процедурада кеуде қуысының үстіндегі теріге кесу жасалады, ал тимусты ашу үшін төс сүйегі бөлінеді (стернотомия). Бұл әдіс әдетте жүрекке операция жасау үшін қолданылады. Хирург тимусты осы кесу арқылы, сондай-ақ кеуденің ортасында қосымша тимус жасушаларын орналастыруы мүмкін қалдық майды алып тастайды. Бұл әдіс әдетте науқаста тимома болған кезде қолданылады.
Трансцервикалды тимэктомия: Бұл процедурада кесу мойынның төменгі бөлігінде, төс сүйегінің (төш сүйегінің) дәл үстінде жасалады. Хирург төс сүйегіне бөлінбестен тимусты осы кесу арқылы алып тастайды. Бұл көбінесе белгілі бір дене типтері бар тимомасы жоқ науқастарда қолданылады.
Роботтық тимэктомия және бейне көмегімен тораскопиялық тимэктомия (VATS): Бұл аз инвазивті әдістер кеудеде бірнеше кішкентай кесулерді пайдаланады. Тесіктердің біріне камера енгізіледі және операция бейне нұсқаулығымен орындалады. Хирург басқа тіліктерге енгізілген арнайы хирургиялық құралдарды қолдану арқылы тимусты алып тастайды. Робот көмегімен жасалған процедурада хирург операцияны орындау үшін роботты қолдарды пайдаланады. Мақсат – операциядан кейінгі аз ыңғайсыздықпен және тезірек сауығумен анағұрлым инвазивті транстернальды әдіспен бірдей нәтиже беру.
Мен үшін тимэктомияның қай түрі жақсы?
Транстернальды тимэктомия ең жиі орындалатын процедура болып табылады, бірақ аз инвазивті тәсілдермен нәтижелерде дәлелденген айырмашылықтар жоқ. Сіздің невропатолог пен хирург сізге тимэктомия түрі туралы шешім қабылдауға көмектеседі. Сіздің хирургыңыз тимоманың бар-жоғына және сіздің тарихыңыз бен анатомияңызға қатысты басқа факторларға негізделген ұсыныс жасайды. Қазіргі уақытта тимэктомияның бір түрі нәтижелер тұрғысынан екіншісіне қарағанда жақсы екенін дәлелдейтін ғылыми дәлелдер жоқ. Өзіңіз үшін ең жақсы шешім қабылдау үшін тимэктомияның әртүрлі түрлері туралы хабардар болуыңыз керек және невропатологпен және хирургпен кеңесу керек. Сіз сондай-ақ екінші пікірді іздегіңіз келуі мүмкін.
Тәуекелдер/пайдалар
Тимектомияның қандай қауіптері бар?
Асқынулар сирек кездеседі, бірақ тәуекелдер қатарына жатады
- Инфекция.
- Қан кету.
- Өкпенің зақымдануы.
- Нерв жарақаты.
Сіздің дәрігеріңіз сіздің жасыңызға және басқа медициналық жағдайларға байланысты жеке тәуекеліңізді бағалайды.
Қосымша мәліметтер
Мені тимэктомия үшін бағалай алатын немесе екінші пікірін беретін дәрігерді қалай табуға болады?
Тимектомияны кеуде хирургы, кеудеге операция жасайтын хирург жасайды. Бұл салыстырмалы түрде сирек кездесетін процедура және оны осы процедурада арнайы тәжірибесі бар хирург жасауы керек. Сонымен қатар, ең жақсы нәтижелерге біріктірілген емдеу жоспары бар невропатологтар мен торакальды хирургтардың көп салалы командасы қол жеткізеді.
Ресурстар
Қосымша ақпарат қажет болса, бізбен байланысу үшін осы жерді басыңыз, медбикемен онлайн сөйлесіңіз немесе 216.445.9288 немесе 866.289.6911 нөмірі бойынша тегін Миллер жанұясының жүрек және қан тамырлары институтының ресурстық және ақпарат медбикесіне қоңырау шалыңыз. Біз сізге көмектесуге қуаныштымыз.
Жағдай туралы ақпарат
- Миастения Гравис
Емдеу бойынша нұсқаулықтар
- Барлық Миллер жанұясының жүрек және қан тамырлары институтын емдеу жөніндегі нұсқаулықтары
Веб чаттар
Біздің веб-чаттарымыз бен бейне чаттарымыз емделушілер мен келушілерге сұрақтар қоюға және біздің дәрігерлермен өзара әрекеттесуге тағы бір мүмкіндік береді.
-
Кеуде хирургиясы веб-чаттары және бейне чаттар.
-
Өңештің жағдайы және өкпе хирургиясы веб-чаттары.
Бейнелер
- Кеуде аурулары және емдеу бейнелері
- Миллер отбасының жүрек және қан тамырлары институтының барлық бейнелері
Ресурс сілтемелері
-
Қолдау топтары және ақпарат.
-
Health Essentials сайтына кіріңіз – Health Essentials сайтындағы ырғақ бұзылыстары және салауатты өмір туралы мақалаларды оқыңыз.
- Жүрек және қан тамырлары институтының веб-чаттарын және жаңалықтарды бақылаңыз Twitter*.
- Ұлттық медицина кітапханасы. Myasthenia Gravis, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 28/5/2013. Қолданылған күні 4/7/2015.
-
Американың Миастения Гравис қоры.*
*Осы сілтемемен жаңа браузер терезесі ашылады.
Басқа веб-сайттарға сілтемелерді қосу сол веб-сайттардағы материалды мақұлдауды немесе олардың операторларымен қандай да бір байланысты білдірмейді.
Неліктен сіздің күтіміңіз үшін Кливленд клиникасын таңдадыңыз?
Біздің нәтижелеріміз өзі үшін айтады. Біздің фактілер мен сандарды қарап шығыңыз және сұрақтарыңыз болса қоюдан тартынбаңыз.
үшін нәтижелер Кеуде хирургиясы бөлімі хирургия көлемі мен өлім-жітім, операциялардың таралуы, өкпе резекциясының өлімі, өкпе резекциясының таралуы, өкпе резекциясының болу ұзақтығы, өңеш хирургиясының операциялық өлімі және өңеш хирургиясының көрсеткіштері мен өңештің болу ұзақтығы бойынша бөлінуі кіреді.
